王蘭琴 王 琦 李 薇 劉曉娜 龔愛平

徐州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院(徐州礦務(wù)集團(tuán)總醫(yī)院)神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 徐州 221006

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(motor neuron disease，MND)作為一種累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的慢性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制目前有多種假說(shuō)[1-2]，臨床常表現(xiàn)為肌肉無(wú)力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征，而感覺(jué)系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)常不受累[3]。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病根據(jù)臨床表現(xiàn)，主要分為肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化四種類型。本文對(duì)MND患者的肌電圖檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行分析，探討神經(jīng)電生理肌電圖檢測(cè)在診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中的作用。

1 資料與方法

1．1臨床資料選擇在徐州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院門診就診或住院確診為MND的患者20例，男18例，女2例；年齡16～84歲，平均59.8歲；肌萎縮性側(cè)索硬化17例，進(jìn)行性延髓麻痹2例，進(jìn)行性脊肌萎縮1例。

1．2檢查方法[4]采用美國(guó)Nicolet公司生產(chǎn)的VikingQuest 4通道臺(tái)式肌電誘發(fā)電位儀進(jìn)行周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)-針極肌電圖(EMG)檢測(cè)，室溫21～26 ℃。檢查肌肉部位的選擇：(1)如有肌肉萎縮，選擇該側(cè)的第一骨間肌、大魚際肌、三角肌及脛前肌、股直肌，并加做同側(cè)的脊旁肌、腹直肌、胸鎖乳突肌、舌肌。(2)如無(wú)肌肉萎縮，選擇一側(cè)的第一骨間肌、大魚際肌、三角肌及脛前肌、股直肌。觀察插入電位、靜止電位時(shí)異常自發(fā)電位、輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位(MUP)的時(shí)限、波幅及多相波的比例及募集相的類型。(3)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)的測(cè)定：上肢選擇被檢肌肉同側(cè)的尺神經(jīng)、正中神經(jīng)，下肢選擇同側(cè)的脛神經(jīng)及腓總神經(jīng)、腓淺神經(jīng)。標(biāo)準(zhǔn)正常值范圍參照湯曉芙[5]所測(cè)正常值。

2 結(jié)果

2．1NCV20例MND患者行神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查，5例(25.0%)MND患者神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，均為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度輕度減慢，潛伏期輕度延長(zhǎng)2例(10.0%)，其中2例(10.0%)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)波幅低于正常，所有患者感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、潛伏期、波幅均在正常范圍。

2．2針極EMG20例MND患者肌電圖檢查，結(jié)果提示均存在廣泛神經(jīng)源性損害。5例(25.0%)MND患者常規(guī)肌電圖提示存在延髓球段、頸段、胸段、腰骶段廣泛神經(jīng)源性損害，15例(75.0%)MND患者常規(guī)肌電圖提示存在頸段、胸段、腰骶段廣泛神經(jīng)源性損害。其中，插入電位延長(zhǎng)17例(85.0%)，纖顫電位15例(75.0%，圖1)，正銳波13例(65.0%，圖1)，束顫電位9例(45.0%)。所有患者均有不同程度的運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限延長(zhǎng)、波幅增高(圖2)，多相波增多10例(50.0%)，出現(xiàn)巨大電位10例(50.0%)；募集相表現(xiàn)為單純相8例( 40.0%)，混合相9例(45.0%，圖3)。

