張 鑫 陳小余 楊 娜 向世鳳

肝臟黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN)是一種罕見(jiàn)的肝臟占位性病變,液性成分占整個(gè)病變的2/3以上,多數(shù)無(wú)特異性腫瘤標(biāo)志物及顯著癥狀,加之影像表現(xiàn)多有重疊,其鑒別診斷具有相當(dāng)難度[1].因MCN可發(fā)生于肝內(nèi)外膽管任何部位,故而在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi),MCN被當(dāng)做肝膽管囊腺瘤或囊腺癌對(duì)待[2].隨著微電子學(xué)和計(jì)算機(jī)技術(shù)的高速發(fā)展,影像學(xué)技術(shù)的不斷精準(zhǔn)化,世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)在最新的消化系統(tǒng)腫瘤分類中將MCN從肝膽管囊腺瘤或囊腺癌中剔除,指出MCN的確診必須有類似卵巢樣間質(zhì)的改變[3].因此,囊腺瘤或囊腺癌的影像學(xué)特征已不能完全適用于MCN的診斷[4].多排螺旋CT與磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)在各類疾病的治療中均發(fā)揮了重要作用,有關(guān)肝臟腫瘤診斷鑒別的研究結(jié)果顯示,MSCT與MRI聯(lián)合應(yīng)用可提高肝臟腫瘤性病變的檢出率[5].基于此,本研究回顧性分析MCN病例,探討MSCT與MRI對(duì)MCN的診斷價(jià)值.

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2010年3月至2017年6月武警重慶市總隊(duì)醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的7例肝臟MCN的患者資料,其中男性2例,女性5例;年齡25~78歲,平均年齡(56.2±7.1)歲;病程11個(gè)月至8年,平均病程(4.6±1.3)年;1例有血吸蟲(chóng)肝病史,1例有膽囊炎病史,均無(wú)肝硬化與乙型肝類病史.

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

(1)納入標(biāo)準(zhǔn):①無(wú)哺乳期或妊娠期女性;②均簽署知情同意書;③糖類抗原(carbohydrate antigen,CA)腫瘤標(biāo)志物CA199、CA125及甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)等腫瘤標(biāo)志物檢查均為陰性;④受檢部位無(wú)重大手術(shù)史.

(2)排除標(biāo)準(zhǔn):①合并其他類型腫瘤疾病或肝、腎功能嚴(yán)重衰竭;②患有精神疾病或意識(shí)障礙;③心臟帶有起搏器或體內(nèi)留有金屬物品;④對(duì)CT和MRI檢查使用的藥品過(guò)敏或因其他原因不能進(jìn)行CT和MRI檢查.

1.3 儀器設(shè)備

使用SIEMENS Definition AS型64排128層螺旋CT機(jī)(德國(guó)西門子公司);Siemens Magnetom Essenza 1.5 T型超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)(德國(guó)西門子公司).

1.4 檢查方法

所有患者檢查當(dāng)日常規(guī)禁食禁飲,保持心態(tài)平穩(wěn).

(1)CT檢查.患者取仰臥位,利用64排128層螺旋CT機(jī)對(duì)上腹部進(jìn)行檢查,采取單次屏氣掃描法,范圍從膈肌頂部至肝臟下緣3~5 cm.①掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流200~300 mAs,使用自動(dòng)管電流調(diào)制系統(tǒng)控制電流;螺距1.0~1.2,矩陣512X512;掃描層厚3 mm,重建層厚1.5 mm,視野350 mm,窗寬200,窗位40;②增強(qiáng)掃描:在上臂肘正中靜脈或頭靜脈高壓團(tuán)注非離子型對(duì)比劑碘海醇(350 mg I/ml)80 ml,注射流率3.5 ml/s.

