李寶民王君 梁永平 蘇慧 劉新峰 杜志華 曹向宇 張榮舉 張雅靜

解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心神經內科（北京100853）

耳鳴是人類多種疾病造成體內損傷后表現出的一大類癥狀，以主觀性為主；其患病率據報道在5%-40%不等[1-3]。在耳鳴的患病人群中，搏動性耳鳴大約占4%左右[4]。雖然搏動性耳鳴數量較神經性耳鳴為主的其他耳鳴少，但其因為發(fā)病形式具有和人體心臟相一致的搏動特點，所以帶給患者是永無止境且難以掩蓋的噪聲摧殘，痛苦是難以描述的[5]；更為糟糕的是，由于耳鳴都屬于主觀性癥狀，多數情況下沒有客觀體征，所以在他人無法察覺的情況下，耳鳴患者在抱怨痛苦時，容易被家屬甚至醫(yī)生誤認為是精神異常、焦慮癥或神經官能癥[6]。因此研究搏動性耳鳴的發(fā)生、發(fā)展的原理，以及緩解與糾正的方法和途徑，從心理和生理兩方面撫平患者的痛苦是很必要的。

臨床發(fā)現，有些搏動性耳鳴患者，在擠壓同側頸內靜脈時耳鳴立即消失，表現為典型的靜脈源性耳鳴特征；在作者近10年研究的這種靜脈源性搏動耳鳴患者有300余例，其中約20余例（6.7%左右）存在MRV或DSA檢查卻沒有發(fā)現同側的橫竇和乙狀竇有形態(tài)異常；這部分搏動性耳鳴的患者常為同側優(yōu)勢回流并同側頸靜脈球增大，在壓迫同側的頸內靜脈時也會出現耳鳴消失或減輕。其中本組收治7例懷疑靜脈源性的搏動性耳鳴，但DSA影像沒有典型的橫竇近心段狹窄并乙狀竇遠心段擴張或形成憩室的影像學結構；經過分析同側匯入頸靜脈球的巖下竇與枕竇有狹窄跡象后，對巖下竇做球囊擴張或對枕竇支架成形，在改變其注入頸靜脈球的血流速度后，耳鳴即刻消失并獲得良好的臨床效果，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般情況

共7例，均為女性。年齡22-56歲，平均42.57歲。出現與脈搏頻率一致的搏動性耳鳴或顱鳴的病史3月-3年，平均9月；7例患者均表述耳鳴對睡眠和生活已造成難以忍受心慌、煩躁、記憶力下降以及失眠等焦慮癥狀，1例伴有頭脹悶和視物不清。

1.2 影像學特點

7例全部行腦MRI檢查除外器質性病變；腦MRA檢查除外大動脈瘤、動脈狹窄或夾層、AVF等易于混淆的動脈源性搏動性耳鳴的病因；腦MRV顯示同側的靜脈竇優(yōu)勢引流，均沒有明顯的橫竇和乙狀竇狹窄與擴張。6例耳鳴中均出現在靜脈竇優(yōu)勢引流側，故存在同側的頸靜脈球擴大；3例有明顯的橫竇發(fā)育不良，造影劑經由枕竇向同側頸靜脈球回流；4例同側巖下竇纖細也回流至同側擴大的頸靜脈球。

1.3 臨床表現

7例均有單側與脈搏跳動一致的搏動性耳鳴；同側的頸部、耳廓周圍和外耳道內用聽診器沒有獲得血管性雜音；擠壓同側頸內靜脈，有枕竇回流的3例均出現耳鳴消失；在巖下竇狹窄的4例中2例有耳鳴消失，2例耳鳴明顯減輕。

1.4 處理方式

1.介入處理的適應證確定：搏動性耳鳴合并有較重的焦慮狀態(tài)；以及造成耳鳴的靜脈竇狹窄已導致顱內高壓征；本組6例處于明顯的焦慮狀態(tài)，1例并有頭脹，視物模糊的高顱壓癥狀。

