高一鳴，段福建，逄坤靜，唐亞捷，李慧，齊紅霞，宋云虎，王浩

肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是一組多基因表型的遺傳性疾病?；颊叱耸议g隔增厚，二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)均有特征性改變。自1961 年Morrow 等[1]提出室間隔切除術(shù)，至1994 年Messmer 等[2]將切除范圍擴(kuò)大至乳頭肌根部，該術(shù)式已得到廣泛的臨床應(yīng)用，目前已成為HOCM 的首選治療方案[3]。但由于絕大部分HOCM 患者合并不同程度的二尖瓣反流，對(duì)于術(shù)中是否需要同期處理二尖瓣，目前尚存在爭(zhēng)議[4-7]。本文回顧室間隔切除術(shù)同期處理二尖瓣患者的術(shù)前超聲心動(dòng)圖，旨在分析術(shù)前超聲心動(dòng)圖對(duì)HOCM 患者術(shù)中二尖瓣處理方案的指導(dǎo)價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2010 年1 月至2017 年12 月期間阜外醫(yī)院由同一有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者行室間隔切除術(shù)的HOCM 患者480 例，其中22 例患者經(jīng)術(shù)中探查，同期處理了二尖瓣，包括二尖瓣成形（MVP）8 例和二尖瓣置換（MVR）14 例。所有患者術(shù)前均行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）及心臟MRI 明確診斷。HOCM 診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：舒張末期左心室最大室壁厚度≥15 mm，排除可能導(dǎo)致左心室室壁增厚的繼發(fā)因素，左心室流出道最大峰值壓差（LVOT-PG）≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。手術(shù)適應(yīng)證[3]：對(duì)藥物反應(yīng)不佳的左心室流出道梗阻，靜息或激發(fā)狀態(tài)下左心室流出道峰值壓差≥50 mmHg。所有患者既往均無(wú)心臟外科手術(shù)史。

1.2 儀器與方法

術(shù)前采用Philips iE33 或EPIC 7 彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1 探頭，常規(guī)完成TTE 檢查。于胸骨旁左心室長(zhǎng)軸測(cè)量收縮末期左心房前后徑(LAD)，左心室舒張末期前后徑（LVEDD）、舒張末期室間隔基底段厚度（IVSd），舒張末期左心室后壁厚度（LVPWD），左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）。多切面判斷室壁增厚的范圍和程度，左心室流出道梗阻的精準(zhǔn)位置，梗阻與主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)的距離，測(cè)量靜息或激發(fā)狀態(tài)下LVOT-PG。多切面觀察二尖瓣形態(tài)，啟閉運(yùn)動(dòng)，是否存在收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)（SAM），是否合并存在二尖瓣其他器質(zhì)性改變，如瓣葉脫垂及瓣下腱索情況、感染性心內(nèi)膜炎瓣葉贅生物及穿孔、風(fēng)濕性改變及退行性改變等。根據(jù)彩色多普勒判斷二尖瓣反流程度（MI）、反流束的方向特征，以及反流的發(fā)生機(jī)制，并評(píng)估反流量：1 為無(wú)反流，2 為輕度反流，3 為中度反流，4 為重度反流[8]。

術(shù)中體外循環(huán)轉(zhuǎn)前行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）進(jìn)一步明確室壁增厚的范圍和程度，左心室流出道梗阻的精準(zhǔn)位置及發(fā)生機(jī)制，明確二尖瓣是否存在SAM 征或其他器質(zhì)性病變，反流的程度、反流束的特征，判斷反流的發(fā)生機(jī)制。術(shù)中行改良擴(kuò)大室間隔切除術(shù)，并直視下探查二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)。

如果術(shù)中探查二尖瓣形態(tài)、質(zhì)地良好，結(jié)合術(shù)前TTE 及轉(zhuǎn)前TEE 考慮二尖瓣反流源自SAM 征，則僅行室間隔切除術(shù)，術(shù)中不處理二尖瓣。心臟復(fù)跳，在容量及壓力負(fù)荷滿意后，再行TEE 評(píng)估左心室流出道疏通是否滿意（LVOT-PG＜30 mmHg），SAM 征及MI 是否改善（MI＜3）。若存在殘余梗阻（LVOT-PG ≥30 mmHg），或MI ≥3，則需再次轉(zhuǎn)機(jī)進(jìn)一步疏通。若流出道疏通滿意，而MI ≥3，需要查找其他導(dǎo)致二尖瓣反流的原因，如發(fā)現(xiàn)合并二尖瓣器質(zhì)性病變，則需再次轉(zhuǎn)機(jī)處理二尖瓣。

如果術(shù)中探查二尖瓣存在明確的器質(zhì)性病變，結(jié)合術(shù)前TTE 及轉(zhuǎn)前TEE，根據(jù)二尖瓣病變特點(diǎn)，在行室間隔切除術(shù)的同時(shí)處理二尖瓣，方法包括MVP 或MVR。心臟復(fù)跳后，同樣在容量及壓力負(fù)荷滿意后，再次行TEE，評(píng)估左心室流出道疏通是否滿意，二尖瓣成形效果是否滿意，或是置換的人工瓣功能是否良好。

