伍丹丹 郭軍 孟慶江 史慶輝 石利強(qiáng) 劉兆楠 王培

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是頭頸部較少見的惡性腫瘤，發(fā)病率占頭頸部惡性腫瘤的1%，最常發(fā)生于涎腺組織，其中腭腺最常見，發(fā)生于下頜骨者罕見［1-2］。

1 資料與方法

1.1 病例資料

回顧性分析第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院2012-08～2017-07間經(jīng)病理證實(shí)的頭頸部原發(fā)ACC 99例，其中男45例，女54例，年齡25～77歲，平均54歲。

1.2 設(shè)備及參數(shù)

采用GE 8層CT，掃描條件為120 kV，280～300 mAs；層厚2.5 mm，間隔2.5 mm。其中35例行平掃，64例行平掃及增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)采用碘比醇注射液（300 mg I／ml），劑量65 ml，以2～3 ml／s流率經(jīng)肘靜脈推注，注射20 s后掃描。掃描范圍自顱底至鎖骨水平。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的臨床表現(xiàn)

臨床癥狀常為腫塊伴局部疼痛或麻木感，其中，18例出現(xiàn)面部麻木，13例出現(xiàn)舌部麻木。自出現(xiàn)癥狀至就診間隔時(shí)間為15 d至8年，平均15個(gè)月。其中就診時(shí)即出現(xiàn)雙肺轉(zhuǎn)移3例。

2.2 腫瘤的分布情況

99例中病變主體位于腭部、口底各34例，上頜竇、面頰部、腮腺各8例，下頜骨4例，下頜下腺3例。病變累及鄰近2個(gè)以上解剖結(jié)構(gòu)者67例。

2.3 腫瘤的CT表現(xiàn)

99例中82例腫瘤邊緣不規(guī)則，與鄰近組織分界不清，大小為1.3 cm×0.8 cm～7.5 cm×4.4 cm。25例平掃可見篩樣改變（圖1），其中1例為完全篩樣結(jié)構(gòu)，24例為部分篩樣結(jié)構(gòu)，36例增強(qiáng)后可見篩樣改變，4例為完全篩樣結(jié)構(gòu)，32例為部分篩樣結(jié)構(gòu)（圖2）。34例病變主體位于腭部者，17例見腭大孔擴(kuò)大，12例見翼腭窩增寬或密度增高，5例病變沿翼腭窩上行可見圓孔擴(kuò)大或密度增高（圖3），1例卵圓孔密度增高，其中，10例既可見腭大孔擴(kuò)大又可見翼腭窩增寬；8例病變主體位于上頜竇者，2例見腭大孔擴(kuò)大，6例見翼腭窩增寬或密度增高。4例發(fā)生于下頜骨者均出現(xiàn)大范圍骨質(zhì)破壞，3例為頦旁至升支部骨質(zhì)破壞，1例為頦旁至髁狀突骨質(zhì)破壞（圖4）。

圖1 右上頜竇ACC平掃及增強(qiáng)示腫塊篩樣改變Fig 1 Cribriform density of ACC in the right maxillary sinus observed by plain scan and enhanced scan of CT

圖2 右顳下窩ACC平掃及增強(qiáng)示腫塊篩樣改變Fig 2 Cribriform density of ACC in the right infratemporal fossa observed by plain scan and enhanced scan of CT

3 討 論

ACC來源于腺體導(dǎo)管細(xì)胞，凡具有黏液腺的組織均有發(fā)生ACC的可能，如涎腺、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、結(jié)腸。ACC最常發(fā)生于涎腺組織，大涎腺以腮腺常見，其次為下頜下腺、舌下腺。小涎腺主要分布在腭、鼻腔鼻竇、舌、氣管等［3］。不同部位涎腺常見惡性腫瘤不同，其中小涎腺中腭部最常見惡性腫瘤是ACC［4］。頭頸部ACC發(fā)病部位具有多樣性，發(fā)生于不同部位的ACC其發(fā)病率、年齡、性別、臨床表現(xiàn)不同［5-6］。ACC具有生長(zhǎng)緩慢，彌漫浸潤(rùn)，易沿神經(jīng)、血管播散，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低等特點(diǎn)。其預(yù)后與病變大小、累及范圍直接相關(guān)［7］。

圖3 左上腭ACC腫塊沿腭大孔、翼腭窩上行；左側(cè)翼腭窩增寬并密度增高；左側(cè)圓孔擴(kuò)大Fig 3 The left palate ACCascending along the foramina palatine major and pterygopalatine fossa，showing widened and increased density of the left pterygopalatine fossa，and enlargement of the left rotundum

