趙發(fā)云 陳建中 蘇萬福

615000四川省涼山州中西醫(yī)結合醫(yī)院，四川涼山

腱鞘巨細胞瘤(GCTS)于1852年Chassaignac 首次描述，被認為是一種惡性腫瘤，1891年Heurteux 對其進行了進一步描述，認為是一種良性病變[1]。1915年Bekman確定其為腱鞘巨細胞瘤[2]。目前認為，GCTS是一種發(fā)生于腱鞘及關節(jié)滑膜組織的良性增生性病變，多見于手指或足部腱鞘滑膜層或小關節(jié)突出部位，也可發(fā)生在其他關節(jié)或非關節(jié)部位，屬于纖維組織細胞腫瘤，為堅實性無痛性腫塊，部分病例可侵襲鄰近骨組織，少數(shù)可有手指活動功能受限及關節(jié)閉鎖[3]。本文總結收治的GCTS 患者43 例的臨床及病理資料，并做進一步分析。

資料與方法

2009年1月-2016年12月收治腱鞘巨細胞瘤患者43例；年齡15～76歲，平均(38.7±18.3)歲；男15例，女28例；按年齡段分，40 歲以下青年患者11 例(25.6%)，其中男4 例，女7 例；40～60歲中年患者26 例(60.5%)，其中男8 例，女18 例；60 歲以上老年患者6 例(14.0%)，其中男3例，女3例。

方法：臨床處理方面，所有患者接受手術切除，均為單純腫物切除術，術中出血均極少量，未發(fā)現(xiàn)神經卡壓。術中可見腫物包膜良好，邊界清晰，呈不規(guī)則分葉狀或多結節(jié)狀，表現(xiàn)為多中心生長7 例，結節(jié)數(shù)2～6 個，腫物總體直徑0.5～4.4 cm，易與周圍組織分離。術后隨訪1～7年，復發(fā)6 例均再次接受手術切除，效果滿意。

病理檢查：所有標本經10%福爾馬林浸泡固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，HE染色。所有病理切片在回顧收集資料時再請不同醫(yī)生復查確認診斷。

結 果

臨床資料：按病變部位分，手部病變38 例(88.4%)，足部病變5 例(11.6%)。按工作性質分，重體力勞動者13 例(30.2%)，輕體力勞動者16例(37.2%)，非體力勞動者14 例(32.6%)。3 例病變部位曾有外傷史，外傷至發(fā)現(xiàn)腫物時間間隔分別為3 個月、1年和2年。臨床早期均表現(xiàn)為無痛性、堅實性腫物，無功能障礙及皮膚病變。整個病程中，均無自發(fā)性疼痛，因摩擦、擠壓感疼痛8 例，因生長于關節(jié)處導致輕度關節(jié)活動障礙3例。就診時X 線拍片：顯示稍高密度軟組織腫塊29 例，其中跨關節(jié)生長16 例，X 線未見明顯異常14 例，顯示有骨質壓跡5例，存在骨質破壞無1例。首次發(fā)現(xiàn)至就診時間為10 d～3年。

病理結果：肉眼觀，腫物個數(shù)、直徑如前述，腫物剖面可見病變組織以灰白色樣物為主，雜有黃色及褐色物質，色素分布不均呈條紋狀或片狀。鏡下所見：瘤細胞主要由多形單核細胞組成，伴有數(shù)量不等的多核巨細胞、泡沫細胞、慢性炎細胞及含鐵血黃素。多形單核細胞核圓或卵圓，少量呈為短梭形，大小及形態(tài)相對一致，染色質呈疏網狀，有1～4 個小而嗜堿性核仁，可見核溝，胞漿中等，淡染，界限不清，呈彌縵或條索狀分布。多核巨細胞形態(tài)類似于破骨細胞，胞漿豐富，深伊紅色，界清，而泡沫細胞呈片狀或巢狀分布。部分區(qū)域可見大小不等的裂隙或玻璃樣變。病理診斷均考慮腱鞘巨細胞瘤。免疫組化顯示所有標本中單核細胞和多核巨細胞均表達vimentin和CD68，見圖1。

討 論

圖1 腱鞘巨細胞瘤病理切片，HE染色。腫瘤細胞呈彌漫片狀分布，由單核基質細胞、散在的多核瘤巨細胞及黃色瘤細胞三種成分構成，單核基質細胞核圓形或類圓形，胞漿粉染，多核瘤細胞核多少不一，呈破骨樣，黃色瘤細胞灶性片狀分布，胞漿淡染似泡沫樣，間質纖維增生變性伴血管增生擴張。

