寧麗娟 袁小葉

摘要：靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，在臨床上極為罕見。多見于女性，是一種從子宮肌瘤向脈管內(nèi)生長或脈管壁本身的平滑肌組織增生，突向管腔內(nèi)的腫瘤，可超出子宮在靜脈內(nèi)延伸達下腔靜脈，累及心臟。此病病理學屬良性腫瘤，具有侵襲生長的特性，術(shù)后極易復發(fā)，具有潛在的致命性。腹部超聲及CT、心臟超聲心動圖、等檢查均對診斷有較大幫助。治療必須在體外循環(huán)下進行手術(shù)，切口右心房及下腔靜脈行腫瘤切除術(shù)，盡量完整切除，避免復發(fā)。術(shù)后多巴胺輔助循環(huán)功能，腫瘤導致右心負荷過重，導致右心功能受損。腫瘤摘除術(shù)后容量負荷增加，需術(shù)后給予血管活性藥物輔助心臟功能。此病的發(fā)生和演化與雌激素有關(guān)，術(shù)后以抗雌激素藥物輔助治療，定期檢查，積極治療下腔靜脈內(nèi)再發(fā)病變，以提高遠期療效。

關(guān)鍵詞：右心 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤 術(shù)中配合

1. 病因和病理

1.1此子宮肌瘤并非普通的子宮肌瘤，而是靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。↖ntravenous leiomyomatosis，IVL），是一種罕見的腫瘤性疾病。IVL 病因尚未完全明了，主要有兩種學說：

1.1.1來源于子宮肌瘤向靜脈內(nèi)生長形成;

1.1.2來源于靜脈壁的平滑肌組織，向靜脈延伸形成。目前大多數(shù)文獻報道起源于子宮平滑肌瘤。 該病病理學屬良性腫瘤，但具有侵襲性生長的特性。手術(shù)后極易復發(fā)，且該病具有潛在的致命性。

1.2 IVL 延伸至下腔靜脈及右心房有兩條途徑：

1.2.1左、右子宮靜脈 - 髂內(nèi)靜脈 - 髂總靜脈 - 下腔靜脈 - 右心;

1.2.2左卵巢靜脈 - 左腎靜脈 - 下腔靜脈 - 右心，或右卵巢靜脈 - 下腔靜脈 - 右心。

2.臨床表現(xiàn)及超聲特征

臨床表現(xiàn)與超聲特征均與其病變累及范圍有關(guān)：

2.1 局限于盆腔時： 臨床表現(xiàn)：與子宮肌瘤類似，表現(xiàn)為盆腔包塊、月經(jīng)量增多、繼發(fā)貧血等; 超聲特征：亦與子宮肌瘤表現(xiàn)類似，腫瘤可位于肌壁間，為單發(fā)或多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚。累及子宮周圍靜脈時，可表現(xiàn)為子宮一側(cè)或雙側(cè)的低回聲占位，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者大小不等，散在分布或多結(jié)節(jié)融合狀，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，位于管腔內(nèi)，CDFI 示內(nèi)可見較豐富或少許血流信號。

2.2 累及髂靜脈、下腔靜脈時

臨床表現(xiàn)：下肢水腫、腹脹、腹水等; 超聲特征：除上述盆腔表現(xiàn)外，髂靜脈及下腔靜脈管腔增粗，內(nèi)可見低回聲組織充填，CDFI 示內(nèi)可見少許血流信號。

2.3 累及心臟時

臨床表現(xiàn)：間歇性暈厥、呼吸困難、心律失常等。 超聲表現(xiàn)：右心房甚至右心室內(nèi)可見低回聲條索狀回聲，與下腔靜脈相連，并可繼續(xù)向下延伸至盆腔靜脈。

