淦登衛(wèi) 秦轉麗 黃聰 羅軍德 鄧亞 趙梓霖

脈絡叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是顱內少見的良性神經外胚層腫瘤，約占顱內原發(fā)腫瘤的0.3%～0.6%，幕下的CPP 起源于腦室內的脈絡叢上皮細胞或腦室壁膠質細胞[1,2]。2016 年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中將其分為CPP（WHOⅠ）、不典型CPP（WHOⅡ）和脈絡叢乳頭狀癌（WHOⅢ）[3]。國內外關于幕下CPP 的臨床病理及MR 特征方面的報道相對較少，且發(fā)生在四腦室區(qū)的CPP 易與室管膜瘤相混淆，發(fā)生在橋小腦角區(qū)（cerebellopontine angle，CPA）的CPP 易與腦膜瘤混淆，術前易誤診[4,5]。本文回顧性分析19 例幕下CPP 的臨床病理特征及MR 表現(xiàn)，旨在加深對MR 認識，提高術前診斷率。

資料與方法

一、一般資料

搜集解放軍聯(lián)勤保障部隊第九二六醫(yī)院放射科與許昌市立醫(yī)院放射科自2010 年1 月至2019 年1月經手術病理證實為幕下CPP 的19 例患者的臨床、影像及病理資料，其中男性7 例，女性12 例，男女比例1∶1.7；年齡范圍9～52 歲，年齡（32.1±12.9）歲，以20～50 歲居多。所有患者均有不同程度的頭暈、頭痛，3 例合并惡心、嘔吐，2 例伴下肢無力，2 例伴行走不穩(wěn)，1 例伴視物模糊。

二、納入標準

（1）所有病例均手術病理證實為CPP；（2）所有病例均位于幕下；（3）所有患者均行MR 平掃和/或功能磁共振及增強檢查。

三、檢查方法

所有患者均行MR 檢查。采用SIEMNES 3.0T MR 機，標準頭顱線圈，SE、FSE 序列，常規(guī)行橫軸T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI 及增強T1WI 軸位、冠狀位及矢狀位。T1WI：TR/TE 400/8～20 ms；T2WI：TR/TE 5000/80～130 ms；FOV：230 mm，層厚5 mm，間隔2.0 mm。增強掃描，采用對比劑磁顯葡胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg，靜脈注射。

四、圖像分析

由2 名主治及主治以上放射科醫(yī)師共同對入選患者的臨床和MR 資料進行分析，并達到共識。由1名資深病理科醫(yī)師復閱19 例腫瘤的組織學切片，記錄病灶大體病理及鏡下所見。臨床資料主要記錄患者性別、年齡及主訴病史；MR 資料主要分析瘤體部位、直徑、生長情況（是否向四腦室側孔及枕骨大孔生長）、形態(tài)、信號、邊界、強化程度、周圍水腫情況及是否合腦積水。水腫情況：按水腫帶寬度＜2.0 cm 為輕度水腫，2.0～4.0 cm 為中度水腫，＞4.0 cm 為重度水腫的標準。

結果

一、幕下CPP 患者的MR 表現(xiàn)

1.瘤體部位、直徑及生長情況：17 例（89.5%）瘤體主要位于四腦室，其中5 例延伸至四腦室側孔（1例雙側，4 例單側），且3 例同時沿伸至枕骨大孔，1 例單獨延伸至枕骨大孔，2 例（10.5%）瘤體主要位于右側孔區(qū)，延伸至同側CPA 區(qū)，瘤體直徑1.0～5.8 cm，平均（3.4±1.4）cm，其中瘤體直徑＞3.4 cm 有8 例（42.1%）。

2.瘤體形態(tài)、邊界、周圍水腫是否合并腦積水：瘤體均呈分葉狀、桑葚狀或菜花狀沿四腦室及側孔鑄形生長，1 例沿四腦室及左側孔生長，呈“斜八”字形，18 例（94.7%）瘤體病灶邊界清晰，無瘤周水腫，1例（5.3%）邊界不清伴輕度瘤周水腫，16 例合并腦積水（84.2%）。