GCTS又稱局限性色素絨毛結節(jié)性滑膜炎、黃色瘤，其病因及性質目前尚有爭議，有學者認為是炎癥反應性病變，在某種持續(xù)的或者偶然的損傷或者慢性勞損誘導下發(fā)生無菌性炎癥，也有學者認為GCTS屬于腫瘤性病變。然而其生物學行為，包括細胞遺傳學及其局部復發(fā)和多中心生長等特點以及單克隆的染色體異常均表明該病變具有腫瘤特性，在組形態(tài)學方面，與纖維組織細胞性病變存在相似之處。該病可發(fā)生于各年齡段，但以30～50 歲多見；性別方面，女性多見。本組43 例患者中，隨訪1～7年，復發(fā)6 例，發(fā)生惡變和轉移無1 例。從本組患者看，本病好發(fā)于中年患者，尤其是女性，男女患者數(shù)接近1:2，這與其他的報道基本一致。根據(jù)本組患者GCTS臨床進展可見，瘤體生長緩慢，基本無自發(fā)性疼痛等癥狀，少數(shù)患者影響手指關節(jié)功能，可能是由于肌腱、腱鞘和關節(jié)的粘連、破壞引起。少數(shù)患者因摩擦或局部受壓產生疼痛。本組患者未發(fā)現(xiàn)瘤體侵犯骨組織造成骨破壞，但個別患者有骨質受壓表現(xiàn)，可能與整體病程均較短有關。本組患者中尚未出現(xiàn)神經卡壓癥狀，可能與處理及時、瘤體生長部位等有關，提示早期切除可以盡可能避免骨質破壞或者神經卡壓。

影像學檢查方面，本病可根據(jù)實際情況選擇合適的檢查手段，首選X 線拍片檢查，部分患者拍片可無明顯異常，大部分患者可表現(xiàn)為骨旁、關節(jié)旁局部稍高密度軟組織腫塊，呈圓形或卵圓形，部分腫塊可跨關節(jié)生長，少數(shù)可見骨質受壓、破壞等征象。CT檢查可以進一步觀察腫塊的立體結構，腫塊密度稍高于周圍肌肉等軟組織，CT值大約60～80 Hu。MRI檢查可更為清晰地顯示腫塊的邊界，T1WI上腫塊可呈等信號或低信號，T2WI上信號多樣，Gd-DTPA增強后可見腫塊不同程度強化。

在病理學特征方面，本病瘤體主要由中等大小的多形單核細胞組成，該細胞胞質淡染或嗜伊紅色；還有數(shù)量不等的多核巨細胞和黃色瘤細胞，多核巨細胞胞質豐富，呈深伊紅色；黃色瘤細胞也稱泡沫細胞，為瘤細胞吞噬脂質含鐵血黃素形成，散在少量的淋巴細胞和肥大細胞，間質有程度不同的纖維化。免疫組化方面，多形單核細胞和多核巨細胞常表達Vimentin 和CD68，有些病例表達desmin。

雖然GCTS預后良好，但若不進行病理檢查，臨床診斷往往比較困難，常常被誤診為腱鞘囊腫、痛風結節(jié)、纖維瘤、骨軟骨瘤等。誤診原因主要由于臨床醫(yī)師對本病缺乏認識，本組患者中被誤診為腱鞘囊腫、纖維瘤以及骨軟骨瘤13 例。因此，對發(fā)生在關節(jié)附近的無痛性堅實性腫物，應考慮本病并擇期行手術切除、病理檢查。本病病理診斷相對簡單，但有個別患者表現(xiàn)不典型，需要經免疫組化進一步鑒別，主要抗體為CD68陽性。手術切除是本病唯一有效的治療方法，術中應當充分注意瘤體周圍的血管、神經，給予充分暴露、仔細分離、切除，沒有侵犯骨質者給予單純手術切除，若侵犯骨質，則需要行病變組織刮除術甚至鑿除部分骨質。多種心多發(fā)式生長的瘤體應注意切除干凈以減少腫瘤的復發(fā)。鑒別診斷的時候應當注意結合腫物的部位、病理結果綜合判斷。惡性腱鞘巨細胞瘤相對罕見，瘤體往往較大，直徑多超過5 cm。

總體來說，本病表現(xiàn)簡單，并發(fā)癥少，早期手術切除療效確切，目前尚未發(fā)現(xiàn)惡變傾向。但復發(fā)率各家報道不盡一致，而早期手術切除者復發(fā)率相對較小。