3 討論

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)作為慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。其病理變化包括前根有髓纖維軸索性變化，而神經(jīng)電生理肌電圖能夠反映神經(jīng)纖維軸突的丟失及再支配，故神經(jīng)電生理肌電圖檢查成為診斷MND的重要輔助手段[6，7-11]。同時(shí)，在目前的MND診斷標(biāo)準(zhǔn)中，針極肌電圖(EMG)和神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)作為必要的輔助檢查，在MND的診斷和鑒別診斷中具有不可替代的作用[7-9，12-25]。MND的EMG神經(jīng)電生理表現(xiàn)為進(jìn)行性失神經(jīng)支配和慢性神經(jīng)再生，彌散性的失神經(jīng)可見于多個(gè)肢體中，經(jīng)常在病人無(wú)主訴和體征的肢體肌肉中同時(shí)出現(xiàn)。失神經(jīng)支配主要表現(xiàn)為肌肉在安靜狀態(tài)下出現(xiàn)異常自發(fā)電位：纖顫電位、正銳波[26-30]。此外，束顫電位也是進(jìn)行性失神經(jīng)的證據(jù)，與纖顫電位、正銳波具有同等價(jià)值。在肌萎縮側(cè)索硬化患者中，束顫電位可作為早期標(biāo)識(shí)并預(yù)示著MUP的不穩(wěn)定或神經(jīng)再支配，其異常發(fā)放并不隨著病程的延長(zhǎng)而下降[10-11，31-36]。慢性神經(jīng)再生主要表現(xiàn)為輕收縮時(shí)MUP時(shí)限延長(zhǎng)、波幅增高、多相波比例增多，重收縮時(shí)募集相減少，混合相和單純相增多[12，37-38]。

圖1 MND患者肌肉靜息狀態(tài)下自發(fā)電位 A：纖顫電位；B：正銳波Figure 1 Self-generating position of MND patients in resting state A：Fibrilla-tion potential；B：Positive sharp wave

圖2 MND患者輕收縮MUP波幅增高、時(shí)限增寬Figure 2 MND patients with light contraction MUP amplitude increase，time limit widened

本組病例顯示，神經(jīng)電生理肌電圖檢測(cè)在MND診斷中具有重要價(jià)值。在NCV測(cè)定中，本組患者中5例神經(jīng)傳導(dǎo)輕度減慢，均為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；部分患者CMAP降低、F波出現(xiàn)率降低，與ARGYRIOU等[13]報(bào)道一致，可能與前角細(xì)胞受損后引起周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)繼發(fā)性病理改變有關(guān)。但該病患者感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)不受累，與本病的病理特點(diǎn)不累及感覺(jué)通路有關(guān)，與司金超等[14]報(bào)道一致。存在廣泛的神經(jīng)源性損害，本組20例患者均存在3個(gè)或3個(gè)以上部位(延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓)肌肉的神經(jīng)源性損害。其中，胸鎖乳突肌和舌肌肌肉異常代表延髓部位病變，由于在脊髓型頸椎病中很少累及胸鎖乳突肌、舌肌，以此可與其相鑒別[15]。本組MND患者中纖顫電位、正銳波出現(xiàn)率較高，束顫電位的出現(xiàn)有一定的特異性；普遍存在MUP時(shí)限延長(zhǎng)、波幅增高，與REN等[16]報(bào)道一致。MND患者M(jìn)UP的異常，除受神經(jīng)源性因素外，肌肉纖維直徑的變化也參與其中[17]。20例患者中纖顫電位15例(75.0%)，正銳波13例(65.0%)，束顫電位9例(45.0%)。盡管EZAMBELIS等[18]研究顯示活動(dòng)性失神經(jīng)支配在胸旁肌比腹直肌發(fā)生率更高，但本組患者中未觀察到兩者差別，是否與樣本量有關(guān)，有待進(jìn)一步研究。20例MND患者均有不同程度的MUP時(shí)限延長(zhǎng)、波幅增高，多相波增多10例(50.0%)，出現(xiàn)巨大電位10例(50.0%)；募集相表現(xiàn)為單純相8例(40.0%)、混合相9例(45.0%)。

圖3 MND患者募集相 A：混合相；B：?jiǎn)渭兿郌igure 3 MND patient recruitment phase A：mixed phase；B：simple phase

神經(jīng)電生理肌電圖檢測(cè)作為重要的輔助檢查，在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的診斷中，具有不可替代的作用。不僅有利于早期確診本病，在與有類似臨床表現(xiàn)的相關(guān)疾病鑒別中有重要作用。此外，在評(píng)價(jià)MND的病變范圍及病程進(jìn)展情況方面也具有重要的臨床意義。