趙發(fā)云 陳建中 蘇萬(wàn)福

615000四川省涼山州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，四川涼山

腱鞘巨細(xì)胞瘤(GCTS)于1852年Chassaignac 首次描述，被認(rèn)為是一種惡性腫瘤，1891年Heurteux 對(duì)其進(jìn)行了進(jìn)一步描述，認(rèn)為是一種良性病變[1]。1915年Bekman確定其為腱鞘巨細(xì)胞瘤[2]。目前認(rèn)為，GCTS是一種發(fā)生于腱鞘及關(guān)節(jié)滑膜組織的良性增生性病變，多見(jiàn)于手指或足部腱鞘滑膜層或小關(guān)節(jié)突出部位，也可發(fā)生在其他關(guān)節(jié)或非關(guān)節(jié)部位，屬于纖維組織細(xì)胞腫瘤，為堅(jiān)實(shí)性無(wú)痛性腫塊，部分病例可侵襲鄰近骨組織，少數(shù)可有手指活動(dòng)功能受限及關(guān)節(jié)閉鎖[3]。本文總結(jié)收治的GCTS 患者43 例的臨床及病理資料，并做進(jìn)一步分析。

資料與方法

2009年1月-2016年12月收治腱鞘巨細(xì)胞瘤患者43例；年齡15～76歲，平均(38.7±18.3)歲；男15例，女28例；按年齡段分，40 歲以下青年患者11 例(25.6%)，其中男4 例，女7 例；40～60歲中年患者26 例(60.5%)，其中男8 例，女18 例；60 歲以上老年患者6 例(14.0%)，其中男3例，女3例。

方法：臨床處理方面，所有患者接受手術(shù)切除，均為單純腫物切除術(shù)，術(shù)中出血均極少量，未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)卡壓。術(shù)中可見(jiàn)腫物包膜良好，邊界清晰，呈不規(guī)則分葉狀或多結(jié)節(jié)狀，表現(xiàn)為多中心生長(zhǎng)7 例，結(jié)節(jié)數(shù)2～6 個(gè)，腫物總體直徑0.5～4.4 cm，易與周?chē)M織分離。術(shù)后隨訪1～7年，復(fù)發(fā)6 例均再次接受手術(shù)切除，效果滿意。

病理檢查：所有標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林浸泡固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，HE染色。所有病理切片在回顧收集資料時(shí)再請(qǐng)不同醫(yī)生復(fù)查確認(rèn)診斷。

結(jié) 果

臨床資料：按病變部位分，手部病變38 例(88.4%)，足部病變5 例(11.6%)。按工作性質(zhì)分，重體力勞動(dòng)者13 例(30.2%)，輕體力勞動(dòng)者16例(37.2%)，非體力勞動(dòng)者14 例(32.6%)。3 例病變部位曾有外傷史，外傷至發(fā)現(xiàn)腫物時(shí)間間隔分別為3 個(gè)月、1年和2年。臨床早期均表現(xiàn)為無(wú)痛性、堅(jiān)實(shí)性腫物，無(wú)功能障礙及皮膚病變。整個(gè)病程中，均無(wú)自發(fā)性疼痛，因摩擦、擠壓感疼痛8 例，因生長(zhǎng)于關(guān)節(jié)處導(dǎo)致輕度關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙3例。就診時(shí)X 線拍片：顯示稍高密度軟組織腫塊29 例，其中跨關(guān)節(jié)生長(zhǎng)16 例，X 線未見(jiàn)明顯異常14 例，顯示有骨質(zhì)壓跡5例，存在骨質(zhì)破壞無(wú)1例。首次發(fā)現(xiàn)至就診時(shí)間為10 d～3年。

病理結(jié)果：肉眼觀，腫物個(gè)數(shù)、直徑如前述，腫物剖面可見(jiàn)病變組織以灰白色樣物為主，雜有黃色及褐色物質(zhì)，色素分布不均呈條紋狀或片狀。鏡下所見(jiàn)：瘤細(xì)胞主要由多形單核細(xì)胞組成，伴有數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、慢性炎細(xì)胞及含鐵血黃素。多形單核細(xì)胞核圓或卵圓，少量呈為短梭形，大小及形態(tài)相對(duì)一致，染色質(zhì)呈疏網(wǎng)狀，有1～4 個(gè)小而嗜堿性核仁，可見(jiàn)核溝，胞漿中等，淡染，界限不清，呈彌縵或條索狀分布。多核巨細(xì)胞形態(tài)類(lèi)似于破骨細(xì)胞，胞漿豐富，深伊紅色，界清，而泡沫細(xì)胞呈片狀或巢狀分布。部分區(qū)域可見(jiàn)大小不等的裂隙或玻璃樣變。病理診斷均考慮腱鞘巨細(xì)胞瘤。免疫組化顯示所有標(biāo)本中單核細(xì)胞和多核巨細(xì)胞均表達(dá)vimentin和CD68，見(jiàn)圖1。

討 論

圖1 腱鞘巨細(xì)胞瘤病理切片，HE染色。腫瘤細(xì)胞呈彌漫片狀分布，由單核基質(zhì)細(xì)胞、散在的多核瘤巨細(xì)胞及黃色瘤細(xì)胞三種成分構(gòu)成，單核基質(zhì)細(xì)胞核圓形或類(lèi)圓形，胞漿粉染，多核瘤細(xì)胞核多少不一，呈破骨樣，黃色瘤細(xì)胞灶性片狀分布，胞漿淡染似泡沫樣，間質(zhì)纖維增生變性伴血管增生擴(kuò)張。

