邱勇剛 樓存誠 楊俊杰

卵巢幼年型顆粒細(xì)胞瘤（juvenile granulosa cell tumor，JGCT）是一種少見的卵巢腫瘤，常合并生殖激素異常。杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院收治卵巢巨大幼年型顆粒細(xì)胞瘤合并肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生1 例，現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

患者，女，13 歲，因發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2 天入院。患者2 天前無意中發(fā)現(xiàn)右下腹包塊，伴腹部膨隆，遂至杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院外科就診，查體包塊以站立時明顯，平躺消失，考慮為腹股溝疝及腹腔包塊，門診進一步B 超檢查：站立時右側(cè)腹股溝內(nèi)見約7.2cm×1.6cm 不規(guī)則暗區(qū)，邊界清與腹腔相通，通道寬約1.8cm，平臥位大部分回復(fù)。下腹部探及大小約11.2cm×8.4cm×14.1cm 多房囊性塊，內(nèi)見偏強塊狀回聲，范圍1.0cm×0.8cm，暗區(qū)見密集點狀回聲，隔膜厚薄不一，隔上見血流信號。腹盆腔增強CT：腹盆腔內(nèi)巨大多房囊性腫塊（插頁圖1），上界至臍部水平，下至盆底，囊壁及分隔厚薄不均，囊內(nèi)見多發(fā)液-液平面，增強后可見囊壁及分隔中度強化（平掃約32Hu，靜脈期約78Hu），另見肝Ⅵ段一直徑約19mm 的類圓形明顯強化結(jié)節(jié)（插頁圖2），靜脈期子宮上壁肌層內(nèi)見不規(guī)則形低密度影（插頁圖3），腹盆腔內(nèi)伴多發(fā)積液，未見明顯腫大淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)婦科門診以“盆腔包塊待查”收治入院。

圖1 平掃（圖1A）盆腔內(nèi)巨大多房囊性腫塊，囊內(nèi)見液-液平面，囊壁厚薄不均，增強后動脈期（圖1B）囊壁中度強化，靜脈期（圖1C）持續(xù)強化

圖2 平掃（圖2A）肝右葉后下段見一稍低密度影，邊界欠清晰，增強后動脈期（圖2B）明顯強化，病灶直徑約2.0cm，門脈期（圖2C）持續(xù)強化，延遲期（圖2D）見中央瘢痕樣強化，1 年后隨訪患者肝內(nèi)病灶未變化，結(jié)合本次增強CT 檢查考慮為FNH

圖3 盆腔內(nèi)巨大多房囊性灶，上界至臍部水平，下至盆底。同時子宮內(nèi)膜顯示欠光整，動脈期（圖3B）及靜脈期（圖3C）子宮上壁肌層內(nèi)見不規(guī)則形低密度影，大小約2.0cm×1.9cm，下緣突入宮腔，平掃（圖3A）及延遲期（圖3D）相對等密度，考慮為子宮內(nèi)膜增生浸潤肌層改變

圖4 鏡下顯示腫瘤細(xì)胞呈彌漫性分布，其中有大小、形態(tài)不一的幼稚濾泡結(jié)構(gòu)，濾泡腔內(nèi)見黏液樣物質(zhì)；免疫組化顯示Inhibin-α（部分+）（圖4A：4×10 倍鏡，圖4B：10×10 倍）

入院查體：一般情況好，脈搏96 次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），體溫36.7℃，心肺聽診無殊，腹平軟，臍下方可捫及囊性包塊，質(zhì)軟，活動度一般，無壓痛。肝脾肋下未及，無壓痛，移動性濁音陰性。婦科檢查：外陰未婚未產(chǎn)式，陰道口見少量膿血性液，陰毛稀疏。內(nèi)診未查。肛查：食指所及肛管四周未捫及腫塊，無觸痛，宮頸大小正常宮體觸診不清，盆底可觸及彌漫性囊性包塊，約15cm×15cm，邊界觸診不清，無壓痛。其他：站立時見右側(cè)腹股溝處3cm×2cm 大小包塊，質(zhì)軟，無觸痛，平臥時包塊消失。雙側(cè)腹股溝區(qū)淺表淋巴結(jié)未捫及?；颊咴陆?jīng)來潮1 年余，月經(jīng)欠規(guī)則，經(jīng)期7 天，周期1～4個月，量少，無痛經(jīng)。實驗室檢查：鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原1.50μg/L，CA125 219.90KU/L，CA199 75.49KU/L，其余包括腫瘤及生殖激素等指標(biāo)均正常。

