陳 建,張 蓉,金 俏
(1.青海大學研究生院,青海 西寧 810000;2.青海省人民醫(yī)院康復醫(yī)學科,青海 西寧 810000)
急性格林巴利綜合征又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎??赡懿∫蚩赡転椴《靖腥?、細菌感染、疫苗接種、腫瘤、遺傳、營養(yǎng)等。發(fā)病機制未完全闡明,大部分專家認為由機體免疫系統(tǒng)錯誤識別造成,自身免疫細胞和抗體攻擊周圍神經(jīng),引起周圍神經(jīng)脫髓鞘病變。據(jù)調(diào)查AGBS患者中約20~30%會累及呼吸系統(tǒng)危及生命,因此治療呼吸困難是挽救患者生命的關(guān)鍵。在疾病快速惡化、延髓麻痹、雙側(cè)面神經(jīng)損傷或自主神經(jīng)功能紊亂的患者中,呼吸衰竭的可能性大大增加。肺活量小于20 ml/kg,最大吸氣壓力小于30 mmH2O,最大呼氣壓力小于40 mmH2O,或肺活量、最大吸氣壓力、最大呼氣壓力降低超過30%呼氣壓力也可能是呼吸衰竭的信號。
免疫球蛋白常規(guī)治療AGBS,對于呼吸衰竭者能馬上見效,且大劑量靜脈注射免疫球蛋白治療明顯環(huán)節(jié)患者吸肌麻痹[1],丙種球蛋白治療效AGBS作用機制主要包括以下幾點:(1)可結(jié)合患者體內(nèi)特異性抗原,競爭性抑制病毒對神經(jīng)的損害;(2)抑制細胞免疫;(3)促進患者神經(jīng)髓鞘的修復和再生;(4)抑制抗體產(chǎn)生;(5)抗病毒以及其他病原體的IgG抗體,起到免疫調(diào)節(jié)作用。
(1)換血療法:兒童治療方案:每次抽取患兒血液100~200 mL,接著靜脈滴入同等量異體全血;成人治療方案:每次抽取患者血液400 mL,后靜脈滴入同等量異體新鮮全血,可明顯提高治愈率,降低氣管切開率,治療越早效果越明顯。
(2)DNA免疫吸附治療:免疫吸附療法為一種新興的特異性血液凈化工程技術(shù)手段,DNA免疫吸附治療則是通過免疫吸附達到清除患者血漿內(nèi)循環(huán)免疫復合物和致病因子的作用,同時可以清除部分抗體,減少細胞因子釋放,減輕免疫反應的發(fā)生與發(fā)展,期望恢復免疫功能,而免疫功能的恢復繼續(xù)抑制細胞因子的持續(xù)釋放,同時抑制自身抗體的產(chǎn)生,使機體逐漸恢復良性循環(huán),最終達到延緩和控制病情的目的。
呼吸機是救治AGBS伴呼吸障礙的關(guān)鍵,可以改善呼吸肌肌力及通氣功能,助患者度過危重時期,機械通氣合并氣管切開,通氣及留管時間可較長,實施關(guān)鍵是患者呼吸道的暢通。當患者病情危重時出現(xiàn)呼吸困難,咳嗽無力,極易引發(fā)肺部感染,在機械通氣時,應及時清理患者呼吸道分泌物,定時翻身、拍背、霧化吸入等對癥治療。
機械通氣存在肺部感染等風險,應盡量早日撤出機器,遵循循序漸進的撤機原則間斷給予車機,白天撤機、夜間帶機,逐漸進行撒機工作。此外順利撤機與否與肺部感染、患者營養(yǎng)情況、水電解質(zhì)平衡等因素相關(guān)應給予患者相關(guān)護理及對癥治療,避免并發(fā)癥出現(xiàn),維持水電解質(zhì)平衡,使其能夠順利撤機[2]。
高壓氧治療可明顯改善急性格林巴利綜合征呼吸肌麻痹,在靜脈注人免疫球蛋白、血漿置換等內(nèi)科綜合治療的基礎(chǔ)上行高壓氧治療,高壓氧治療組有效率100%,明顯高于對照組。高壓氧機制在于:(1)高壓氧使腦垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素大大增加,腎上腺分泌皮質(zhì)激素隨之增加,還可使血中淋巴細胞減少,產(chǎn)生免疫抑制作用。(2)高壓氧提高cAMP/cGMP的比值,緩和機體免疫功能亢進。(3)高壓氧增加氧飽和度,可減輕神經(jīng)組織水腫,阻斷神經(jīng)軸索變性。(4)高壓氧可糾正缺氧狀態(tài),保護神經(jīng)髓鞘,對髓鞘的再生有促進作用。
艾宙毫針救治危重AGBS醫(yī)案1例[3],患者表現(xiàn)為全身周圍性癱瘓,呼吸功能障礙明顯。中醫(yī)認為此病屬于“痿證”,行醒腦開竅針刺法、后施行坐位夾脊針,再行循經(jīng)速刺,短時間內(nèi)呼吸功能好轉(zhuǎn),肌肉力量增加,療效可謂立竿見影。因此針灸在AGBS搶救中具一定價值。且有病例報道在西醫(yī)治療無效的情況下,給予中醫(yī)辨證后中藥治療好轉(zhuǎn)出院。
格林巴利綜合征是神經(jīng)內(nèi)科較常見的一種疾病,當病患病變累積呼吸肌時病情較為危重,常有危及生命的風險。目前還是認為格林巴利和免疫功能密切先關(guān),調(diào)節(jié)免疫成為治療格林巴利的重要手段,當然在搶救重癥格林巴利患者時,調(diào)節(jié)免疫治療也是必不可少的,現(xiàn)丙種球蛋白靜脈滴注以及免疫吸附療法都是為了調(diào)節(jié)免疫;高壓氧也可調(diào)節(jié)免疫,并同時減輕神經(jīng)損傷,還可修復神經(jīng);當患者不能自主呼吸時還可借助呼吸肌支持,物理治療臨床應用同樣發(fā)揮著重要的作用;中醫(yī)博大精深,可挖掘之處甚多,中醫(yī)針灸也可短時間使患者呼吸功能及肌力好轉(zhuǎn);綜合治療可大大降低急性格林巴利伴呼吸障礙患者死亡率,挽救患者的生命。