GCTS又稱局限性色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、黃色瘤，其病因及性質(zhì)目前尚有爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為是炎癥反應(yīng)性病變，在某種持續(xù)的或者偶然的損傷或者慢性勞損誘導(dǎo)下發(fā)生無(wú)菌性炎癥，也有學(xué)者認(rèn)為GCTS屬于腫瘤性病變。然而其生物學(xué)行為，包括細(xì)胞遺傳學(xué)及其局部復(fù)發(fā)和多中心生長(zhǎng)等特點(diǎn)以及單克隆的染色體異常均表明該病變具有腫瘤特性，在組形態(tài)學(xué)方面，與纖維組織細(xì)胞性病變存在相似之處。該病可發(fā)生于各年齡段，但以30～50 歲多見(jiàn)；性別方面，女性多見(jiàn)。本組43 例患者中，隨訪1～7年，復(fù)發(fā)6 例，發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移無(wú)1 例。從本組患者看，本病好發(fā)于中年患者，尤其是女性，男女患者數(shù)接近1:2，這與其他的報(bào)道基本一致。根據(jù)本組患者GCTS臨床進(jìn)展可見(jiàn)，瘤體生長(zhǎng)緩慢，基本無(wú)自發(fā)性疼痛等癥狀，少數(shù)患者影響手指關(guān)節(jié)功能，可能是由于肌腱、腱鞘和關(guān)節(jié)的粘連、破壞引起。少數(shù)患者因摩擦或局部受壓產(chǎn)生疼痛。本組患者未發(fā)現(xiàn)瘤體侵犯骨組織造成骨破壞，但個(gè)別患者有骨質(zhì)受壓表現(xiàn)，可能與整體病程均較短有關(guān)。本組患者中尚未出現(xiàn)神經(jīng)卡壓癥狀，可能與處理及時(shí)、瘤體生長(zhǎng)部位等有關(guān)，提示早期切除可以盡可能避免骨質(zhì)破壞或者神經(jīng)卡壓。

影像學(xué)檢查方面，本病可根據(jù)實(shí)際情況選擇合適的檢查手段，首選X 線拍片檢查，部分患者拍片可無(wú)明顯異常，大部分患者可表現(xiàn)為骨旁、關(guān)節(jié)旁局部稍高密度軟組織腫塊，呈圓形或卵圓形，部分腫塊可跨關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，少數(shù)可見(jiàn)骨質(zhì)受壓、破壞等征象。CT檢查可以進(jìn)一步觀察腫塊的立體結(jié)構(gòu)，腫塊密度稍高于周?chē)∪獾溶浗M織，CT值大約60～80 Hu。MRI檢查可更為清晰地顯示腫塊的邊界，T1WI上腫塊可呈等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI上信號(hào)多樣，Gd-DTPA增強(qiáng)后可見(jiàn)腫塊不同程度強(qiáng)化。

在病理學(xué)特征方面，本病瘤體主要由中等大小的多形單核細(xì)胞組成，該細(xì)胞胞質(zhì)淡染或嗜伊紅色；還有數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞和黃色瘤細(xì)胞，多核巨細(xì)胞胞質(zhì)豐富，呈深伊紅色；黃色瘤細(xì)胞也稱泡沫細(xì)胞，為瘤細(xì)胞吞噬脂質(zhì)含鐵血黃素形成，散在少量的淋巴細(xì)胞和肥大細(xì)胞，間質(zhì)有程度不同的纖維化。免疫組化方面，多形單核細(xì)胞和多核巨細(xì)胞常表達(dá)Vimentin 和CD68，有些病例表達(dá)desmin。

雖然GCTS預(yù)后良好，但若不進(jìn)行病理檢查，臨床診斷往往比較困難，常常被誤診為腱鞘囊腫、痛風(fēng)結(jié)節(jié)、纖維瘤、骨軟骨瘤等。誤診原因主要由于臨床醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，本組患者中被誤診為腱鞘囊腫、纖維瘤以及骨軟骨瘤13 例。因此，對(duì)發(fā)生在關(guān)節(jié)附近的無(wú)痛性堅(jiān)實(shí)性腫物，應(yīng)考慮本病并擇期行手術(shù)切除、病理檢查。本病病理診斷相對(duì)簡(jiǎn)單，但有個(gè)別患者表現(xiàn)不典型，需要經(jīng)免疫組化進(jìn)一步鑒別，主要抗體為CD68陽(yáng)性。手術(shù)切除是本病唯一有效的治療方法，術(shù)中應(yīng)當(dāng)充分注意瘤體周?chē)难?、神?jīng)，給予充分暴露、仔細(xì)分離、切除，沒(méi)有侵犯骨質(zhì)者給予單純手術(shù)切除，若侵犯骨質(zhì)，則需要行病變組織刮除術(shù)甚至鑿除部分骨質(zhì)。多種心多發(fā)式生長(zhǎng)的瘤體應(yīng)注意切除干凈以減少腫瘤的復(fù)發(fā)。鑒別診斷的時(shí)候應(yīng)當(dāng)注意結(jié)合腫物的部位、病理結(jié)果綜合判斷。惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤相對(duì)罕見(jiàn)，瘤體往往較大，直徑多超過(guò)5 cm。

總體來(lái)說(shuō)，本病表現(xiàn)簡(jiǎn)單，并發(fā)癥少，早期手術(shù)切除療效確切，目前尚未發(fā)現(xiàn)惡變傾向。但復(fù)發(fā)率各家報(bào)道不盡一致，而早期手術(shù)切除者復(fù)發(fā)率相對(duì)較小。