樸鐘源

（廣東省惠州市第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 廣東 惠州 516002）

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥（vertebrobasilar dolichoectasia, VBD）是一種少見的變異性腦血管疾病，以血管明顯增粗、擴(kuò)張、迂曲、增長為形態(tài)學(xué)改變特點(diǎn)。因椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥臨床癥狀存在復(fù)雜性、多樣性，且缺乏特異性，極易造成漏診或誤診。隨診磁共振技術(shù)及其血管成像技術(shù)的普及和應(yīng)用，大大提高了VBD的診斷水平。本研究對(duì)椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥40例患者影像學(xué)資料進(jìn)行分析，以指導(dǎo)臨床診斷、治療及預(yù)后等判定。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇黑龍江省醫(yī)院香坊院區(qū)2014年1月—2018年3月期間的椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥患者40例作為研究樣本，其中男30例，女10例；患者年齡30～91歲。其中既往有吸煙嗜好者32例，高血壓29例，糖尿病12例，冠心病10例，缺血性腦血管病25例。臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛、三叉神經(jīng)痛、偏側(cè)肢體無力、偏身麻木、構(gòu)音障礙、吞咽困難等。

1.2 方法

1.2.1影像學(xué)方法 40例患者均接受頭部CT、MRI、MRA、DWI及ADC檢查，其中CT檢查：選擇日本東芝64排CT儀，層厚5mm，行全腦常規(guī)掃描。磁共振為德國西門子公司Avanto 1.5T全身磁共振掃描儀。常規(guī)掃描序列包括軸位FSE T1WI、T2WI和T2-FLAIR。掃描參數(shù)設(shè)置：T1WI：TR 200.0ms，TE 4.8ms，層厚5mm；T2WI：TR 4500.0ms，TE17.0ms， 層 厚 5mm。T2-FLAIR：TR 8000.0ms，TE93.0ms，層厚 5mm。DWI/ADC：TR 3900.0ms，TE 107.0ms。MRA 成像采用3D-TOF MRA掃描技術(shù)，掃描參數(shù)為：TR 26.0ms，TE 7.0ms。

1.2.2影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn) CT診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈（BA）正常位于腦橋腹側(cè)至鞍上池上方，BA 和（或）椎動(dòng)脈（VA）直徑小于4.5mm。在長度（或高度）上，0級(jí) 基底動(dòng)脈分叉低于或平鞍背水平，1級(jí)：低于或平鞍上池，2級(jí)：位于鞍上池和第三腦室之間，3級(jí)：達(dá)到或高于第三腦室；位置偏移度方面，可以分為4級(jí)，即0級(jí)：基底動(dòng)脈位于鞍背和斜坡正中，1級(jí)：位于旁正中之間，2級(jí)：位于旁正中和邊緣之間，3級(jí)：位于邊緣以外或橋小腦腳。其中，VBD的定義標(biāo)準(zhǔn)為：高度≥2級(jí)或位置偏移度≥2級(jí)且直徑≥4.5mm。

MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)：可以根據(jù)基底動(dòng)脈水平偏移評(píng)為3級(jí)，1級(jí)：基底動(dòng)脈位于中線或可疑位于中線，2級(jí)：明顯靠向一側(cè)，3級(jí)：達(dá)到橋小腦腳，其他VBD判斷標(biāo)準(zhǔn)與上述的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)相同。

MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)（半定量標(biāo)準(zhǔn)[3]）：基底動(dòng)脈長度＞29.5mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10mm即為異常；椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23.5mm 即為延長，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈位于顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm即為異常。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征

2.1.1臨床分型：根據(jù)臨床表現(xiàn)，VBD臨床分型如下：①后循環(huán)急性腦梗死：18例（45%）；②前循環(huán)急性腦梗死：1例（2.5%），③椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血及TIA：20例（50%），④顱神經(jīng)受壓及其他：三叉神經(jīng)受累1例（2.5%）。

2.1.2臨床表現(xiàn)：①頭暈伴偏癱：11例（27.5%）；②頭暈伴偏身麻木：2例（5%）；③頭暈伴走路不穩(wěn)：5例（12.5%）；④偏癱不伴有頭暈：1例（2.5%）；⑤頭暈：18例（45%）；⑥眩暈：2例（5%）；⑦三叉神經(jīng)痛：1例（2.5%）。

2.2 影像學(xué)特點(diǎn)

基底動(dòng)脈（BA）直徑4.5～5.7mm，平均4.8mm；長度30.0～39.0mm，平均為33.2mm。位移偏離超過BA的起始點(diǎn)至血管分叉之間垂直連線的長度10.0～16.5mm，平均12.1mm；椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度23.5～26.5mm，平均24.86mm；椎動(dòng)脈（VA）中的其中一支偏離超過VA4段段入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間的連線距離10.0～15.5mm，平均11.5mm。