所有患者在復(fù)跳后TEE 示左心室流出道疏通滿意，二尖瓣功能良好后，手術(shù)完成。否則需要再次轉(zhuǎn)機(jī)處理殘存的問(wèn)題。

術(shù)后回顧性分析術(shù)前TTE、術(shù)中TEE 結(jié)果與術(shù)中探查結(jié)果的符合程度。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。連續(xù)變量以平均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，分類變量以頻率（百分?jǐn)?shù)）表示，分類變量的比較采用卡方檢驗(yàn)，連續(xù)變量的比較采用配對(duì)t 檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 480 例室間隔切除術(shù)患者術(shù)前、術(shù)后TTE 參數(shù)比較（表1）

95.4%（458 例）HOCM 患者的二尖瓣反流為SAM 相關(guān)，經(jīng)過(guò)充分的室間隔切除，均能明顯改善。只有4.6%（22 例）患者同時(shí)合并二尖瓣器質(zhì)性病變，以后葉受累常見(jiàn)，需同期處理二尖瓣。480 例HOCM 患者，出院前復(fù)查TTE，術(shù)后室間隔厚度（IVS）、LAD、MI 及LVOT-PG 均較術(shù)前明顯減低，LVEF 較術(shù)前也有所減低，LVEDD 較術(shù)前增大（P 均=0.001）。

表1 480 例室間隔切除術(shù)患者術(shù)前、術(shù)后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較（±s）

表1 480 例室間隔切除術(shù)患者術(shù)前、術(shù)后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較（±s）

注：LAD：左心房前后徑；IVS：室間隔厚度；LVEDD：左心室舒張末期內(nèi)徑；LVPWD：左心室后壁厚度；LVEF：左心室射血分?jǐn)?shù)；MI：二尖瓣反流程度；LVOT-PG：左心室流出道最大峰值壓差。*：在回顧超聲報(bào)告時(shí)，部分?jǐn)?shù)據(jù)缺失。1 mmHg=0.133 kPa

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2.2 22 例二尖瓣異?；颊咝g(shù)前、術(shù)中二尖瓣病理改變分布及超聲心動(dòng)圖影像（表2、圖1～4）

22 例患者同期處理了二尖瓣，術(shù)前19 例患者二尖瓣反流達(dá)中量以上（MI ≥3）。其中瓣葉脫垂12例，行MVP 8 例，MVR 4 例；感染性心內(nèi)膜炎4 例，退行性變4 例，風(fēng)濕性改變2 例，均行MVR。22例患者術(shù)前TTE 共識(shí)別出二尖瓣器質(zhì)性病變12 例，體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)前TEE 補(bǔ)充識(shí)別2 例，術(shù)中探查另識(shí)別8 例，其中4 例為首次手術(shù)探查，4 例為二次手術(shù)探查。

表2 22 例二尖瓣異?；颊咝g(shù)前、術(shù)中二尖瓣病理改變分布（例）

圖1 單純SAM 征的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖影像

圖2 合并后葉脫垂的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖影像

圖3 合并前葉贅生物及穿孔的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖影像

圖4 合并后葉退行性變的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖影像

3 討論

HOCM 患者多合并不同程度的二尖瓣反流，絕大部分源自SAM 征，小部分源自二尖瓣器質(zhì)性病變，或是SAM 征和器質(zhì)性病變共同導(dǎo)致。外科手術(shù)目的在于解除左心室流出道梗阻，同時(shí)消除二尖瓣反流。目前國(guó)際經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，充分的室間隔切除術(shù)，在解除左心室流出道梗阻的同時(shí)，足以糾正源自SAM 征的二尖瓣反流[5，9-11]，只有合并二尖瓣器質(zhì)性病變時(shí)，才需手術(shù)干預(yù)二尖瓣[3，5]。因此術(shù)前超聲心動(dòng)圖精準(zhǔn)識(shí)別二尖瓣器質(zhì)性病變，對(duì)手術(shù)策略的抉擇至關(guān)重要[12]。