圖4 右下頜骨ACC骨質(zhì)破壞自右下頜骨頦旁至髁狀突，并見篩樣改變Fig 4 Cribriform of the right mandible ACC with bone destruction from right mandibular parachin to condyle

ACC病理類型分為：管狀型、篩狀型、實(shí)質(zhì)型。研究報(bào)道［8-9］病理分型與預(yù)后情況有明顯相關(guān)性，這3腫瘤細(xì)胞成分依次增加，預(yù)后逐漸變差，實(shí)質(zhì)型的預(yù)后較差。但病理上的篩狀型不等于CT影像上的篩樣改變，CT上的篩樣改變與腫瘤細(xì)胞堆大小及其間夾雜基質(zhì)的比例多少有關(guān)，而與病理分型無關(guān)，CT表現(xiàn)不能反映病理分型［10］。研究報(bào)道［10］低密度篩樣改變是ACC特征性表現(xiàn)，可根據(jù)此征象做出組織學(xué)診斷，本組病例中25例平掃可見篩樣結(jié)構(gòu)，36例增強(qiáng)可見篩樣結(jié)構(gòu)，99例中52例可見篩樣結(jié)構(gòu)（52%）。ACC呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，本組病例有82例無明確邊界，67例累及鄰近2個(gè)以上解剖結(jié)構(gòu)。腺樣囊性癌是目前已知最易沿神經(jīng)侵犯的腫瘤，其他如鱗癌、黏液表皮樣癌、混合組織淋巴瘤等也可見［11］，ACC易沿神經(jīng)播散是該病的特征之一，本組病變主體位于腭部及上頜竇的42例中19例可見腭大孔的擴(kuò)大，18例可見病變沿翼腭窩上行（43%），表現(xiàn)為翼腭窩增寬或密度增高，此18例中又可見5例出現(xiàn)圓孔擴(kuò)大或密度增高，1例出現(xiàn)卵圓孔密度增高，CT對(duì)腫瘤神經(jīng)侵犯的顯示遠(yuǎn)不如MRI，但能清晰、準(zhǔn)確的顯示骨質(zhì)情況，CT對(duì)腫瘤神經(jīng)侵犯的診斷主要依賴于顯示神經(jīng)路徑上顱面部孔道的骨質(zhì)變化，而MRI能更早的顯示神經(jīng)受侵，常見MRI神經(jīng)受侵征象為神經(jīng)增粗或異常強(qiáng)化、正常脂肪間隙消失［12］。本組病例發(fā)生于下頜骨的4例均呈現(xiàn)大范圍的溶骨性破壞，可能為ACC沿著下頜神經(jīng)侵襲生長(zhǎng)有關(guān)，研究報(bào)道［13］頜骨中心性涎腺類腫瘤以骨質(zhì)破壞型多見，局限的溶骨樣改變。有假說認(rèn)為下頜骨ACC可能起源于異位涎腺或頜骨中殘留角化上皮的轉(zhuǎn)化。

頭頸部ACC發(fā)生在不同部位鑒別診斷不同，發(fā)生于腮腺、頜下腺的ACC需與涎腺良性腫瘤鑒別，涎腺良性腫瘤邊界多清晰，無骨質(zhì)破壞，其他惡性腫瘤與ACC較難鑒別。發(fā)生于腭部及頰膜的ACC需與其他上皮來源惡性腫瘤鑒別。發(fā)生于鼻腔鼻竇的ACC需與鱗癌、淋巴瘤、肉瘤等惡性腫瘤鑒別，鱗癌腫塊密度中等，竇腔骨壁多呈廣泛溶骨性破壞，有時(shí)也可侵犯神經(jīng)，淋巴瘤臨床多有發(fā)熱、血象異常，頸部淋巴結(jié)腫大。發(fā)生于下頜骨的ACC與頜骨內(nèi)其他腺源性腫瘤難以鑒別。

總之，頭頸部腺樣囊性癌發(fā)病部位多樣，臨床表現(xiàn)各異，缺乏特異性，平掃或增強(qiáng)的篩樣結(jié)構(gòu)是腺樣囊性癌的特征性改變，發(fā)生于腭部或上頜竇的占位，觀察到腭大孔或翼腭窩的改變應(yīng)高度懷疑腺樣囊性癌，下頜骨腺樣囊性癌罕見，本組病例呈沿頜骨長(zhǎng)軸出現(xiàn)大范圍骨質(zhì)破壞。