李 陽(yáng)

（成都市第三人民醫(yī)院 四川 成都 610031）

血友病為一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病，分為血友病A型（也稱血友病甲，凝血因子Ⅷ缺乏）與血友病B型（血友病乙，凝血因子Ⅸ缺乏）。關(guān)節(jié)出血是該病典型的出血癥狀之一，以膝關(guān)節(jié)最為常見，其他常受累的關(guān)節(jié)為肘、踝關(guān)節(jié)。采取及時(shí)或預(yù)防性措施，如輸注所缺乏的凝血因子、康復(fù)治療及其他綜合關(guān)懷治療等，可使患者獲得與正常人相近的生存質(zhì)量和生存期.。我院自2016年評(píng)定了87例，共159人次，現(xiàn)觀察血友病甲型患者負(fù)重關(guān)節(jié)與非負(fù)重關(guān)節(jié)在HJHS評(píng)分中是否存在差異，重組FⅧ因子治療后是否會(huì)改善患者的HJHS評(píng)分

1.資料

研究對(duì)象為我院87例，159人次接受HJHS評(píng)估的血友病甲型患者，資料收集自2016.4.01至2018.7.31。評(píng)定分5期，1期29人次，2期29人次，3期22人次，4期24人次，5期55人次；其中第1期29人均為新入血友病甲型患者且未接受因子替代治療，第5期中在我院接受因子替代治療的非新入血友病甲型患者36例。

2.方法

2.1 HJHS評(píng)估血友病雙側(cè)肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，及總體步態(tài)評(píng)估；每個(gè)關(guān)節(jié)包含腫脹、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)度等8項(xiàng)，每個(gè)關(guān)節(jié)可評(píng)分0-20分（分?jǐn)?shù)越高、功能障礙越重），包含總體步態(tài)評(píng)估4分，HJHS評(píng)分可評(píng)分0-124分；

2.2 定義肘關(guān)節(jié)為非負(fù)重關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為負(fù)重關(guān)節(jié)。

2.3 對(duì)比HJHS評(píng)估表中非負(fù)重關(guān)節(jié)左肘關(guān)節(jié)、右肘關(guān)節(jié)與負(fù)重關(guān)節(jié)左膝關(guān)節(jié)、右膝關(guān)節(jié)、左踝關(guān)節(jié)、右踝關(guān)節(jié)分?jǐn)?shù)是否存在差異。

2.4 比較A組與B組相同關(guān)節(jié)HJHS分?jǐn)?shù)是否前后存在差異。

2.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，所有對(duì)比數(shù)據(jù)均以（均值±標(biāo)準(zhǔn)差）表示，計(jì)數(shù)資料比較采用配對(duì)樣本T檢驗(yàn)，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3.結(jié)果

研究對(duì)象159例中，左肘與左膝（-1.358±4.209），左肘與右膝（-1.283±4.281），右肘與左踝（0.862±3.875）右肘與右踝（0，943±3.896），有顯著性意義（P＜0.05）；不能說(shuō)明非負(fù)重關(guān)節(jié)與負(fù)重關(guān)節(jié)HJHS評(píng)分的高低關(guān)系。

A組與B組同關(guān)節(jié)HJHS評(píng)分前后對(duì)比，左膝（2.448±5.968）、右膝（2.897±5.984）統(tǒng)計(jì)學(xué)有顯著性意義（P＜0.05）；說(shuō)明介入規(guī)范化的重組FⅧ因子替代治療能明顯改善膝關(guān)節(jié)的HJHS評(píng)分。

4.討論

目前血友病的治療以替代治療為主（包括輸血漿，凝血酶原復(fù)合物（PPSB），重組FⅧ因子的替代治療等）；血友病的治療費(fèi)很高，給家庭及個(gè)人帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)[1]。本研究中未發(fā)現(xiàn)血友病甲型患者HJHS評(píng)估分?jǐn)?shù)與關(guān)節(jié)負(fù)重與否正相關(guān)；有人指出血友病患者過(guò)度肥胖能加速關(guān)節(jié)活動(dòng)度的降低[2]，也有人指出運(yùn)動(dòng)過(guò)多能加重血友病關(guān)節(jié)的病變。A組與B組對(duì)比，發(fā)現(xiàn)因子的替代治療能改善膝關(guān)節(jié)的HJHS評(píng)估分?jǐn)?shù)（P＜0.05）。通A組與B組數(shù)據(jù)偏度（均為正數(shù)），可發(fā)現(xiàn)兩者相同關(guān)節(jié)HJHS評(píng)分偏度存在明顯差異（P=0.042）（HJHS評(píng)分分?jǐn)?shù)越低，關(guān)節(jié)功能預(yù)示越良好），見表格一，是否能說(shuō)明患者前后的HJHS分?jǐn)?shù)改善有意義。但研究對(duì)象中還存在年齡、康復(fù)治療介入、患者接受宣教程度等因素影響，尚待研究。

表格一 A組與B組偏度對(duì)比