2.全部7例均在局麻下行全腦血管造影；常規(guī)股動脈和股靜脈穿側置管，先行經頸動脈和椎動脈的全腦順行血管造影，確定橫竇和乙狀竇、枕竇和頸靜脈球的形態(tài)，造影劑通過是否順利，以及可見的向頸靜脈球內回流的屬支或導靜脈血管的來源、形態(tài)等；同時除外頸內靜脈閉塞和狹窄。造影發(fā)現7例中存在橫竇和乙狀竇發(fā)育不良而并枕竇回流3例，巖下竇顯影較對側纖細者4例，平均直徑1.2mm，7例均存在靜脈竇優(yōu)勢回流和同側頸靜脈球擴大。

然后對有枕竇回流的3例，經股靜脈將指引導管送入同側頸靜脈球水平，用0.014吋微導絲輔助，將直徑4mm擴張球囊進入枕竇近心段，用造影劑緩慢充盈球囊，同時詢問患者并證實耳鳴消失，然后繼續(xù)完成擴張，撤出球囊后，1例交換送入Wingspan 4.5×20mm 支架（Stryker Co.USA）局部成形；2例植入Solitaire AB 6×30mm支架（Medtronic Co.USA）。對4例有巖下竇纖細者，經靜脈導管內先送入Renegade HI-FLO微導管（Boston Scientific Co.USA）進入同側海綿竇造影，了解巖下竇的形態(tài)，走行，有無狹窄等；發(fā)現有2例在海綿竇和巖下竇交界段明顯狹窄，測壓狹窄兩端存在壓力 差 為 3和 6mmHg；將 Mini TREX 2.5×15mm 擴張球囊(Abbott Vascular Co.USA)導入巖下竇內，充盈并經患者證實耳鳴消失后，直接做分段擴張，隨后撤出球囊；由于憂慮支架成形會持續(xù)擴大原本纖細的巖下竇可能造成局部的張力性頭痛而放棄后續(xù)的支架成形。

術后均經動脈造影復查，顯示經過支架和球囊成形的枕竇和巖下竇形態(tài)的顯影較術前明顯改善。

2 結果

在巖下竇球囊擴張成形的4例中，術后2例耳鳴完全消失；1例術后完全消失，但第二天復發(fā)，耳鳴響度和頻率與術前相似；1例在術后耳鳴響度自述降低50%，已可以忍受而不再影響生活。在枕竇支架成形的3例中，2例術后耳鳴即刻完全消失，1例在7天左右完全消失。7例介入手術順利，均無并發(fā)癥發(fā)生。

隨訪結果：枕竇支架成形3例獲門診隨訪3-8年，均無耳鳴再次復發(fā)的癥狀；巖下竇球囊擴張的4例獲隨訪4-7月，自我感覺和術后無差異，其中2例耳鳴完全消失后沒有復發(fā)；除巖下竇治療無效的1例外，6例均反映生活質量有了極大提高。

3 討論

3.1 血管內耳鳴的成因

從流體力學角度看，當流體的速度方向的垂直面出現壓力增大時，就會產生渦流；流體在管腔內的誘導速度取決于軸向和徑向的速度。由于靜脈內的流速較慢，不容易加速射流使其消散，所以這種不典型的射流在前方阻力增大時產生渦流，渦流產生的摩擦力，改變了血管內流體界面的層流而出現湍流，就出現局部血管在心跳舒張期的震動。所以，血管內的雜音一般是血流在層流狀態(tài)下，突然經過較狹窄的通路使得流速加快，當到達血管腔突然擴大的血管段時，血流必然減速，造成局部血液的層流變成渦流狀態(tài)，這種紊亂的血流會在心跳的舒張期造成局部血管壁的震動，繼而經過顱底骨性組織傳導至耳蝸形成搏動性雜音或耳鳴[7,8]；同一血管內的聲響程度與血流速度和局部擴張的血管腔成正比。當耳鳴聲響大于50db時，可以用聽診器在體表獲得，成為客觀性耳鳴；當響度較小時，不能在體表獲得的耳鳴呈現為主觀性特征。因此，血管性搏動耳鳴可有動脈和靜脈源性之分；前者在臨床上壓迫責任動脈近心段，減少順行到達病變區(qū)域的血液流量，就可以降低耳鳴的響度；而后者則需要在責任靜脈近心段阻斷血液回流，降低病變區(qū)的血液流速則會緩解耳鳴的聲響；這也是查體中區(qū)分動脈或靜脈病變的重要體征[8-10]。

