霍子琦,張文超,柳 林

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.放射線科；2.放療科,吉林 長(zhǎng)春130033)

1 病例資料

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis IVL)是一種罕見的組織學(xué)良性腫瘤，因其對(duì)靜脈系統(tǒng)的侵襲特性而具有一定的生物學(xué)惡性。該病首先由英國(guó)的Birch-Hirschfeld在1896年報(bào)道。而首例累及心臟的IVL由Darch在1907年報(bào)道[1]。目前認(rèn)為IVL主要有兩種來源：①子宮肌瘤向血管內(nèi)生長(zhǎng)而來 ②血管壁本身的平滑肌組織增生后突出于血管腔，但具體病因尚未確定[2]。IVL的好發(fā)年齡段可從21歲到80歲，其臨床表現(xiàn)不典型，若病變延伸至髂靜脈或心臟時(shí)會(huì)危及生命[3]。

病例摘要：我們介紹的是一位38歲的中年婦女，該婦女患有靜脈內(nèi)平滑肌瘤并累及下腔靜脈。該患者的病史及手術(shù)過程包括： 2011年11月因“子宮肌瘤”行子宮肌瘤根除術(shù)，術(shù)后病理提示“上皮樣平滑肌瘤”，病變局限于子宮，未行術(shù)后補(bǔ)充治療。2013年患者脈管內(nèi)平滑肌瘤復(fù)發(fā)，遂行全子宮切除術(shù)及雙側(cè)輸卵管切除術(shù)。2019年6月因自覺腹脹體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，腫瘤大小上至臍上三指，下至恥骨聯(lián)合，兩側(cè)達(dá)腋前線。增強(qiáng)CT掃描示病變已侵襲下腔靜脈，病變內(nèi)靜脈血管連續(xù)，呈“香腸樣外觀”，且病變內(nèi)可見多發(fā)細(xì)小動(dòng)脈血管，局部與右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈相連。此時(shí)腫塊已較大，可能需要大血管置換，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。

2 討論

由于IVL缺乏特異性的癥狀和體征，特別是當(dāng)病變局限于子宮時(shí)，在阻塞大血管之前，癥狀與子宮肌瘤相似，早期難以診斷[4]，且由于其罕見性，術(shù)前誤診率達(dá)100%，大多數(shù)病例依賴于術(shù)中或術(shù)后病理檢查。隨之而來的，如何提高靜脈內(nèi)平滑肌瘤的診斷率對(duì)患者的治療和預(yù)后有重要意義。增強(qiáng)CT成像在IVL診斷中有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，可以顯示腫瘤對(duì)血管的侵襲途徑，對(duì)于診斷、術(shù)前評(píng)估和腫瘤病人的隨訪都非常重要[5]。在術(shù)前診斷方面，當(dāng)腫塊內(nèi)出現(xiàn)異質(zhì)性強(qiáng)化或血管病變，尤其是出現(xiàn)異常增粗的靜脈血管時(shí)，應(yīng)警惕靜脈內(nèi)平滑肌瘤的可能。治療IVL的主要措施是手術(shù)切除，手術(shù)難度主要取決于平滑肌瘤栓與血管壁或者心腔壁的粘連程度[6],且累及心臟的病變手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)更大，所以術(shù)前對(duì)病變瘤栓的影像學(xué)及患者的一般情況，循環(huán)系統(tǒng)狀況評(píng)估極其重要。在術(shù)前評(píng)估方面，增強(qiáng)CT檢查可以通過多平面重建顯示靜脈腔或心臟內(nèi)腫瘤的形態(tài)及連續(xù)性，有助于明確宮旁包塊與周圍血管的關(guān)系，且臨床上通過病變對(duì)子宮靜脈、腎靜脈、下腔靜脈及右心房、肺動(dòng)脈等血管的累及范圍將子宮IVL進(jìn)行分期，來評(píng)估心血管受累風(fēng)險(xiǎn)。在腫瘤病人隨訪方面，IVL復(fù)發(fā)的主要原因是手術(shù)切除不徹底造成的腫瘤殘留[7]，主要是來源于微小靜脈或有生育要求而保留的卵巢，而腫瘤組織在血管內(nèi)游走，這就決定了IVL極易復(fù)發(fā)的特性。有資料顯示，IVL的復(fù)發(fā)時(shí)間為6個(gè)月到26年[8]，因此需要終身復(fù)查，切不可因?yàn)樾g(shù)后短時(shí)間內(nèi)腫瘤未復(fù)發(fā)而放松警惕，從而造成嚴(yán)重的臨床后果，盡早發(fā)現(xiàn)該病并給予及時(shí)的治療手段可以減少腫瘤轉(zhuǎn)移到心血管的風(fēng)險(xiǎn)。

增強(qiáng)CT成像對(duì)于IVL的診斷有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，對(duì)于診斷、術(shù)前評(píng)估和腫瘤病人的隨訪都非常重要。