王適雨，陳守臻，朱耀峰，郭 虎，史本康

(山東大學齊魯醫(yī)院泌尿外科，山東濟南 250012)

骨外骨肉瘤是一種非常罕見的惡性腫瘤，僅占所有骨肉瘤的不足4%[1]。其較常見的發(fā)病部位是四肢的軟組織和腹膜后區(qū)[2-3]。腎臟是一個骨外骨肉瘤的罕見發(fā)病部位，截至目前，世界范圍內(nèi)共有30例原發(fā)性腎骨肉瘤的報道。在這里，我們報道1例原發(fā)性腎骨肉瘤病例。

1 病例報告

患者男性，65歲，因“右上腹及右腰部疼痛1月余”入院。疼痛呈陣發(fā)性鈍痛，定位不清晰，疼痛程度輕重不定，常伴發(fā)熱。不伴寒戰(zhàn)，無惡心嘔吐，無肉眼血尿及尿路刺激征，近1月體重下降約5 kg。體格檢查：右腎區(qū)叩痛，右上腹肋緣下可觸及質(zhì)硬腫塊，形狀不規(guī)則，活動度差，觸痛及深壓痛(+)。尿常規(guī)示白細胞及紅細胞輕度升高，血生化示堿性磷酸酶及乳酸脫氫酶明顯升高。增強CT示(圖1A、B)右腎前部見分葉狀混雜密度腫塊，最大徑約9.8 cm×8 cm。右腎上腺區(qū)見分葉狀混雜密度腫塊，大小約5 cm×4 cm，增強掃描呈不均勻強化。右腎靜脈內(nèi)見充盈缺損。靜脈腎盂造影(intravenous pyelography， IVP)示右腎及右輸尿管未見明顯顯影。膀胱鏡檢查未見膀胱內(nèi)明顯異常。術(shù)前診斷為右腎惡性腫瘤并右腎上腺轉(zhuǎn)移，右腎靜脈癌栓形成。行右腎輸尿管及右腎上腺切除術(shù)+右腎靜脈瘤栓取出術(shù)。術(shù)中見右腎腫瘤與結(jié)腸、腔靜脈、十二指腸粘連嚴重，分離時有較多滲血。癌栓局限于右腎靜脈內(nèi)，腔靜脈內(nèi)無癌栓。腫物標本(圖1C)見腫瘤呈實性、質(zhì)硬，剖面見出血壞死。右腎腫瘤切面積11 cm×7 cm，右腎上腺腫瘤切面積6.5 cm×5.5 cm。術(shù)后病理(圖1D)可見異形的腫瘤細胞雜亂分布，細胞間可見粉紅色類骨質(zhì)成分，診斷為右腎及腎上腺惡性腫瘤，伴出血壞死，可見較多成骨細胞，結(jié)合免疫組化符合骨肉瘤。

圖1 原發(fā)性腎骨肉瘤患者影像學、腫瘤大體觀及病理學圖像

A:CT平掃：右腎混雜密度腫塊；B：增強CT動脈期：右腎腫瘤不均勻強化；C：腫瘤大體標本：腫瘤呈實質(zhì)性，質(zhì)硬；D：病理鏡下觀(腫瘤細胞體積較大，呈多形性，細胞核內(nèi)常見空泡，核仁明顯(HE，×400)。

2 討 論

肉瘤占成人原發(fā)性腎臟惡性腫瘤的大約1%，原發(fā)性腎臟平滑肌肉瘤最為常見[4-5]。而原發(fā)性腎骨肉瘤則非常罕見。其臨床表現(xiàn)與腎癌相似。包括季肋部腫塊、腰痛、體重下降等，肉眼血尿少見。膀胱鏡檢查及尿脫落細胞學檢查一般無異常。血液學檢查常見堿性磷酸酶升高，而患者無明顯骨骼病變[6]。CT檢查常見腎臟巨大腫瘤，密度不均，其內(nèi)可見“日出”樣放射狀高密度鈣化影，為該疾病較為典型的影像學表現(xiàn)[7]。IVP常表現(xiàn)為集合系統(tǒng)受壓而出現(xiàn)充盈缺損。在顯微鏡下，腎骨肉瘤內(nèi)可見多種形態(tài)的腫瘤細胞，包括梭形細胞、破骨細胞、上皮樣細胞、多核細胞等。鈣化的類骨質(zhì)成分可多少不一。免疫組化對該疾病的診斷價值較為有限，因為常常需要極長的時間對標本進行脫鈣處理。

本例患者主要臨床表現(xiàn)為患側(cè)腰腹痛及體重下降，癥狀與體征均無顯著特異性。CT檢查中未見明顯的骨樣密度影，無“日出現(xiàn)象”，與巨大腎細胞癌CT表現(xiàn)相似。MRI檢查也無法提供特異性提示。我們曾考慮給予患者CT引導(dǎo)下經(jīng)皮腹膜后腫物穿刺活檢術(shù)以明確診斷，但本例患者術(shù)前評估可以完整切除腫瘤，遂最終未行穿刺活檢而直接按腎癌行手術(shù)治療。因術(shù)前未考慮到骨肉瘤的可能性，術(shù)中腫瘤體積大、質(zhì)硬、粘連緊密，腹腔鏡下難以抓取和分離，造成手術(shù)不順利。因而對于巨大腎臟腫瘤，快速消瘦，AKP和LDH顯著升高但又未見明顯骨骼系統(tǒng)病變的患者，即使影像學檢查未見腫瘤內(nèi)明顯的骨質(zhì)成分，也應(yīng)當考慮到原發(fā)性腎骨肉瘤的可能性。

腎骨肉瘤較腎細胞癌惡性程度更高，腫瘤細胞侵襲性強，易侵透腎被膜和腎竇，從而侵犯腎周圍結(jié)構(gòu)和出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。疾病診斷時，常已處于晚期(約90%患者術(shù)后病理分期為pT3-pT4N1M1)，給治療帶來較大困難，因而出現(xiàn)預(yù)后不佳的情況。術(shù)后平均存活時間僅為8～22個月。同時，有研究者指出，該疾病若能早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)切除，其預(yù)后較腎細胞癌無明顯區(qū)別[8]。該例患者術(shù)后1年復(fù)查恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象。