孫寒松，李彬

中國心血管報告中報道的我國先天性心臟病患者約為200 萬例[1-2]，而三尖瓣下移畸形在先天性心臟病中的發(fā)生率約為1%，三尖瓣下移畸形合并預激綜合癥的患者發(fā)生率更低，約為三尖瓣下移畸形患者的10%～29%，至少有15%的三尖瓣下移畸形合并預激綜合征的患者會經歷室上性心動過速發(fā)作的事件[3-5]。三尖瓣下移畸形合并B 型預激綜合征的處理包括：一是先行預激綜合征的內科導管射頻消融術，再行三尖瓣下移矯治術；其二是行三尖瓣下移矯治術時同期處理預激綜合征[6]。并且，外科直視消融或者外科切縫確實取得了良好的手術效果[6-7]。然而報道中的各個病例均需進行術中標測，手術時間明顯延長。本研究旨在回顧性分析三尖瓣下移畸形矯治術同期處理B 型預激綜合征患者的臨床資料，以確定我們所應用的外科手術方式是否能獲得良好的近中期效果。

1 資料與方法

臨床資料：選取2006 年3 月至2016 年3 月，在我們中心行三尖瓣下移畸形矯治術同期處理B 型預激綜合征的患者8 例，男性5 例，中位年齡22（8～44）歲，平均心胸比0.54±0.32，術前心電圖均表現(xiàn)為預激綜合征，心悸6 例，暈厥1 例，無癥狀者1例；既往射頻消融1例(12.5%)，均未行外科治療。8 例患者由心臟超聲心動圖診斷為三尖瓣下移畸形，表現(xiàn)為三尖瓣部分前葉、后葉和隔葉下移或不能抬起。心電圖提示V1導聯(lián)delta 波負向以及QRS 波以負向波為主，提示B 型預激及附加旁路位于右心室游離壁。其中1 例患者既往行內科導管射頻消融術，手術未成功，術后仍有室上性心動過速事件發(fā)生，心電圖提示預激波綜合征。

手術方法：8 例患者均于術前決定術中同期處理B 型預激綜合征。建立體外循環(huán)后，在不進行心表標測靶點的情況下行B 型預激綜合癥外科切縫或者外科直視射頻消融，其后行三尖瓣下移畸形矯治術。外科直視射頻消融：體外循環(huán)下，運用單極射頻筆（Medtronic,Inc.，USA）在心臟跳動或心臟停跳下進行消融。外科切縫技術：體外循環(huán)下，在心臟停跳下從前葉下移部分內側開始，以遠不超過冠狀靜脈竇，沿三尖瓣環(huán)外2 mm 切開心內膜至心外膜，直到切到脂肪組織，并用電刀灼燒消除異常傳導旁路，5/0 滑線連續(xù)縫合內膜（圖1）。術中采用何種手術方式并不涉及手術原則性問題，均由主刀醫(yī)生自行選擇。

圖1 三尖瓣下移畸形矯治術同期處理B 型預激綜合征的外科切縫技術示意圖

隨訪：8 例患者通過門診復查或者電話隨訪，主要隨訪內容為患者心電圖變化及心功能改變。

2 結果

8 例患者術后早期、隨訪的心電圖和NYHA 心功能分級結果（表1）：8 例患者均行三尖瓣成形術，合并的房間隔缺損(4 例)和卵圓孔未閉(1 例)均予以手術修補，8 例患者中外科切縫5 例，外科直視射頻消融3例（37.5%）。其中，兩例患者于切開心包時出現(xiàn)室上性心動過速，血壓明顯下降，予以緊急電復律，轉復困難，遂緊急建立體外循環(huán)，在心臟跳動下進行外科直視射頻消融（方法同上），可觀察到室上性心動過速終止，心電圖示預激波消失。停體外循環(huán)，心臟復跳后心電圖均顯示預激波消失，出院及隨訪過程中均未發(fā)現(xiàn)預激波再次出現(xiàn)或者出現(xiàn)室上性心動過速。其中1例患者術后因右心功能衰竭行體外膜肺氧合支持治療。

表1 8 例患者術后早期及隨訪的心電圖和NYHA 心功能分級結果

隨訪結果（表1）：8 例患者隨訪時間為(41.3±45.6)個月(3～129 個月)。早期出院8 例患者均恢復竇性心律，其中4 例伴完全性右束支阻滯。隨訪過程中均未再次出現(xiàn)預激波或室上性心動過速，NYHA 心功能分級均有改善。

3 討論

預激綜合征的治療是必須的，即使無癥狀患者也有猝死的風險[8]。預激綜合征的治療首先可以追溯到1968 年，Cobb 等[9]通過外科切縫的方式成功消除了房室附加旁路，進而才有了經導管射頻消融治療預激綜合征[10-11]，以至于現(xiàn)在經導管射頻消融已成為預激綜合征的主要治療方式。

然而，對于三尖瓣下移畸形合并預激綜合征的患者，經導管射頻消融消除傳導旁路的成功率低于心臟結構正常者，并且復發(fā)率升高[12-13]。這使得對于三尖瓣下移畸形合并預激綜合征患者，手術同期處理預激綜合征又成了一種選擇，并有取得了優(yōu)于經內科導管射頻消融的手術效果。Khositseth 等[7]報道了房室附加旁路行外科治療的41 例患者，其中手術切縫26 例，冷凍消融4 例，外科切縫聯(lián)合冷凍消融11 例，早期成功率達到100%。Bockeria 等[6]對比了同期外科處理心律失常和分期處理心律失常的結果，最終顯示外科方法同期處理心律失常的成功率較分期手術的成功率更高（93.5% vs 76.2%）。這都顯示了外科方法處理預激綜合征的優(yōu)越性。但是這些方法均需要術中進行標測，無疑都增加了手術時間。

對于三尖瓣下移畸形的患者，房室附加旁路大多位于下移瓣葉所對應的三尖瓣瓣環(huán)處，這也為手術提供了相對精準的靶點。Reich 等[14]的一項注冊研究發(fā)現(xiàn)大多房室旁路都在右側（98.5%），而Khositseth 等[7]的研究發(fā)現(xiàn)100%的房室旁道均在右側。阜外醫(yī)院心律失常中心報道的4 例合并房室折返性心動過速的三尖瓣下移畸形患者，房室旁道也均位于右側[15]。

本研究通過術前心電圖辨識，可以確定預激綜合征的類型。對于B 型預激綜合征，旁道部位相對明確，術中針對該部位進行外科直視射頻消融或者手術分離均可起到消除預激和室上性心動過速的目的。對于手術開胸時出現(xiàn)室上性心動過速的B 型預激綜合征，首選電復律；如轉復困難，可以在緊急建立體外循環(huán)后，于并行循環(huán)下運用單極射頻筆消融附加旁路，從而可終止室上性心動過速。我們的手術范圍為瓣環(huán)外約2 mm 處，從前葉下移部分內側開始，以遠不超過冠狀靜脈竇，這個范圍較大，基本可以覆蓋房室附加旁路的位置。本研究8 例患者在隨訪過程中均未再次出現(xiàn)快速心律失常的不良事件，取得了良好的近中期結果，這可能提示針對B 型預激我們可以不用進行術中標測，經過外科直視射頻消融或切縫即可消除旁道，且這種手術方式減少了患者的痛苦、住院時間及住院花費，這也是本手術方式的價值之一。

本研究樣本量小，還需要進一步擴大病例數(shù)進行研究。