(2)MRI掃描.采用Siemens Magnetom Essenza 1.5T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng),掃描層厚5.0 mm,層間距3.0 mm.平掃的掃描參數(shù):①快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T1WI重復(fù)時(shí)間(repetition time,TR)500~600 ms,回波時(shí)間(echo time,TE)10~30 ms;快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T2WITR 2000~4000 ms,TE50~120 ms,質(zhì)子密度脂肪抑制序列快速恢復(fù)快速自旋回波(fast recovery fast spin echo,FRFSE)TR為2000~4000 ms,TE為15~30 ms,反轉(zhuǎn)時(shí)間(inversion time,TI)150 ms,螺距0.8~1.0,矩陣256X256,層數(shù)30;②MRI增強(qiáng)掃描:采取FSE進(jìn)行T1WI,做橫軸面、冠狀面和矢狀面掃描,對(duì)比劑使用0.1 ml/kg釓噴酸葡胺15 ml,注射流率2 ml/s.

1.5 圖像分析

圖像重建采用腹部軟組織的標(biāo)準(zhǔn)算法[6].動(dòng)脈期圖像于注射碘海醇后延遲25~30 s采集,門靜脈期圖像于注射碘海醇后延遲60~65 s采集,分析7例MCN患者的多排螺旋CT與MRI的影像學(xué)特征,包括腫瘤數(shù)量、部位及大小,囊性部分的信號(hào)變化,腫瘤是否有膽管擴(kuò)張等.

2 結(jié)果

2.1 腫瘤數(shù)量、部位及大小

CT及MRI平掃顯示,7例肝臟MCN患者共發(fā)現(xiàn)8個(gè)腫塊,其中6個(gè)腫塊位于肝左葉,1個(gè)腫塊位于肝左右葉交界帶,1個(gè)腫塊位于肝右葉;病灶多呈橢圓形或不規(guī)則形,邊界清晰,腫塊直徑0.9~12.5 cm,囊壁與分隔厚度約1.2~3 mm,見(jiàn)圖1.

圖1 肝左葉囊性腫塊CT影像

2.2 囊性部分信號(hào)變化

MRI檢查7例肝臟MCN患者的囊液信號(hào)主要表現(xiàn)為T1WI呈稍高信號(hào),T2WI高信號(hào)、稍高信號(hào);增強(qiáng)掃描后,壁結(jié)節(jié)、囊內(nèi)分隔多表現(xiàn)為不同程度的延遲強(qiáng)化,其中3例可見(jiàn)囊內(nèi)碎屑物質(zhì),見(jiàn)圖2.

2.3 MCN不同期膽管擴(kuò)張情況

7例患者均無(wú)膽管擴(kuò)張、腫瘤與膽管相通的影像表現(xiàn),其中1例腫塊內(nèi)囊狀低密度影不同時(shí)期均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,其患者為男性,67歲,膽囊炎病史5年,因近半年來(lái)餐后飽脹、食欲減退、惡心等就診,動(dòng)脈期,可見(jiàn)肝臟Ⅳ段不規(guī)整低密度影囊性占位,大小約8.9 cmX7.6 cm,其內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均分隔及囊狀更低密度影,見(jiàn)圖3.

圖2 肝臟黏液性囊性腫瘤患者肝臟MRI影像

圖3 肝臟CT影像

2.4 手術(shù)和病理結(jié)果

7例患者均采取手術(shù)治療,術(shù)中證實(shí)腫塊來(lái)源于肝臟,呈囊性、外有包膜,囊壁較薄且光整,厚度1~5 mm不等,平均厚度2.4 mm;囊內(nèi)液體清亮或褐色稍渾濁,呈黏液狀;周圍鄰近的膽囊、胃、十二指腸、結(jié)腸等正常組織有不同程度受壓;部分區(qū)域有上皮脫落,或陳舊性出血,或壞死變性組織附著囊壁,壁內(nèi)有鐵血黃素沉積.病理檢查提示囊壁主要為纖維組織構(gòu)成,含有大量嗜酸性胞漿且上皮下間質(zhì)細(xì)胞致密,和卵巢間質(zhì)樣改變類似,見(jiàn)圖4.

