楊榮萍，賀山鷹，馮雪濤

(1.四川省內(nèi)江市隆昌市人民醫(yī)院超聲科 642150；2.西安安琪兒婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科 710075；3.成都市第一人民醫(yī)院心功能科 610000)

單純性完全性肺靜脈異位引流(isolated total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)又叫孤立性TAPVC，即:不伴心內(nèi)其他結(jié)構(gòu)異常，僅4支肺靜脈未與左心房(left atrium,LA)相連接，形成的共同肺靜脈腔(common pulmonary venous cava,CPV)經(jīng)垂直靜脈(vertical vein,VV)引流后直接或間接匯入右心房(right atrium,RA)。ITAPVC較為罕見(jiàn)，其發(fā)生率約占先天性心臟病的0.87%[1]。若不伴肺靜脈回流梗阻，經(jīng)及時(shí)手術(shù)干預(yù)，能明顯改善ITAPVC患兒預(yù)后，若伴肺靜脈回流梗阻，則預(yù)后極差。因此，產(chǎn)前明確診斷及判斷是否存在肺靜脈回流梗阻對(duì)改善患兒預(yù)后極為重要，但目前國(guó)內(nèi)外針對(duì)ITAPVC的文獻(xiàn)報(bào)道較少。本研究回顧性分析曾在隆昌市人民醫(yī)院行產(chǎn)前篩查的18例ITAPVC胎兒的產(chǎn)前超聲篩查資料，總結(jié)二維超聲及彩色多普勒血流成像(color doppler flow imaging,CDFI)特征，以期提高ITAPVC檢出率，改善患兒預(yù)后。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇2009年1月至2017年6月于隆昌市人民醫(yī)院超聲科行產(chǎn)前超聲篩查(根據(jù)產(chǎn)前超聲篩查指南，18～24周行中期超聲篩查，28～34周行晚期篩查)，并經(jīng)產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查或引產(chǎn)后尸檢等診斷為ITAPVC的18例胎兒(均為單胎)，孕婦年齡21～38歲，平均(26.20±3.58)歲；孕周為21～32周，平均(26.75±1.40)周。

1.2方法

1.2.1儀器與檢測(cè)方法 選擇GE-Voluson E8彩超儀，探頭RAB4-8-D，頻率2.0～5.0 MHz；探頭C1-5，頻率1.0～5.0 MHz。選用預(yù)設(shè)的胎兒心臟軟件。檢查時(shí)首先確定胎兒心臟的方位，再獲取胎兒上腹部胃泡橫觀，確定胎兒心臟與內(nèi)臟的位置關(guān)系，然后應(yīng)用“節(jié)段分析法”對(duì)心臟的四腔心觀、左右心室流出道觀、三血管及三血管氣管觀、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀、上下腔靜脈觀等進(jìn)行連續(xù)掃查。在此基礎(chǔ)上，重點(diǎn)對(duì)心房情況，如：左右心房大小比例、左心房頂壁有無(wú)肺靜脈入口及其數(shù)目等進(jìn)行觀察，并加載彩色多普勒模式(彩色標(biāo)尺設(shè)置為30 cm/min)，當(dāng)二維超聲顯示的肺靜脈切跡與CDFI顯示的肺靜脈血流束吻合則判斷為肺靜脈匯入左心房。若存在ITAPVC，應(yīng)對(duì)CPV的引流途徑進(jìn)行追蹤掃查，若發(fā)現(xiàn)VV引流途徑中出現(xiàn)花色血流時(shí)，測(cè)量該處血流速度。

1.2.2診斷及分型標(biāo)準(zhǔn) 診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)參照文獻(xiàn)[2]。(1)診斷標(biāo)準(zhǔn)：左心房?jī)?nèi)無(wú)肺靜脈的開(kāi)口，左心房后方可探及CPV，且不伴心內(nèi)其他結(jié)構(gòu)異常。(2)分型標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)CPV引流途徑，將ITAPVC分為心上型[經(jīng)VV引流入左無(wú)名靜脈(left innominate vein,LIV)、奇靜脈(azygos vein,AV)或直接引流入上腔靜脈(superior vena cava,SVC]、心內(nèi)型[VV經(jīng)冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)或直接匯入右心房]、心下型[經(jīng)VV引流入下腔靜脈(inferior vena cava,IVC)、門(mén)靜脈或靜脈導(dǎo)管]、混合型(同一病例肺靜脈與體循環(huán)靜脈之間存在兩種以上連接方式)等亞型。(3)肺靜脈回流梗阻判定標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)肺靜脈流速大于1.0 m/s時(shí)即判斷為存在肺靜脈回流梗阻。

1.2.3驗(yàn)證與隨訪 對(duì)于篩出的ITAPVC胎兒，據(jù)醫(yī)學(xué)倫理學(xué)原則，給予孕婦及家屬產(chǎn)前優(yōu)生咨詢(xún)，如ITAPVC的類(lèi)型、預(yù)后情況評(píng)估、手術(shù)干預(yù)時(shí)機(jī)選擇等，由孕婦及其家屬自己進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育選擇，追蹤隨訪ITAPVC患兒的產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果或引產(chǎn)后尸體解剖的結(jié)果，并與產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果進(jìn)行比較分析。