3.2 枕竇和巖下竇引發(fā)耳鳴的特點

從腦靜脈竇解剖上看，雙側橫竇對稱性回流者約為40%左右，而一側粗大、一側纖細的非對稱性回流為60%左右；其中較粗大的一側為優(yōu)勢回流，特點為優(yōu)勢側的橫竇和乙狀竇的直徑不小于矢狀竇的平均直徑[8]。作者曾認真研究過橫竇和乙狀竇的狹窄所導致的靜脈源性搏動性耳鳴特征[11]，發(fā)現此類耳鳴常發(fā)生于優(yōu)勢靜脈竇回流側橫竇與乙狀竇交匯區(qū)的狹窄段，臨床上多數狹窄本身很少出現搏動性耳鳴，但是當狹窄近心段的乙狀竇發(fā)生擴張后，或局部單純生長形成靜脈竇憩室時，就容易出現搏動性的耳鳴，而且隨著活動增加及心率加快而耳鳴聲音增大；這可能是狹窄造成的加速血流，突然高速匯入遠端擴張的乙狀竇內，局部寬大的竇腔和緩慢的血流即刻由于快速血流的到來，使原本血液的層流狀態(tài)出現渦流，影響竇壁震動，并經顱底骨質傳導至耳蝸產生搏動性耳鳴。

在這里竇腔前有狹窄后有擴張的結構或竇腔直徑正常，但遠端明顯擴大可能就是靜脈內搏動性耳鳴形成的解剖基礎。而枕竇和巖下竇在頸靜脈球內產生的耳鳴原理可能與上述相似；前提是存在增大的頸靜脈球，也多見于靜脈竇優(yōu)勢引流一側；其次向其回流的枕竇或巖下竇直徑相對于頸靜脈球來說明顯細小，這樣快速的血流沖擊球內緩慢的血流就會出現渦流而導致血管性耳鳴的發(fā)生；這在本組7例手術中用球囊堵塞枕竇和巖下竇的流出道可以緩解耳鳴聲響的測試中得以證實。

本組在臨床初步確定枕竇和巖下竇引發(fā)的搏動性耳鳴的診斷中，首先做耳電生理檢查，均顯示低頻耳鳴；自述完全和脈搏跳動一致；擠壓同側頸內靜脈時耳鳴響度都有消失或顯著降低。同時MRV可以明確顯示同側有枕竇粗大和頸靜脈球擴大的征象，類同優(yōu)勢靜脈竇回流特征。由于血液回流是動態(tài)的，所以最終確定需要依靠全腦血管造影（DSA）顯示更為清晰；本組在治療中采用球囊對枕竇和巖下竇血流做阻斷試驗，了解耳鳴是否改變的方式為最有效和直接的確診手段。

3.3 治療方式的選擇

在作者前期研究中[12]，也是通過降低擴張的乙狀竇和狹窄的橫竇直徑的比值，來達到消除耳鳴目的，所以減少頸靜脈球和枕竇或巖下竇直徑的比值是本組研究的主要目標。目前的研究和臨床實踐證實，只要改變引發(fā)搏動性耳鳴的局部血管結構和降低血流量，就可以消除形成血流雜音的渦流，從而阻斷耳鳴發(fā)生的病理過程。有效的處理可能是綜合性的處理，但也可以做單一的介入或手術治療。

