孫鋁， 羅顯麗， 王鳳， 李邦國(guó)

圖1 CT增強(qiáng)掃描靜脈期示肝靜脈變細(xì)，胃底靜脈增粗迂曲。 圖2 CT增強(qiáng)掃描靜脈期示肝臟呈不均勻“地圖樣”強(qiáng)化。 圖3 CT增強(qiáng)掃描靜脈期示肝靜脈模糊，腹腔積液明顯增多。 圖4 CT示肝門(mén)靜脈周?chē)败壍勒鳌薄?圖5 MRI增強(qiáng)掃描平衡期示肝臟呈斑片狀或“地圖樣”不均勻強(qiáng)化。 圖6 鏡下示肝細(xì)胞水腫、淤膽及部分肝竇擴(kuò)張，并形成島嶼狀伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，島嶼大片肝細(xì)胞消失，呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)伴膽色素沉積(×400,HE)。

病例資料患者，男，51歲，因反復(fù)腹脹伴納差、乏力20余天，雙下肢水腫8天入院?；颊唢嬀?0余年，5次/周，250 g/次。查體：肝病面容，面色晦暗，腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶71 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶117 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶65 U/L，總膽紅素93.7 umol/L，直接膽紅素37.8 umol/L，總膽汁酸53.48 umol/L，白蛋白24.8 g/L；凝血酶原時(shí)間23.9 s，凝血酶原時(shí)間活動(dòng)度36%，活化部分凝血酶時(shí)間52 s，凝血酶時(shí)間23 s；腹水生化未找到癌細(xì)胞。腹部CT(2018年5月5日)：增強(qiáng)掃描可見(jiàn)肝實(shí)質(zhì)呈不均勻斑片狀強(qiáng)化，肝靜脈細(xì)小，腹腔大量積液，食管胃底靜脈增粗迂曲(圖1、2)。入院后給予促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素注射液、門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸、復(fù)方氨基酸、維生素等保肝、營(yíng)養(yǎng)支持治療。復(fù)查結(jié)果顯示各項(xiàng)升高的生化指標(biāo)明顯下降,患者癥狀明顯緩解后出院。1個(gè)月后患者因嘔吐再次入院，實(shí)驗(yàn)室檢查提示肝功能、凝血功能指標(biāo)再次升高。腹部CT(2018年6月9日)：與上次CT檢查相比腹腔積液明顯增多，肝靜脈模糊不清(圖3、4)。腹部MRI(2018年6月23日)：增強(qiáng)掃描可見(jiàn)肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化，呈"地圖樣"(圖5)。肝臟穿刺病理:肝細(xì)胞水腫、部分肝竇擴(kuò)張，伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，島嶼大片肝細(xì)胞消失(圖6)，免疫組化:AFP(-)；CD34(血管+)；Glypican-3(-)；Ki-67(1-2%+)；SMA(血竇+)，病理診斷：肝竇阻塞綜合征?；颊哂枰詫?duì)癥支持治療，癥狀緩解后出院。該患者3個(gè)月后突發(fā)上消化道大出血，經(jīng)搶救后仍然無(wú)自主呼吸，家屬放棄治療。

討論肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome，HSOS)是一種罕見(jiàn)的肝臟小血管病變，發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，可能與肝移植、化療藥物、免疫抑制劑或遺傳因素有關(guān)[1]，臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性；病理表現(xiàn)為中央靜脈閉塞、纖維化，肝竇瘀血、擴(kuò)張，肝細(xì)胞區(qū)域性脫失等[2]。HSOS的影像學(xué)表現(xiàn)主要為肝臟腫大，密度不均勻，CT、MRI平掃表現(xiàn)為地圖狀、斑片狀異常密度或信號(hào)，增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀或"地圖樣"強(qiáng)化，沿肝靜脈"放射狀"明顯強(qiáng)化；肝靜脈細(xì)小，門(mén)靜脈增寬、周?chē)[(軌道征)及腹腔積液等[3-5]。本例患者的CT及MRI表現(xiàn)與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符。金瑞軍等[4]報(bào)道門(mén)脈期及延遲期出現(xiàn)沿肝靜脈分支走行的"放射狀"強(qiáng)化是肝竇阻塞綜合征較特異性的影像表現(xiàn)，但本例未出現(xiàn)該征象，可能與肝靜脈周?chē)?xì)小靜脈或側(cè)枝靜脈受累有關(guān)。唐文娟等[5]報(bào)道肝竇阻塞綜合征分為急性期、亞急性期及慢性期，急性期可見(jiàn)門(mén)靜脈增寬[6]；本例未觀察到該征象，可能與該患者病程已進(jìn)展至慢性期有關(guān)。

HSOS的鑒別診斷主要包括Budd-Chiari綜合征、肝硬化等。Budd-Chiari綜合征的影像表現(xiàn)為肝靜脈及下腔靜脈肝段狹窄或閉塞，肝內(nèi)、外側(cè)枝循環(huán)形成，增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀強(qiáng)化，第二肝門(mén)"扇形"強(qiáng)化，可見(jiàn)血栓形成[7]，與肝竇阻塞綜合征的表現(xiàn)相似，較難鑒別。肝硬化表現(xiàn)為肝體積減小，肝裂增寬、門(mén)脈高壓，腹水、側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放等，臨床多為乙肝后肝硬化，結(jié)合病史有助于鑒別。

綜上所述，肝竇阻塞綜合征的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，影像學(xué)檢查對(duì)其診斷具有一定價(jià)值，CT、MRI平掃表現(xiàn)為地圖狀、斑片狀異常密度或信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈"地圖狀"強(qiáng)化，以第二肝門(mén)為中心、沿肝靜脈分支周?chē)?放射狀"強(qiáng)化，出現(xiàn)以上影像學(xué)表現(xiàn)應(yīng)警惕肝竇阻塞綜合征可能，但確診仍依賴于病理組織學(xué)檢查。