3.瘤體信號及強化程度：病灶信號與小腦灰質比較，T1WI 以等或稍低信號為主，部分內見囊狀、條狀更低信號，部分見點狀高信號，T2WI 信號多混雜，以高或稍高信號為主，內見囊狀更高信號及條狀低信號，T2FLAIR 呈稍高/高信號，DWI 病灶呈低或稍低信號，其中5 例合并小囊變（26.3%），增強瘤體均呈明顯強化，瘤體內可見桑葚狀、細小顆粒狀不均勻強化區(qū)。

4.臨床病理特征：2 例病理證實為不典型CPP，17 例為典型CPP，其中3 例呈部分不典型CPP。鏡下，瘤組織呈乳頭狀生長，乳頭軸心為纖維血管組織，瘤細胞為單層或復層規(guī)則的柱狀上皮細胞，大小較一致，核分裂像不易見到、無明顯核異形15 例；部分或大部分瘤細胞密度增加，乳頭狀結構模糊而呈片狀方式排列，核異形明顯4 例。免疫組織化學：所有患者CK、Vimentin、S-1OO 均為陽性，12 例GFAP陽性，14 例合并鈣化（73.7%）。

二、典型病例

病例1：女，9 歲，患者因頭暈、頭痛伴惡心、嘔吐于2013 年9 月27 日就診于解放軍聯(lián)勤保障部隊第九二六醫(yī)院。門診MR 檢查示，軸位T1WI 及T2WI示四腦室分葉狀腫塊，T1WI 呈等低信號，內見結節(jié)狀、條狀高信號，T2WI 呈高信號，內見條狀、結節(jié)狀低信號（圖1A～B）；冠狀位T2FLAIR 示病灶呈高信號，周圍未見水腫（圖1C）；軸位T1WI 增強示病灶明顯不均勻強化，內見結節(jié)狀低強化區(qū)（圖1D）。遂以“四腦室占位”收入神經外科。術前常規(guī)檢查均未見異常，遂行手術，術后病理示四腦室CPP?；颊咝g后恢復良好后出院。

病例2：男，25 歲，因頭暈、頭痛、左下肢無力、行走不穩(wěn)定1 年伴視力模糊于2014 年3 月17 日就診于許昌市立醫(yī)院。門診MR 檢查示，軸位T1WI 及T2WI 圖像示四腦室見分葉腫塊，右側向室間孔生長，邊緣呈菜花狀，T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈高信號，內見底信號（圖2A～B）；矢狀位T2FLAIR 圖像示病灶以高信號為主，周圍未見明顯水腫（圖2C）；冠狀位T1WI 增強示病灶明顯強化，內見結節(jié)狀、乳頭狀低強化區(qū)（圖2D）。門診以“四腦室占位”收入神經外科，術前常規(guī)檢查未見異常后形手術治療。術后病理證實為四腦室CPP。術后恢復良好后出院。

病例3：女，23 歲，因反復頭暈、頭痛2 年，2016年7 月14 日因病性加重2 月就診于解放軍聯(lián)勤保障部隊第九二六醫(yī)院。門診MR 檢查示，軸位T1WI及T2W 示四腦室內淺分葉狀腫塊，T1WI 呈等低信號，T2WI 呈稍高信號（圖3A～B）；冠狀位T2FLAIR圖像示病灶呈稍高信號（圖3C）；冠狀位T1WI 增強圖像示病灶明顯強化（圖3D）。門診以“四腦室占位”收入神經外科，術前常規(guī)檢查無特殊后，遂行手術治療，術后病理四腦室CPP。術后恢復良好后出院。