2 結(jié) 果

2.1超聲檢查及隨訪結(jié)果 18例ITAPVC中,包括心上型13例(72.2%)，心內(nèi)型2例(11.11%)，心下型3例(16.7%)。13例不伴肺靜脈回流梗阻，其中11例經(jīng)產(chǎn)前超聲篩出(7例于中期篩查時(shí)檢出，7例于晚期篩查時(shí)檢出),而另2例產(chǎn)前篩查漏診；11例均經(jīng)優(yōu)生咨詢(xún)，選擇繼續(xù)妊娠，經(jīng)產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖證實(shí)本病診斷，并經(jīng)及時(shí)手術(shù)干預(yù)，均療效滿意。5例伴肺靜脈回流梗阻，其中4例于產(chǎn)前篩查即檢出(3例梗阻位于VV匯入LIV處、流速1.2～1.5 m/s，1例位于VV穿膈肌處、流速約1.7 m/s)，均選擇終止妊娠，并經(jīng)尸檢證實(shí)本病診斷；另1例產(chǎn)前漏診，繼續(xù)妊娠，產(chǎn)后即出現(xiàn)難以控制的發(fā)紺、呼吸困難，并于出生后2 h即死亡，經(jīng)尸檢證實(shí)為心下型ITAPVC，伴VV穿膈肌處狹窄。18例ITAPUC病例詳細(xì)情況，見(jiàn)表1。

表1 18例ITAPVC病例詳細(xì)情況

續(xù)表1 18例ITAPVC病例詳細(xì)情況

+：表示檢出ITAPVC；-：表示漏診ITAPVC；/：表示未檢查

2.2聲像圖特征及分型 典型的超聲心動(dòng)圖特征：非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面，左心稍小于右心(以妊娠晚期更甚)，左心房頂壁肺靜脈切跡，即“羊角”征消失。左心房后壁與降主動(dòng)脈之間可探及一異常的腔隙，即CPV，其由4支肺靜脈匯合形成(圖1、2)。本組資料中心上型13例，其中8例CPV經(jīng)VV，先經(jīng)LIV引流入SVC后匯入右心房，5例CPV經(jīng)VV引流入SVC后匯入右心房；心內(nèi)型2例，其中1例CPV直接匯入右心房，另1例經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房；心下型3例,其中2例CPV經(jīng)VV引流入IVC后匯入右心房，1例經(jīng)VV引流入肝靜脈(hepatic vein,HV),再流入IVC后匯入右心房。

圖1 ITAPVC二維超聲圖

圖2 ITAPVC尸檢圖

3 討 論

ITAPVC的發(fā)生是由于胚胎早期在胎心發(fā)育過(guò)程中，因受各種干擾因素的影響，起自左心房后壁的CPV與原始左心房融合失敗，同時(shí)其與體靜脈叢之間的連接殘存，致4支肺靜脈均未與左心房連接，CPV經(jīng)VV引流直接或間接匯入右心房[3]。根據(jù)CPV引流的部位不同，病理上將ITAPVC分為心上、心內(nèi)、心下及混合等亞型，其中以心上型最為常見(jiàn)，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，占比約為44%[1]。本組共18例ITAPVC病例，其中心上型13例，占比約為72.2%，高于文獻(xiàn)報(bào)道，可能與本組樣本量較少有關(guān)。ITAPVC本身對(duì)胎兒影響并不大，但分娩后會(huì)對(duì)新生兒心臟的血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生嚴(yán)重影響，尤其是伴肺靜脈回流梗阻時(shí)，新生兒極易發(fā)生難以控制的肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭，預(yù)后極差，如手術(shù)治療不及時(shí)，約80%患兒于1歲內(nèi)死亡，故產(chǎn)前明確診斷對(duì)改善患兒預(yù)后極為重要。

ITAPVC產(chǎn)前超聲篩查的關(guān)鍵是肺靜脈與左心房頂壁連接情況的觀察。本病亞型雖較多，但均有共同的聲像圖特征，即:左心房?jī)?nèi)無(wú)肺靜脈的開(kāi)口[4]。正常胎兒心臟，在非標(biāo)準(zhǔn)四腔切面，二維超聲顯示左心房壁上存在左、右下肺靜脈切跡，即存在“羊角”征，CDFI亦顯示為回左心房血流信號(hào)；而ITAPVC則顯示為“羊角”征消失，CDFI也無(wú)回左心房的血流信號(hào)。正常胎兒心臟，通過(guò)側(cè)動(dòng)探頭能探及4支肺靜脈均匯入左心房，另?yè)?jù)文獻(xiàn)[5]報(bào)道，CDFI對(duì)一支肺靜脈回流入左心房的顯示率達(dá)100%。因此，根據(jù)ITAPVC的特征，只要能對(duì)其中一支肺靜脈引流入左心房進(jìn)行準(zhǔn)確識(shí)別即可將本病排除[6]。依據(jù)上述典型的聲像圖特征，本組資料18例ITAPVC病例中，15例均于產(chǎn)前即被檢出并正確分型，表明超聲心動(dòng)圖是ITAPVC產(chǎn)前篩查較為可靠的方法。

