張步升，孔 燁，趙乃時(shí)

作者單位：200030上海，上海交通大學(xué)附屬胸科醫(yī)院心外科

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者，男性，31歲，7年前因“馬凡綜合征，主動(dòng)脈根部瘤，心包填塞”在外院急診行Bentall術(shù)，當(dāng)時(shí)術(shù)中見(jiàn)主動(dòng)脈根部直徑約8.0 cm，竇部靠近上腔靜脈處可見(jiàn)出血點(diǎn)，心包積血約500 ml，取23#圣猶達(dá)帶瓣管道置換主動(dòng)脈根部，左、右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口移植于人工血管，因主動(dòng)脈根部吻合口滲血，用自體主動(dòng)脈壁包裹主動(dòng)脈根部。術(shù)后3個(gè)月時(shí)曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查，患者心功能Ⅰ級(jí)，之后未定期隨訪(fǎng)。3個(gè)月前，患者因“肺部感染”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查，懷疑主動(dòng)脈根部假性動(dòng)脈瘤，為行手術(shù)治療而來(lái)本院。

1.2 入院查體 脈搏 80次／分，血壓 120／70 mm Hg，漏斗胸（圖1A），胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ／Ⅵ級(jí)收縮期雜音，股動(dòng)脈槍擊音陰性。心電圖：竇性心律，左心室高電壓，P波正負(fù)雙向。心臟彩超提示：各房室大小基本正常，左心房局部受壓明顯，升主動(dòng)脈左后壁可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，其與主動(dòng)脈左后方一7.5 cm×9.0 cm囊性結(jié)構(gòu)相通，交通口約4 mm，該囊性結(jié)構(gòu)內(nèi)可見(jiàn)云霧狀回聲及附壁低回聲，彩色多普勒示交通口處低速血流信號(hào)。胸部增強(qiáng)CT提示：主動(dòng)脈根部心房上可見(jiàn)一類(lèi)圓形囊性腫塊影，大小約8.9 cm×7.8 cm，內(nèi)見(jiàn)造影劑，內(nèi)膜增厚，局部與主動(dòng)脈相通，主動(dòng)脈受壓明顯（圖1B和1C）。診斷：馬凡綜合征，Bentall術(shù)后，主動(dòng)脈根部假性動(dòng)脈瘤，漏斗胸。

1.3 手術(shù)方法 手術(shù)在全身麻醉、淺低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。因患者合并嚴(yán)重的漏斗胸，心臟受壓向左側(cè)移位，胸骨后緊貼假性動(dòng)脈瘤及右心房，為避免開(kāi)胸過(guò)程中大出血，首先經(jīng)左側(cè)股動(dòng)靜脈插管，開(kāi)始體外循環(huán)。擺動(dòng)鋸縱劈胸骨，仔細(xì)解剖縱膈內(nèi)粘連組織，顯露升主動(dòng)脈及瘤體。阻斷升主動(dòng)脈，順灌聯(lián)合逆灌冷含血心臟停搏液，縱行切開(kāi)升主動(dòng)脈處人工血管及瘤體，探查見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤大小約9 cm×8 cm，環(huán)繞人工血管右后方，瘤腔內(nèi)可見(jiàn)厚薄不等的陳舊附壁血栓，最厚處約1.0 cm，人工血管受壓，局部管腔呈橢圓形，右冠狀動(dòng)脈吻合口處無(wú)異常，左冠狀動(dòng)脈吻合口與人工血管分離約2.0 cm，主動(dòng)脈和瘤體通過(guò)該瘺口相通（圖1D），主動(dòng)脈瓣及瓣周無(wú)異常。仔細(xì)清除瘤體內(nèi)陳舊血栓組織，裁剪直徑約2.0 cm佰仁思牛心包補(bǔ)片，修補(bǔ)左冠狀動(dòng)脈瘺口，并曠置假性動(dòng)脈瘤壁。

2 結(jié) 果

開(kāi)放循環(huán)后心臟自動(dòng)復(fù)跳，順利脫機(jī)，術(shù)后一周痊愈出院。隨訪(fǎng)6個(gè)月，患者心功能Ⅰ級(jí)，胸部增強(qiáng)CT未見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)。

3 討 論

主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤的發(fā)病率很低，國(guó)內(nèi)外均僅有少數(shù)病例報(bào)道，其特點(diǎn)為瘤壁無(wú)主動(dòng)脈全層結(jié)構(gòu)，只有外膜或部分中層形成，或?yàn)槔w維結(jié)締組織覆蓋，有破口與主動(dòng)脈相通，多數(shù)瘤體內(nèi)有血栓形成。病因包括創(chuàng)傷、感染、醫(yī)源性因素等。患者多數(shù)以活動(dòng)后胸痛、胸悶、氣短等癥狀就診，有時(shí)伴有低熱、咳嗽等。X線(xiàn)胸片可提示上縱膈增寬，但缺少特異性，心臟彩超和胸部增強(qiáng)CT可明確診斷［1］。

主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤如不及時(shí)手術(shù)治療，存在瘤體破裂、心臟或主動(dòng)脈受瘤體壓迫等風(fēng)險(xiǎn)，因此一經(jīng)診斷，應(yīng)盡早手術(shù)。本例患者假性動(dòng)脈瘤發(fā)生于Bentall術(shù)后7年，可能與馬凡綜合征動(dòng)脈中層囊性壞死的發(fā)展、冠狀動(dòng)脈吻合口長(zhǎng)期血流沖擊等相關(guān)。因患者合并嚴(yán)重的漏斗胸畸形，胸骨塌陷，緊貼瘤體及右心房，并導(dǎo)致心臟向左移位，這樣增加了開(kāi)胸游離及術(shù)中顯露的難度。首先經(jīng)股動(dòng)靜脈插管，開(kāi)始體外循環(huán)后再劈開(kāi)胸骨，這樣即使開(kāi)胸過(guò)程中右房或瘤體破裂，也可以安全、有效的控制。該患者瘤體主要位于主動(dòng)脈側(cè)后方，比較容易顯露主動(dòng)脈進(jìn)行阻斷，所以采用淺低溫常規(guī)體外循環(huán)方法即可，否則可能需要深低溫停循環(huán)技術(shù)。通過(guò)升主動(dòng)脈及瘤體縱切口，探查冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及主動(dòng)脈瓣，如有病變，一并處理。冠狀動(dòng)脈吻合口瘺可采用直接修補(bǔ)、補(bǔ)片修補(bǔ)、人工血管置換等手術(shù)方式［2-4］，本例患者因瘺口較大，直接修補(bǔ)局部張力高，有再次吻合口瘺發(fā)生可能，所以采用牛心包片修補(bǔ)的方法。目前已隨訪(fǎng)6個(gè)月，患者心功能Ⅰ級(jí)，無(wú)假性動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)，獲得滿(mǎn)意的臨床效果。

圖1 Bentall術(shù)后假性動(dòng)脈瘤術(shù)前和術(shù)中以及影像照片