3.臨床資料

患者女，41歲，平素體鍵，無明顯癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)，來我院就診。超聲所見，子宮大?。?6.3X5.6X5.4cm，邊界清楚，形態(tài)飽滿，子宮肌層內(nèi)可見大小8.0X4.9cm中等回聲區(qū)，邊界清楚，余回聲密集中等，分布均勻，宮腔線居中，內(nèi)膜厚度約2.0cm，宮內(nèi)可見節(jié)育器強回聲，位置下移，距宮底約7.1cm。雙側(cè)附件左側(cè)卵巢：2.6X1.6X2.9cm，右側(cè)卵巢：2.5X1.9X2.2cm.心臟超聲所見：1.右側(cè)髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈及下腔靜脈延伸至右房右室內(nèi)均可見異?；芈?，部分舒張期經(jīng)三尖瓣口突入右室內(nèi)，血管腔內(nèi)為條索樣回聲，右房、右室內(nèi)為低回聲結(jié)構(gòu)，測右房右室內(nèi)異?；芈晠^(qū)大小30X22cm，質(zhì)軟，隨心動周期擺動，部分舒張期經(jīng)三尖瓣口突入右室內(nèi)，彩色血流示：三尖瓣下血流速度正常VmaX92cm/s，PGmaX3mmHg。2.各心腔大小及大血管內(nèi)徑未見異常。3.室壁運動分析：室間隔及左室各壁各壁各節(jié)段室壁厚度正常，運動幅度正常，收縮及舒張速度正常，時相一致。4.各瓣膜厚度、彈性、開放幅度未見異常，彩色血流示：各瓣膜未見病理性返流。5.脈沖多普勒取樣容積置于二尖瓣下，錄得舒張期正向雙峰層流頻譜，血流速度正常，E峰71cm/s，A峰90cm/s，E/A<1。超聲提示右側(cè)髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈及下腔靜脈延伸至有房右室內(nèi)考慮為腫瘤。CT影像所見：子宮大，子宮內(nèi)可見大小約11.3X8.4X8.7cm混雜密度影，其左、右側(cè)壁緊貼雙側(cè)髂外動脈、髂內(nèi)動脈、髂外靜脈，其后方緊貼乙狀結(jié)腸前方，下方緊貼膀胱上壁;右側(cè)髂內(nèi)靜脈屬支、髂內(nèi)靜脈、下腔靜脈、右房、右室腔內(nèi)可見低密度影。診斷意見：子宮內(nèi)占位，右側(cè)髂內(nèi)靜脈屬支、髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈、下腔靜脈、右房、右室內(nèi)低密度，考慮為平滑肌瘤。

4.術(shù)中配合

4.1常規(guī)為患者建立靜脈通路，正確擺放體位，保證術(shù)中各種儀器設備性能完好，調(diào)節(jié)室溫，做好患者皮膚護理防止壓瘡，保證特殊器械供應及時，嚴密觀察術(shù)中各項生命體征，遵醫(yī)囑處理。由于手術(shù)潔凈類別不同，準備器械臺兩套，分別為子宮器械臺和體外循環(huán)器械臺，根據(jù)手術(shù)進行的情況，術(shù)中及時更換器械臺，手術(shù)人員及時更換手術(shù)衣及無菌手套，避免器械、吸引器、紗布、縫針等混用，減少感染。

4.2配合協(xié)助手術(shù)醫(yī)生，規(guī)范執(zhí)行無菌操作，術(shù)前準備完善后在全麻下，先行腹部切口，為了避免子宮肌瘤及靜脈內(nèi)平滑肌瘤再次復發(fā)，切除全子宮及雙側(cè)附件，改善預后。再行胸部切口，經(jīng)主動脈，上腔靜脈，下腔靜脈建立體外循環(huán)，不降溫，心臟不停跳，切開右心房，見下腔靜脈開口擴張，腫物與下腔靜脈壁附著不緊密，頓性分離易分開，向上輕輕牽拉，完整取出下腔靜脈及右側(cè)髂內(nèi)靜脈屬支、髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈瘤體。瘤體成條索狀，質(zhì)韌，有光澤，有腔隙，腔隙大小不一。長度為40cm。確認瘤體完整取出后，沖洗腹腔，右髂窩放置引流管一根，止血關(guān)閉腹腔。體外循環(huán)調(diào)整輔助流量后，順利停機。拔管止血，心包，縱膈放置引流管各一根，逐層關(guān)閉胸部切口。平穩(wěn)送至監(jiān)護室。

5.討論

靜脈內(nèi)平滑肌是一種罕見病，多見于女性，往往合并子宮肌瘤。早期可無任何臨床癥狀，只有累及心臟時可發(fā)生右心功能不全的一系列癥狀，如心慌，氣短，下肢水腫，肝腫大，腹水以及心臟雜音等。腹部超聲及CT、心臟超聲心動圖、等檢查均對診斷有較大幫助。治療必須在體外循環(huán)下進行手術(shù)，切口右心房及下腔靜脈行腫瘤切除術(shù)，盡量完整切除，避免復發(fā)。術(shù)后多巴胺輔助循環(huán)功能，腫瘤導致右心負荷過重，導致右心功能受損，腫瘤摘除術(shù)后容量負荷增加，需術(shù)后給予血管活性藥物輔助心臟功能。此病的發(fā)生和演化與雌激素有關(guān)，術(shù)后以抗雌激素藥物輔助治療，預防本病的復發(fā)與蔓延。

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