討論

一、臨床特點

CPP 病因目前尚不清楚，其發(fā)病率較低，約占神經上皮性腫瘤的1.7%～2.0%，占兒童顱內腫瘤約1.0%～4.0%[4]。CPP 的男女比例報道不一，發(fā)病年齡8月～66 歲不等，85%發(fā)生于10 歲以下兒童，成人僅占0.5%[6]。其好發(fā)部位為側腦室、四腦室、其次是CPA 和三腦室，少數(shù)個案報道可發(fā)生于鞍上池、鞍區(qū)、腦干、后顱窩、骶管及脊髓內等[4,7-9]。其發(fā)病部位與年齡的差異有一定關系，兒童多見于側腦室三角區(qū)，成人則多見于四腦室。其主要臨床癥狀多由顱高壓引起表現(xiàn)為頭暈、頭痛，少數(shù)合并惡心、嘔吐，部分可引起小腦癥狀，表現(xiàn)為眩暈、行走不穩(wěn)等，如累及到CPA 區(qū)可引起神經癥狀。本組年齡范圍9～52 歲，年齡（32.1±12.9）歲，17 例瘤體主要位于四腦室，可延伸至四腦室側孔及枕骨大孔，2 例瘤體主要位于右側孔區(qū)，延伸至同側CPA 區(qū)。

圖1 典型病例1 的術前MR 檢查圖片

圖2 典型病例2 的術前MR 檢查圖片

圖3 典型病例3 的術前MR 檢查圖片

二、病理及MR 分析

本組幕下CPP 的MR 主要表現(xiàn)為桑葚狀、菜花狀或分葉狀腫塊，邊緣凹凸不平，與大體標本瘤體表面乳頭狀、絨毛顆粒狀結構相符，質軟或稍韌，導致其對周圍結構推壓較輕，MR 信號相對均勻，仔細觀察仍可以分辨出細小的顆粒樣混雜信號，反映了病理上腫瘤細胞呈乳頭狀結構排列的特點。本組病例T1WI 以等或稍低信號為主，部分內見囊狀、條狀更低信號，部分見點狀高信號；T2WI 信號多混雜，以高或稍高信號為主，內見囊狀更高信號及條狀低信號，其混雜的原因可能與其本身的病理結構及合并囊變、鈣化有關，此外部分CPP 呈不典型表現(xiàn)，即部分區(qū)域細胞密度增高、分化差、排列層次增多，乳頭狀結構模糊也會導致其MR 信號的混雜[9-11]。腫瘤細胞呈乳頭狀排列，中央為纖維血管束，外覆單層或柱狀上皮，結構不致密，所以DWI 呈低或稍低信號。由于腫瘤血運較為豐富，所以其強化較為明顯，但仔細觀察其內部可見顆粒狀低強化區(qū)，也與其病理特點相符。

結合本組幕下CPP 的MR 表現(xiàn)以及國內外相關文獻，總結幕下CPP 的MR 表現(xiàn)有以下特點[2,12-18]：（1）瘤體部位及生長方式：幕下CPP 位于于四腦室、四腦室側孔或CPA 區(qū)，少數(shù)文獻報道可發(fā)生于小腦及腦干，瘤體可沿四腦室、側孔及枕骨大孔塑形生長，與室管膜瘤的“澆筑樣”生長類似，但CPP 相對軟一些，膨脹性不如室管膜瘤。本組5 例延伸至四腦室側孔（1 例雙側，4 例單側），且3 例同時沿伸至枕骨大孔，2 例瘤體位于右側孔區(qū)，延伸至同側CPA區(qū)；（2）瘤體形態(tài)、大小及邊界：瘤體大小不一，瘤體多呈桑葚狀、菜花狀或分葉狀，部分可呈“斜八”字形，病灶邊緣均呈乳頭狀或結節(jié)狀，這是CPP 的特征性表現(xiàn)之一，病灶邊界較清，大部分周圍見腦脊液包繞，瘤周多無水腫；（3）MR 表現(xiàn)：瘤體T1WI 以等或稍低信號為主，部分內見囊狀、條狀更低信號，部分見點狀高信號，T2WI 以高或稍高信號為主，內見囊狀更高信號及條狀低信號，T2FLAIR 呈稍高/高信號，DWI 呈低或稍低信號，增強呈明顯強化；瘤體內見桑葚狀、細小顆粒狀不均勻強化區(qū)，這與病理上瘤細胞呈乳頭狀排列的特點相符，是CPP 的特征性表現(xiàn)，此外可合并鈣化、囊變，囊變相對少見，少數(shù)個案報道CPP 可表現(xiàn)為純囊型或囊結節(jié)型病灶[19,20]。此外，研究發(fā)現(xiàn)CPP 的DWI 多呈等信號，且DWI 信號的高低可能與其病理級別的高低呈正相關性，可能與瘤細胞呈乳頭狀排列且不夠緊密有關[21,22]。本組患者病理證實均為WHOⅠ級，DWI 呈等或稍低信號，與文獻相符，這也間接反映了CPP 是緩慢生長的良性腫瘤的特點；（4）腦積水情況：多數(shù)患者合并腦積水，但目前引起腦積水的機制可能是腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，或者是腫瘤本身分泌釋放出的類纖維物質，隨CSF 沿正常循環(huán)途徑緩慢沉積在蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜顆粒，導致CSF 流出的阻力增加所致的交通性腦積水[23]。本組3 例未見腦積水征象，但病灶直徑均小于2 cm，所以筆者認為第四腦室的阻塞是引起腦積水的主要原因，由于本研究樣本量較小，仍有待進一步考證。