1.球囊擴張或輔助支架成形：多有文獻報告[13,14]應用球囊擴張和支架成形治療靜脈竇內橫竇、乙狀竇、枕竇狹窄，以及頸靜脈球高位擴大并導靜脈異常形成的搏動性耳鳴。治療有效的主要機制是首先直接或間接擴大渦流形成前加速血流的狹窄管腔，依此降低血流速度；當緩慢血流到達寬大的竇腔時，則血流缺乏足夠的速度能量沖擊而形成渦流，所以血流造成的雜音就可以得到抑制。

2.乙狀竇外側的靜脈竇擴張重建回納術：適合于乙狀竇遠心端的靜脈竇憩室，用耳后入路，直接將局部膨大的靜脈竇表面充填肌肉、筋膜和骨粉等，擠壓其體積促使管腔縮小，到達消除竇內血流因憩室內腔直徑增大出現的渦流，從而消除或減輕血流雜音的形成[10]。

3.理論上消除枕竇和巖下竇形成耳鳴的辦法還可以通過手術矯形的方式縮小或重建同側頸靜脈球，會造成與枕竇、巖下竇的直徑比值差縮小，進而可以改變耳鳴產生的條件。

從影像上觀察，枕竇的形成主要是因為雙側或單側橫竇發(fā)育不良，比較纖細；在不足以回流矢狀竇血液的狀態(tài)下就起到了非常重要的替代作用。而巖下竇的直徑一般在1-2mm左右，是海綿竇內血液回流至頸內靜脈的主要通道，同時匯納內耳以及顱底部分血液；在對側巖下竇不通暢情況下，它的側枝代償結果就會出現血流量加大，或血流加快。本組有2例雙側巖下竇通暢良好，但也出現耳鳴，提示在巖下竇直徑不變的條件下，若頸靜脈球的直徑足夠大，同樣會形成渦流而出現耳鳴。由于血管內介入成形的微創(chuàng)方式簡便易行，所以還是必需治療時的首選方法。本組病例的球囊擴張或加以支架成形的處理方式，提示這種結構異?？梢酝ㄟ^血管內擴張方式做解剖形態(tài)的矯正，消除湍流的形成基礎，達到治療目的。

3.4 中短期隨訪的結果分析

枕竇之所以形成耳鳴，是因為雙側的橫竇較窄，造成枕竇血流加快；本組通過支架成形，擴大了3例枕竇進入頸靜脈球的流入段，永久性擴大了靜脈竇血管直徑，降低血流速度而糾正了形成耳鳴的渦流。因此效果肯定，長期隨訪也沒有復發(fā)的跡象。

巖下竇4例中，有兩種情況，一是巖下竇內有狹窄，二是沒有狹窄但管腔纖細；有狹窄的2例經球囊擴張，表明同時擴大了竇腔的直徑，改變了血流的速度，使注入頸靜脈球的血流不易形成渦流，術后5個月沒有出現耳鳴復發(fā)；提示了巖下竇內不明原因的狹窄，經球囊成形后基本恢復正常的血液流動，管腔的擴大也減緩了血流速度，從而消除了在頸內靜脈球內形成渦流的基本條件。巖下竇纖細的2例中，1例耳鳴在術后即刻消失，但術后第二天復發(fā)，搏動性的隆隆聲與術前耳鳴聲相似；另1例球囊擴張后耳鳴響度降低了50%，雖然沒有痊愈，但達到了可以承受的程度。間接表明纖細的巖下竇結構在沒有明確狹窄的情況下，單純球囊擴張后雖然見效，但竇壁沒有支架持續(xù)的支撐，容易回彈而恢復原狀；在頸靜脈球的形狀沒有改變的情況下，仍然可以重新形成搏動性雜音。

從介入治療的角度分析，靜脈內狹窄的成形應該以支架為主，球囊擴張為輔。本組在枕竇狹窄的處理中，均選擇支架成形；由于巖下竇位于顱底，周圍神經解剖比較復雜，本組顧慮若用支架成形，有可能增加術后張力性頭痛的機會；所以全部采用單純球囊擴張成形的方式處理；隨著支架材料學研究的進步，在未來選擇合適的支架成形，可能會提高治療的效果。