本組96.4%患者為SAM 相關(guān)的二尖瓣反流，術(shù)前TTE 及TEE 均可觀察到二尖瓣特征性形態(tài)，收縮期前葉瓣尖與瓣體成角，向室間隔側(cè)彎曲，使得前后葉對(duì)合出現(xiàn)裂隙，彩色多普勒觀察到朝向左心房后壁的特征性反流束，且反流與左心室流出道的加速血流同時(shí)出現(xiàn)（圖1）。這部分經(jīng)充分的室間隔切除，SAM 征及反流程度均得到明顯緩解。只有小部分患者合并二尖瓣器質(zhì)性病變，以脫垂最常見(jiàn)，其次是感染性心內(nèi)膜炎及退行性變，均以后葉受累為主。且絕大部分后葉脫垂，合并腱索斷裂，與國(guó)際報(bào)道一致[13]。目前認(rèn)為，室間隔增厚導(dǎo)致左心室流出道形態(tài)改變，流出道前向血流向后移位，沖擊二尖瓣游離緣，將瓣葉推向室間隔，導(dǎo)致SAM 征和流出道梗阻[14]。而向后移位的流出道血流反復(fù)沖擊后葉，使瓣下腱索逐漸延長(zhǎng)易斷裂，致瓣葉脫垂；且后葉及瓣下結(jié)構(gòu)處于流出道血流的湍流區(qū)，更容易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎或退行性變。

本組術(shù)前漏診2 例脫垂及2 例感染性心內(nèi)膜炎，均為后葉受累。6 例后葉脫垂合并腱索斷裂，術(shù)前僅檢出1 例?？紤]原因有SAM 征引起瓣葉變形；收縮期左心室流出道血流將脫垂的后葉、斷裂的腱索或后葉贅生物推向室間隔，使收縮期本該脫垂的部分瓣葉未能充分脫向左心房側(cè)，從而導(dǎo)致漏診；或部分腱索、乳頭肌與周圍肥厚室壁融合；室壁增厚，乳頭肌肥大，及瓣下異常連接，導(dǎo)致二尖瓣瓣下空間狹小，均使超聲心動(dòng)圖難以觀察到后葉病變的特征性改變。另外值得注意的是，HOCM 患者可能存在瓣下腱索延長(zhǎng)，術(shù)前延長(zhǎng)的腱索與周圍室壁融合粘連，常規(guī)松解乳頭肌后，延長(zhǎng)的腱索就可能導(dǎo)致二尖瓣脫垂。

分析經(jīng)驗(yàn)，SAM 征合并后葉脫垂時(shí)，SAM 相關(guān)的反流束朝向左心房后壁，而后葉脫垂的反流束朝向房間隔。兩者共同作用，反流束可能分為兩束，一束朝前，一束朝后；也可能中和為一束中心性反流（圖2）。本組漏診的后葉脫垂，其中一例反流即為中心性反流。因此當(dāng)反流失去了SAM 征特有的反流方向，應(yīng)警惕瓣葉器質(zhì)性病變，若出現(xiàn)朝向房間隔的反流束，則高度懷疑后葉脫垂。且后葉腱索斷裂的發(fā)生率很高，檢查時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查瓣下結(jié)構(gòu)，更多關(guān)注后葉有無(wú)細(xì)小斷裂腱索或可疑贅生物。另外，當(dāng)感染性心內(nèi)膜炎出現(xiàn)瓣葉穿孔時(shí)，反流則源自瓣葉穿孔處，而非瓣口，仔細(xì)觀察反流來(lái)源有助于診斷（圖3）；并且感染性心內(nèi)膜炎贅生物有累及其他瓣葉的可能，尤其是主動(dòng)脈瓣，當(dāng)觀察到主動(dòng)脈瓣贅生物時(shí)，更應(yīng)仔細(xì)探查二尖瓣，其同時(shí)受累的可能性極大。退行性變也以后葉為主。如果鈣化局限于瓣環(huán)，不影響后葉活動(dòng)，反流可能主要源自SAM；如果增厚鈣化明顯影響了后葉活動(dòng)度，導(dǎo)致收縮期瓣葉對(duì)合出現(xiàn)裂隙，且反流的出現(xiàn)時(shí)間有別于左心室流出道的加速血流，則反流可能主要是瓣葉本身病變所導(dǎo)致（圖4），需警惕可能需要術(shù)中處理二尖瓣。由于絕大部分二尖瓣反流源自SAM 征，因此術(shù)前的反流量并不能作為同期處理二尖瓣的依據(jù)。充分的室間隔切除，可以使源自SAM 征的反流能得到有效緩解。而復(fù)跳后TEE 觀察的反流量，則是二次轉(zhuǎn)機(jī)處理二尖瓣的主要依據(jù)。如果室間隔切除充分，左心室流出道疏通滿意，而二尖瓣反流仍在中量以上，則需要考慮處理二尖瓣。如果TEE 能夠準(zhǔn)確判斷二尖瓣反流原因，對(duì)外科處理二尖瓣有指導(dǎo)意義。

我們的研究顯示，95.4% HOCM 患者的二尖瓣反流為SAM 相關(guān)，經(jīng)過(guò)充分的室間隔切除，均能明顯改善。只有4.6%患者同時(shí)合并二尖瓣器質(zhì)性病變，以后葉受累常見(jiàn)，需同期處理二尖瓣。術(shù)前TTE 及術(shù)中TEE 精確識(shí)別二尖瓣異常原因，對(duì)手術(shù)策略的抉擇至關(guān)重要。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突