朱建文

聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院，甘肅蘭州 730050； *通訊作者 朱建文 379998231@qq.com

1 病例簡介

女，59歲，主訴：無明顯誘因出現(xiàn)上腹部間歇性疼痛2年，加重2個月，進食后顯著。無惡心、嘔吐；無腹脹、嘔血、黑便；無聲音嘶啞及飲水嗆咳。實驗室檢查無明顯異常。影像學(xué)檢查（圖1A～G）診斷為食管間質(zhì)瘤；行開胸探查食管腫物切除術(shù)，腫物位于食管中段肌層內(nèi)，大小約4 cm×4 cm×2 cm，內(nèi)含褐色囊液，剪開縱隔胸膜及食管肌層，囊腫破裂，吸除積液，沿囊壁完整切除囊腫。病理（圖1H）診斷：食管支氣管源性囊腫。

圖1 女，59歲，食管壁內(nèi)支氣管源性囊腫。電子內(nèi)鏡示距門齒約22 cm見一黏膜下隆起（箭），表面光滑，齒狀線清楚，未見充血、糜爛及靜脈曲張（A）；超聲內(nèi)鏡示病灶區(qū)呈各1/2無回聲及低回聲區(qū)，黏膜下層完整（B）；上消化道造影示食管中下段弧形充盈缺損（箭），局部管腔變窄，病變區(qū)黏膜未見明顯破壞（C）；上消化道造影示食管中下段弧形充盈缺損（箭），局部管腔變窄，病變區(qū)黏膜未見明顯破壞（D）；CT示隆突下層面食管局部管壁增厚并見一團塊狀軟組織密度影（箭），邊界清晰，密度均勻，呈輕度強化，平掃CT值約27 Hu（E）；動脈期CT值約55 Hu（F）；靜脈期CT值約51 Hu（G）；病理鏡下見為囊壁組織，內(nèi)襯纖毛柱狀上皮，上皮下纖維組織、平滑肌增生（H）

2 討論

支氣管源性囊腫是一種少見的先天性疾病，多發(fā)生于肺組織及縱隔內(nèi)，發(fā)生于呼吸系統(tǒng)以外的支氣管囊腫稱為異位支氣管囊腫[1]。異位支氣管囊腫發(fā)病部位多變[2]，可發(fā)生于食管壁、胃壁、小腸腸系膜、腹膜后、椎管、心包、顱內(nèi)等。異位支氣管囊腫病因尚不明確，可能是在內(nèi)胚層發(fā)育過程中，部分呼吸道上皮從支氣管發(fā)育部位移行到氣管支氣管以外部位，由于其分泌物無法排出，繼而形成囊腫。囊腫內(nèi)層多為單層或假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁可含有纖維組織、黏液腺、平滑肌、結(jié)締組織、軟骨等支氣管黏膜成分[3]。本例囊腫發(fā)生于食管壁，病理鏡下表現(xiàn)較為典型。

發(fā)生于食管的支氣管源性囊腫CT表現(xiàn)為圓形或卵圓形腫塊，與周圍組織界限清晰[4]，其CT值變化范圍較大。這是由于支氣管源性囊腫內(nèi)容物常為水和蛋白質(zhì)黏液混合，蛋白濃度不同，導(dǎo)致CT值不同。當(dāng)囊液含水分較高時可為液性密度，囊液蛋白質(zhì)含量高或合并出血、感染時可為軟組織密度。CT增強掃描病灶一般無強化或僅見壁強化[5]。本例病變CT增強掃描呈輕度強化，可能與儀器機型、CT值的質(zhì)量控制有關(guān)，因本例患者CT平掃后間隔2個月進行直接增強掃描。食管壁內(nèi)支氣管源性囊腫影像學(xué)檢查缺乏特異性，臨床上可無癥狀，但是若囊腫較大可壓迫周圍器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，最常見的癥狀是吞咽困難，其次是胸痛、胸部不適；若囊腫破裂、出血可導(dǎo)致急性炎癥，囊腫合并感染可出現(xiàn)發(fā)熱等[6]。本病影像及臨床表現(xiàn)不典型，術(shù)前診斷較困難，確診需依賴病理學(xué)檢查[7]，主要需與食管平滑肌瘤、食管重復(fù)囊腫、神經(jīng)源性腫瘤等鑒別。

本病囊腫較小且無癥狀時可先保守觀察，治療首選手術(shù)，一般預(yù)后較好。