因此，巖下竇和枕竇血流引發(fā)的搏動性耳鳴，與橫竇和乙狀竇狹窄導致的耳鳴基本原理相似，只要改變血流可能存在的湍流形式，恢復其層流的解剖特點，就可能避免渦流導致的血流雜音，達到抑制和緩解此類搏動性耳鳴的臨床效果。

4 典型病例

病例1，女，56歲于2019-2-11 16:15入院，主訴4年前，患者右耳開始出現“隆隆聲”耳鳴，頻率和脈搏跳動一致；同時間斷出現眩暈、惡心、嘔吐，眩暈每次持續(xù)數小時至數天不等。間斷門診針灸理療等治療后病情無明顯變化。查體壓迫右側頸內靜脈，患者自述耳鳴響度降低50%左右；轉頸動作對耳鳴的性質變化無影響。雙側均骨導大于氣導，Weber試驗居中。腦MRI未見到明顯異常；MRV見右側橫竇輕度非優(yōu)勢引流，雙側頸靜脈球擴大。局麻下經右股動脈穿刺置管，行全腦血管造影，提示橫竇和乙狀竇無狹窄，雙側頸靜脈球都有增大，右側巖下竇較左側纖細，海綿竇造影劑有滯留（圖1A）。再經左股靜脈穿刺，將指引導管送至右側頸內靜脈的頸3椎體水平，用renegater微導管在微導絲引導下送入巖下竇，然后用多功能有創(chuàng)血壓測壓裝置對巖下竇各段測壓，發(fā)現在巖下竇中段有狹窄，狹窄遠心段壓力15mmHg，近心段9mmHg（圖1B）。撤出微導管再交換送入2.5X15mm的擴張球囊（圖1C），充盈后詢問患者耳鳴已消失；將巖下竇分段擴張后撤出，再行巖下竇測壓為9mmHg，壓力差消失；復查DSA見右側巖下竇直徑較擴張前略有增寬，造影劑滯留減輕（圖1D）。手術結束返回病房后患者感覺左側搏動性耳鳴完全消失。門診隨訪4個月，無耳鳴復發(fā)征象，亦未出現術前存在的頭暈、惡心等癥狀。

圖2病例2血管內介入治療的DSA影像A治療前枕竇匯入右側頸靜脈球段狹窄；B球囊擴張并支架成形狹窄段的枕竇；C枕竇狹窄于治療后得到糾正Fig.2 The DSA images of the introvascular interventional therapy in the case 2:A Terminal segment stenosis of occipital sinus entering into the right jugular vein before therapies;B Occipital sinus stenosis was expanded by balloon and was shaped by stent;C The occipital sinus stenosis was corrected after treatment.

病例2，女，22歲。右搏動性耳鳴6月，呈連續(xù)且與心跳一致的刮風聲，聽力沒有明顯減退；于2010年10月20日入院。查體在右耳廓周圍用聽診器未獲得異常雜音；壓迫右側頸內靜脈時，患者自述耳鳴消失，轉頸動作沒有改變耳鳴的性質。腦MRA檢查無明顯異常。局麻下行全腦血管造影，DSA顯示雙側橫竇發(fā)育欠佳，左側為重；枕竇顯影良好，矢狀竇血液直接經枕竇匯入右側增大的頸靜脈球（圖2A）。左前斜位見枕竇近心段狹窄。沿交換導絲送入與枕竇直徑相近的3.5X20mm擴張球囊(圖2B)，患者自感耳鳴消失；撤出球囊后植入6X30mm Solitare AB自膨式支架在枕竇狹窄部局部成形（圖2C）。術后復查DSA見枕竇通暢，狹窄段得到良好糾正。支架成形術當天起，患者感到搏動性耳鳴完全消失，5天后順利出院。門診隨訪8年，復查X片見支架位置良好，無耳鳴復發(fā)。