2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類第四版修訂版將松果體區(qū)乳頭狀腫瘤定義為位于松果體區(qū)的神經上皮腫瘤，由乳頭狀區(qū)域和實性區(qū)域組成，腫瘤細胞呈上皮樣，表達細胞角蛋白（CK）特別是CK18。松果體區(qū)乳頭狀腫瘤發(fā)生于兒童和成人（中位年齡35歲）者主要呈T1WI高信號，占位效應明顯，邊界清晰，易復發(fā)，脊髓播散罕見。組織學形態(tài)可見乳頭狀區(qū)域中腫瘤細胞呈上皮樣（圖1），胞核呈圓形或卵圓形，胞質略透明、空泡狀、偶呈嗜酸性；實性區(qū)域腫瘤細胞彌漫排列，乳頭狀結構不明顯；可見核分裂象和壞死。免疫組化染色，腫瘤細胞胞質表達CK、CAM5.2、CK8/18（圖2a）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、S?100蛋白（S?100）和CD56（圖2b），不表達廣譜神經微絲蛋白。