圖4 肝臟MCN患者病理圖(X400)

3 討論

目前的醫(yī)學(xué)研究表明,肝臟MCN屬肝臟囊性上皮性腫瘤,一般為立方或柱狀黏液上皮等組成,囊內(nèi)有分隔與壁結(jié)節(jié),且絕大部分案例的發(fā)生與病毒性肝炎感染無(wú)相關(guān)性,因此,其病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確[7].MCN好發(fā)于45歲以上人群,女性發(fā)病率高于男性,生長(zhǎng)緩慢,惡變率雖僅為腫瘤的5%,但因其病理類型與導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)極為相似,臨床診斷常還存在一定的偏差[8].周欽華等[9]在MCN鑒別診斷的研究中指出,是否存在卵巢樣間質(zhì)結(jié)構(gòu)既是診斷肝臟MCN和胰腺M(fèi)CN的關(guān)鍵,也是區(qū)分肝內(nèi)膽管乳頭狀腫瘤與胰腺乳頭狀腫瘤的重點(diǎn),此分析與MCN的上皮瘤變與胚胎早期的性腺上皮具有同源性相關(guān)[10].本研究中的7例患者共發(fā)現(xiàn)8個(gè)腫塊,主要以肝左葉為主,這是因?yàn)樽笕~小而薄,比右葉更易在細(xì)胞代謝、生物轉(zhuǎn)化的過(guò)程中發(fā)生組織結(jié)構(gòu)的病理性改變.據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,MCN是由胚胎時(shí)期原始消化管的前部在肝臟內(nèi)退化后,異常增生而形成,是癌前病變的特殊類型[11-12].MCN的影像檢查中可因囊壁較薄而不易顯示,故通過(guò)CT、MRI對(duì)肝臟MCN進(jìn)行平掃與增強(qiáng)掃描,可根據(jù)囊性信號(hào)的變化,進(jìn)一步明確其壁結(jié)節(jié)和內(nèi)部分隔及膽管擴(kuò)張情況.

在肝臟囊性病變的基本影像表現(xiàn)中,黏液因富含蛋白成分,在MRI的T1WI上多為稍高信號(hào),少部分示稍低信號(hào)[12]且CT上多為囊性低密度影,這與本研究結(jié)果相似.隨著病情進(jìn)展,囊內(nèi)上皮脫落、細(xì)胞壞死,肝臟MCN的CT征象可有囊內(nèi)碎屑物質(zhì)沉積,若出現(xiàn)分隔增厚、粗大鈣化或息肉狀贅生物則提示惡變可能,應(yīng)盡快行手術(shù)治療[13].

本研究中7例患者均經(jīng)手術(shù)證實(shí)腫塊來(lái)源于肝臟,除壞死變性組織附著囊壁外,壁內(nèi)或有鐵血黃素沉積,可見(jiàn)CT和MRI對(duì)肝臟MCN的臨床診斷、治療均有較高的價(jià)值.MRI對(duì)出血性或陳舊性出血病灶的敏感度極高,在配合CT檢查的情況下,不僅能較好的顯示腫瘤數(shù)量及直徑、腫瘤周圍組織的受壓情況,也可提高囊壁及分隔上的細(xì)小鈣化,為臨床及早治療和控制腫瘤進(jìn)展提供必要保證[14].此外,肝臟MCN的診斷還需與其他種類的肝臟囊性病變鑒別,例如肝癌的影像表現(xiàn)通常有明顯的實(shí)質(zhì)性強(qiáng)化及肝病史;起源于肝內(nèi)迷走膽管的肝囊腫,其和膽管系統(tǒng)不相通,囊壁比肝臟MCN更薄、更難顯示,MRI平掃T1WI呈均勻低信號(hào),增強(qiáng)后病灶也無(wú)明顯強(qiáng)化,但囊內(nèi)可見(jiàn)細(xì)致分隔;多囊肝常合并多囊腎出現(xiàn),生長(zhǎng)迅速,易繼發(fā)腫瘤破裂和膿液性感染,甚至是肝組織纖維化和膽管增生[15].

肝臟MCN是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤,CT和MRI對(duì)肝臟MCN具有較高的特征性,臨床應(yīng)結(jié)合其他檢查方式,盡可能的提高本病和其他肝臟病變、胰腺M(fèi)CN、IPMN等的鑒別診斷,從而減少臨床誤診、漏診率,輔助治療.