張斌 續(xù)晉銘

同濟大學(xué)附屬楊浦醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，上海 200090

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendo thelioma，EHE)是一種介于血管瘤與血管內(nèi)皮肉瘤間的血管內(nèi)皮源性惡性腫瘤[1]，具有上皮細胞和內(nèi)皮細胞同時表達的組織學(xué)特征。脾臟的EHE極為罕見[2-4]，我院近期收治脾臟EHE 1例，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

男性，40歲，因反復(fù)間斷性上腹部疼痛在外院就診，行胃鏡檢查，病理胃竇部潰瘍伴周圍黏膜腺體低級別上皮內(nèi)腫瘤（輕度不典型增生）；腹部CT檢查示：脾內(nèi)單發(fā)占位，肝內(nèi)多發(fā)占位，考慮脾占位伴肝多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，未經(jīng)治療。入我院接受進一步診治，完善相關(guān)檢查，超聲造影示脾內(nèi)富血供占位，血管源性腫瘤考慮，肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。

1.2 MR 增強

脾臟腫大，脾門處一類圓形囊實性腫塊，邊界清，邊緣分葉狀改變，大小約6.0cm*6.4cm，實質(zhì)部分呈T1WI低信號，局部小片狀高信號，T2WI等低信號，囊性部分呈T1WI低信號，T2WI高信號（圖1），DWI等低信號，局部高信號（圖2），ADC高信號，增強后實性部分漸進性延遲強化；囊性部分未見強化（圖3）；脾臟邊緣包膜局部向內(nèi)牽拉、皺縮；肝實質(zhì)內(nèi)多枚大小不等實性結(jié)節(jié)灶，邊界清，邊緣光整，呈T1WI低信號，T2-FS高信號，DWI高信號，最大約2.8cm*2.4cm，部分病灶內(nèi)見小囊性區(qū)；增強后病灶實質(zhì)部分呈漸進性強化。診斷：1.脾內(nèi)惡性占位，考慮血管肉瘤可能。2.肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。

圖1 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤MR

1.3 手術(shù)與病理

圖2 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤MR

圖3 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤MR

行脾臟切除并肝左葉部分切除術(shù)，術(shù)中見腫塊位于脾門處，與周圍組織無侵犯黏連，肝左葉見結(jié)節(jié)灶。病理所見：肝部分組織切面見灰白色結(jié)節(jié)，大小約0.7cm*0.5cm*0.3cm；脾門切面見囊性灶，大小約3.5cm*3.5cm*1cm，內(nèi)容物流失，囊壁灰白，囊壁旁見白色結(jié)節(jié)，大小約2cm*1cm*1cm。病理診斷:脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤，肝轉(zhuǎn)移。注：腫瘤生長活躍。免疫組化結(jié)果脾臟：D2-40(+)、CD34少 量(+)、Vim(+)。肝 臟：AFP(-)、D2-40(+)、CD34(-)、Vim(+)、S-100部分(+)。

術(shù)后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治療，針對肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤行PRFA術(shù)治療。3個月后行介入手術(shù)注入碘油栓塞。目前病人在隨訪中。

2 討論

EHE 是一種少見的血管內(nèi)皮源性腫瘤，WHO 2000年消化系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將其定為是介于血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性間質(zhì)腫瘤，WHO 2002年軟組織腫瘤的組織學(xué)分類將其定為低度惡性血管腫瘤[5]，最新文獻報道EHE 為完全惡性腫瘤[6-7]。據(jù)報道平均發(fā)病年齡約39.6歲，男女比例為1∶1.91。具體病因目前不明確，起病較隱襲，臨床表現(xiàn)無特異性。生化檢查往往沒有特異性表現(xiàn)，腫瘤標(biāo)志物一般不高，有個別病例報道有CA125的升高。可在全身各部位發(fā)生,尤以軟組織多見,主要在四肢,其次頭皮和軀干；除軟組織外,肝、肺、骨等也較多見[8]。脾臟EHE 罕見，相對以兒童和青少年多見[9]，具體發(fā)病原因不清，有報道可能與先天性組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常相關(guān)[10]。20%～30% 的脾EHE可發(fā)生淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移。

有關(guān)脾臟EHE影像僅有CT個案報道[9-10]，病灶可見斑點狀及簇狀鈣化。目前尚沒有脾 EHE MR表現(xiàn)的文獻，本例MR表現(xiàn)較為復(fù)雜，脾臟腫塊呈囊實性改變；囊性區(qū)T1WI低信號，T2WI高信號；實質(zhì)部分T1WI低信號，T2WI等低信號，DWI低信號，ADC高信號，腫塊合并出血，T1WI小片高信號改變；脾臟EHE內(nèi)主要含腫瘤細胞、粘液及纖維成分，腫瘤所占成分比例的不同，MR表現(xiàn)也有其相應(yīng)的變化，主要取決于其結(jié)構(gòu)組成，生長時間、出血及細胞分化程度等。本例脾臟內(nèi)原發(fā)腫瘤及肝臟轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)均可見囊變區(qū)；并且腫塊在靠近脾門區(qū)出現(xiàn)包膜皺縮征[11]，對診斷脾 EHE 有一定幫助。

文獻報道脾臟EHE腫瘤細胞呈上皮樣或梭狀樣，空泡核，可聚集成巢塊或排列成條索狀，有豐富的黏液狀或透明狀基質(zhì)包裹，胞質(zhì)呈粉紅色，偶可見紅細胞；超微結(jié)構(gòu)具有吞飲小泡和內(nèi)皮細胞基板及特征性Weibel-Palade小體[12]。血管內(nèi)皮細胞標(biāo)記CD31、CD34、F Ⅷ-Rag中至少1 項陽性。但CD34 的陽性率是100 %，多數(shù)病例還同時表達CK或Vim[5]。本例與文獻描述相符。亦有作者發(fā)現(xiàn)，EHE的上皮樣瘤細胞對CK陽性的少數(shù)腫瘤具有不典型組織學(xué)表現(xiàn)[8]。

脾臟EHE主要以手術(shù)切除為主，但是對于多發(fā)病灶無法進行手術(shù)切除的患者，可行介入栓塞、微波射頻消融、氬氦刀冷凍消融、伽瑪?shù)斗派渲委?、全身靜脈化療等[5]。