ITAPVC的產(chǎn)前篩查較易發(fā)生漏診。原因較多，(1)最主要的原因是肺靜脈與左心房頂壁連接情況的觀察目前尚未被產(chǎn)前篩查指南所要求，且本病罕見(jiàn)，在篩查過(guò)程中，若檢查者缺乏對(duì)本病發(fā)生可能的警惕，將重點(diǎn)放在心臟基本切面的掃查上，忽略對(duì)左心房頂壁的觀察，常致本病漏診[7]。(2)忽視了晚期篩查的重要性，胎兒期肺的血液循環(huán)具有特殊性，即肺血量常隨著孕周的增加逐漸增加，妊中期，其僅約占右心排血量的7%，此期即使存在ITAPVC，對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)的影響也并不明顯，左右心比值常大致正常；而妊娠晚期，肺血量可達(dá)右心排血量的50%，此期若存在ITAPVC，會(huì)明顯影響心臟血流動(dòng)力學(xué)，致左右心比值明顯變小，而左心房明顯變小恰是產(chǎn)前篩查ITAPVC的重要線索[8-9]，這也是本組于中期篩查時(shí)發(fā)生漏診的7例ITAPVC中，4例行晚期篩查而被檢出，而另3例未行晚期篩查，是發(fā)生漏診的重要原因。(3)若胎位不佳，肺動(dòng)脈分支與左心房間可出現(xiàn)容積效應(yīng)，或若血流標(biāo)尺設(shè)置不當(dāng)可出現(xiàn)彩色溢出效應(yīng)，均可形成類(lèi)似肺靜脈切跡的“羊角”征象，易致誤認(rèn)為肺靜脈匯入左心房而出現(xiàn)漏診[10]。因此，在產(chǎn)前超聲篩查過(guò)程中，為提高ITAPVC的檢出率，宜改變篩查觀念，宜常規(guī)對(duì)肺靜脈與左心房連接情況進(jìn)行仔細(xì)甄別，同時(shí)應(yīng)給予晚期篩查足夠的重視，選擇合適的彩色血流標(biāo)尺，若胎位不佳宜等胎兒改變體位后再行檢查。

肺靜脈回流梗阻有無(wú)的判斷是ITAPVC篩查的重要內(nèi)容[11]。其與患兒的預(yù)后直接相關(guān)，若不伴梗阻，產(chǎn)后經(jīng)及時(shí)手術(shù)干預(yù)，效果一般較好；若伴梗阻，患兒出生后很快即出現(xiàn)難以控制的肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭，預(yù)后極差，因此，臨床上常于確診后即選擇終止妊娠[12]。本組資料中，13例不伴肺靜脈回流梗阻，選擇繼續(xù)妊娠，經(jīng)產(chǎn)后積極手術(shù)干預(yù)，效果均較滿意；5例伴肺靜脈回流梗阻，其中4例于中孕期檢出時(shí)即選擇終止妊娠，并經(jīng)尸檢證實(shí)為ITAPVC；1例產(chǎn)前漏診，產(chǎn)后即出現(xiàn)難以控制的發(fā)紺、呼吸困難，并于出生后2 h即死亡，經(jīng)尸檢診斷為ITAPVC。ITAPVC的亞型中，心下型ITAPVC最易發(fā)生肺靜脈回流梗阻，究其原因?yàn)閂V回流至右心房的路程較長(zhǎng)，受外界壓迫機(jī)會(huì)多，部位常位于VV穿過(guò)膈肌處[13]。在追蹤C(jī)PV引流途徑時(shí)，若引流途徑上出現(xiàn)花色血流，表明該處血流速度明顯增快，提示可能存在有肺靜脈回流梗阻，需測(cè)量該處血流速度，若大于1.0 m/s，即認(rèn)為該處存在肺靜脈回流梗阻[14-15]。本組共計(jì)5例ITAPVC伴肺靜脈回流梗阻，4例經(jīng)產(chǎn)前超聲檢出，其中3例梗阻均位于VV匯入LIV處、流速為1.2～1.5 m/s，另1例位于VV穿膈肌處、流速約為1.7 m/s；產(chǎn)前漏診的1例于產(chǎn)后經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)VV穿膈肌處狹窄。

超聲心動(dòng)圖是產(chǎn)前診斷ITAPVC的較可靠方法，根據(jù)典型的聲像圖特點(diǎn)本病診斷并不困難。肺靜脈與左心房連接情況的觀察不僅是本病產(chǎn)前診斷的關(guān)鍵，也是本病減少漏診的關(guān)鍵，當(dāng)然，晚期超聲篩查的重視也有利于減少本病的漏診。在產(chǎn)前超聲篩查過(guò)程中，肺靜脈回流梗阻有無(wú)的判斷是ITAPVC超聲篩查的重要內(nèi)容，對(duì)于孕婦及其家屬進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育選擇和改善患兒預(yù)后具有重要的臨床價(jià)值。