基底動(dòng)脈迂曲分為C型、反C型、S型，其中C型23例（57.5%），反C型14例（35%），S型3例（7.5%）。

3 討論

顱內(nèi)血管變異的發(fā)生率較高，為8.6%[4]，主要包括血管發(fā)育不良、VBD、窗式改變、頸內(nèi)-基底異常吻合動(dòng)脈（包括原始三叉動(dòng)脈、原始耳動(dòng)脈、原始舌下動(dòng)脈）等[5]。其中，VBD屬于少見的血管畸形性病變。根據(jù)國外報(bào)道，VBD的發(fā)生率低于0.05%[6]，而國內(nèi)報(bào)道VBD的發(fā)生率0.6%[7]。VBD病因目前尚未明確，可能為先天性、后天性或兩種因素共同作用所致。

VBD臨床上可以表現(xiàn)為后循環(huán)系統(tǒng)為主（少數(shù)可以出現(xiàn)前循環(huán)系統(tǒng)）的急性腦血管?。òㄈ毖院统鲅?，以缺血性為主）、顱神經(jīng)及腦干受壓（出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓、眼肌麻痹、三叉神經(jīng)痛等）、腦積水[8]等非特異性的臨床癥狀及體征。此外，VBD與結(jié)蹄組織疾病（如Ehlers-Danlos 綜合征、Marfan 綜合征）、多囊腎、Fabry病、AIDS、神經(jīng)纖維瘤病1型[9]、動(dòng)脈硬化、慢性血管夾層、腦微出血[10]等相關(guān)。

基底動(dòng)脈迂曲主要分為C型、反C型、S型。其中，本研究中C型最為常見，比例為57.5%。這與椎動(dòng)脈雙側(cè)不對(duì)稱相關(guān)。雙側(cè)椎動(dòng)脈對(duì)稱等大的發(fā)生率不到25%，且左側(cè)VA通常粗于右側(cè)，左側(cè)VA直徑平均為3.4mm，右側(cè)VA平均直徑為3.1mm[5]。左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)主要原因是雙側(cè)椎動(dòng)脈解剖學(xué)起源不同所致。雙側(cè)椎動(dòng)脈均自鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓，是主動(dòng)脈二級(jí)分支；而右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈則起自頭臂干，是主動(dòng)脈三級(jí)分支。因此，在個(gè)體發(fā)育過程中，左側(cè)椎動(dòng)脈承受更大的血流剪切力，動(dòng)脈血流的不對(duì)稱使基底動(dòng)脈逐漸彎曲向較細(xì)的椎動(dòng)脈方向，因此C型迂曲的基底動(dòng)脈較多見。

VBD引起的腦血管病變主要以后循環(huán)缺血性腦血管病為主，其原因是：①椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張后，可引起渦流、湍流等血流動(dòng)力學(xué)改變，易造成血栓形成；②血管迂曲后造成血管剪切力的改變，使血管內(nèi)皮發(fā)生病變或原有病變加重，造成血小板等物質(zhì)附著于受損的內(nèi)皮組織，形成原位血栓形成；③隨著迂曲的基底動(dòng)脈程度不斷加重，造成基底動(dòng)脈穿支動(dòng)脈的起始口處發(fā)生狹窄或位移，進(jìn)而引起穿支動(dòng)脈閉塞，造成腦干梗塞等后循環(huán)病變。

盡管發(fā)生率較低，VBD亦可出現(xiàn)前循環(huán)缺血性腦血管病，如本項(xiàng)研究中就出現(xiàn)一例前循環(huán)腦梗死。出現(xiàn)前循環(huán)腦梗死的原因可能如下：該患者除了有VBD之外，尚存在大腦中動(dòng)脈較正常人的大腦中動(dòng)脈以及與該患者本人后循環(huán)血管比較，管徑均明顯縮小或狹窄，因此有可能存在腦血流分布不均。正常情況下，大腦中動(dòng)脈負(fù)責(zé)全腦70%的血供，由于該患者存在前述大腦中動(dòng)脈的問題，從而造成前循環(huán)相對(duì)供血不足，血栓清除率明顯下降，從而可能造成前循環(huán)腦梗死。

Smoker于1986年提出VBD的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)，并廣泛應(yīng)用于臨床。之后，Giang、Ubogu分別提出MRI、MRA診斷VBD標(biāo)準(zhǔn)。CT診斷VBD的優(yōu)勢(shì)是操作時(shí)間短，費(fèi)用低，對(duì)骨、血管鈣化等顯示情況較MR清晰，而MRI顯影顱內(nèi)結(jié)果清晰、全面，DWI可辨別后循環(huán)和（或）急性腦梗死，尤其是MRA可明顯的觀察到BA-VA的血管全長，血管內(nèi)徑及長度可被直接測(cè)量到，與頭部CT比較，在VBD診斷上較明顯的優(yōu)勢(shì)。由此，我們主張CT聯(lián)合MRI、MRA、DWI/ADC多模式作為VBD診斷首選方式。

總之，VBD是造成后循環(huán)缺血等相關(guān)病變的重要原因之一，且與非VBD患者相比較，伴有VBD的腦梗死病情重、預(yù)后差、致死率及致殘率均明顯增高，因此CT聯(lián)合MRI、MRA、DWI/ADC多模式檢查是一項(xiàng)無創(chuàng)性技術(shù)，可以對(duì)椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，將為椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的臨床診斷提供有效的參考，臨床醫(yī)生應(yīng)足夠重視VBD，并應(yīng)給予VBD積極治療及預(yù)防。