另外有研究報道，CPP 的MRs 多表現(xiàn)為膽堿升高，氮乙酰天門冬氨酸、肌酸降低，提示可能有乳酸峰出現(xiàn)[24]；CPP 的磁共振灌注加權成像表現(xiàn)為腫瘤實質血流量相對較低，且不能再回到基線水平[21]；目前CPP 磁敏感加權成像(susceptibility weighted imaging，SWI)的相關表現(xiàn)未見報道，由于SWI 對于腫瘤血管及血液代謝物非常敏感，推測可能有助于CPP 的分級診斷。這些磁共振功能成像對于CPP 的鑒別診斷也有很大的意義。

三、鑒別診斷

四腦室區(qū)CPP 主要與室管膜瘤、腦膜瘤及髓母細胞瘤鑒別。（1）四腦室室管膜瘤：發(fā)病年齡較CPP小，澆筑樣生長，對周圍推壓較CPP 重，外形較光滑，腫瘤T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈高信號，由于容易合并囊變、壞死及鈣化，因此T2WI 信號較CPP更為混雜，增強輕中度不均勻強化，強化程度低于CPP，周圍水腫較CPP 多見；（2）四腦室腦膜瘤：四腦室腦膜瘤相對少見，呈類圓形腫塊，邊界清晰，無乳頭狀改變，T1WI 呈等、稍低信號，T2WI 呈等、稍高信號，增強均勻明顯強化；（3）髓母細胞瘤：髓母細胞瘤多起源于四腦室頂部，腫瘤前方多有腦脊液環(huán)繞，后方一般多無腦脊液，發(fā)病年齡較CPP 小，T1WI 呈低信號，T2WI 呈稍高信號，少見鈣化、囊變，信號相對均勻，DWI 呈高信號，增強明顯強化，而CPP 邊緣呈乳頭狀，DWI 呈等或低信號。

CPA 區(qū)CPP 主要與神經鞘瘤和腦膜瘤鑒別。（1）神經鞘瘤：CPA 區(qū)神經鞘瘤多起源于面神經或聽神經，所以鄰近內耳道喇叭樣擴大，腫瘤邊緣光滑，常發(fā)生囊變致T2WI 信號不均，增強不均勻強化，而CPP 邊緣結節(jié)狀，囊變少見，增強明顯強化；（2）腦膜瘤：CPA 區(qū)腦膜瘤多沿巖骨呈半圓形生長，寬基地緊貼巖骨，邊緣光滑，增強明顯強化，可見腦膜尾征，而CPP 邊緣呈乳頭狀，未見腦膜尾征。

綜上所述，幕下CPP 有一定的特征，主要表現(xiàn)為桑葚狀、菜花狀或分葉狀腫塊，呈塑形生長，邊緣呈乳頭狀，可見合并鈣化，囊變少見，T1WI 以等信號為主，T2WI 以高或稍高信號為主，內可見斑片狀、條狀低信號及囊狀高信號，DWI 呈低或稍低信號，增強明顯強化，其內可見結節(jié)狀、乳頭狀低強化區(qū)，要考慮到此病的可能。