本院行右側(cè)輸卵管-卵巢切除術(shù)，術(shù)中引流淡黃色腹水約100mL，左卵巢正常，右卵巢見巨大囊性灶，大小約18cm×16cm×10cm，腹膜光滑，網(wǎng)膜無殊，盆腔未及腫大淋巴結(jié)，鉗夾右側(cè)骨盆漏斗韌帶，卵巢固有韌帶及輸卵管峽部電凝切斷。大體標(biāo)本剖視右側(cè)卵巢巨大多房囊性灶，囊腔內(nèi)見暗紅色血，囊壁光滑。病理光鏡下（插頁圖4）顯示腫瘤細(xì)胞彌漫性分布，其中有大小、形態(tài)不一的幼稚濾泡結(jié)構(gòu)，濾泡腔內(nèi)見黏液樣物質(zhì)，免疫組化示Inhibin-α（部分+），CR（部分+），Melan-A（部分+），CK7（-），S-100（+），CD99（+），Ki-67（+比例增加），符合（右卵巢）幼年型顆粒細(xì)胞瘤。

2 討論

卵巢顆粒細(xì)胞瘤（granulosa cell tumor，GCT）起源于原始性腺中的性索組織，占卵巢腫瘤的2%～3%，其中大部分為成人型顆粒細(xì)胞瘤，JGCT 僅占GCT 的5%。JGCT 能分泌性激素[1]，包括大量的雌激素和少量孕激素、雄激素，臨床表現(xiàn)與激素變化相關(guān)，常表現(xiàn)為假性早熟、陰道出血、月經(jīng)不調(diào)，少數(shù)患者表現(xiàn)為女性男性化或多毛癥、腹痛和腹脹。Rusterholz 等[2]報道GCT 與多種軟骨瘤病（Ollier 病和Maffucci 綜合征）可能存在聯(lián)系，其原因為JGCT 患者存在廣泛的中胚層發(fā)育不良。病理學(xué)上，JGCT 腫瘤細(xì)胞特點是存在固體成分和濾泡結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核常呈圓形，核異型性及核分裂多見，細(xì)胞內(nèi)罕見Call-Exner小體，胞質(zhì)豐富，呈嗜酸性。免疫組織化學(xué)染色CD5、CD59、α-inhibin 和S-100 染色陽性有助于JGCT 的診斷，其中α-inhibin 陽性的診斷敏感性最高。

JGCT 的影像報道很少，筆者復(fù)習(xí)文獻并結(jié)合本病例分析其MDCT 表現(xiàn)[3-4]如下：（1）多為單發(fā)附件區(qū)多房囊實性腫塊，邊界清晰，分隔厚薄及形態(tài)不一，囊腔大小不等，呈“蜂窩狀”或“海綿狀”或較大的腔，囊內(nèi)出血所致的液-液平面在GCT 影像表現(xiàn)中較具特征性，本例病灶呈多房囊性病灶，囊內(nèi)伴多發(fā)液-液平面，與JGCT 典型表現(xiàn)相符；（2）增強掃描后囊壁及實性成分中度強化，囊液無強化；（3）可合并性激素改變所致的子宮及子宮內(nèi)膜表現(xiàn)，如可子宮內(nèi)膜增生、子宮肌瘤。本例合并子宮內(nèi)膜增生并浸潤肌層，此外肝Ⅵ段病灶在動脈期呈明顯強化，門脈期持續(xù)強化，延遲期相對等密度且伴有中央瘢痕樣強化，經(jīng)隨訪病灶無變化以及結(jié)合本次增強CT 表現(xiàn)，符合肝Ⅵ段局灶性結(jié)節(jié)樣增生，F(xiàn)NH 發(fā)病機制尚不明確，本例卵巢JGCT 與肝臟FNH 有無關(guān)聯(lián)性仍有待進一步研究及驗證[5]。

JGCT 的預(yù)后與發(fā)病年齡、假性性早熟癥狀、FIGO 分期以及FOXL2 的表達(dá)情況密切相關(guān)。早期易復(fù)發(fā)，進展期迅速，晚期治療困難。手術(shù)仍是治療卵巢JGCT 的主要手段，是否需要進行輔助治療還存在爭議。通常采用單側(cè)輸卵管-卵巢切除術(shù)來保留生育功能，目前多不主張微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)方式對疾病預(yù)后的影響仍需要進一步研究[6]。

總之，JGCT 的MDCT 表現(xiàn)有一定的特殊性，再結(jié)合臨床癥狀及相關(guān)實驗室檢查，可以提高診斷的準(zhǔn)確性，及時為臨床治療提供重要依據(jù)。