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        肛周壞死性筋膜炎并噬血細胞綜合征一例報道

        2019-08-29 07:10:44高榮青王志民張輝陳璐李元濤
        中華結直腸疾病電子雜志 2019年4期
        關鍵詞:壞死性膜炎血細胞

        高榮青 王志民 張輝 陳璐 李元濤

        肛周壞死性筋膜炎(perianal necrotizing fasciitis,PNF)是一種嚴重、少見、進展迅速、以肛周和會陰三角區(qū)筋膜壞死為特征的暴發(fā)性感染性疾病[1]。噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又稱噬血細胞淋巴組織增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),其發(fā)病常與感染相關。近期收治肛周壞死性筋膜炎并噬血細胞綜合征患者1例,報道如下。

        一、一般資料

        患者男,32歲,入院10天前在當?shù)蒯t(yī)院行痔切除術,術后第2天肛周開始出現(xiàn)脹痛不適,隨輸液治療(具體用藥不詳),出現(xiàn)體溫間斷性升高,最高達39.3℃。入院前第10天,肛周出現(xiàn)紅腫脹痛并向會陰部、陰囊部位擴展,肛周局部皮膚出現(xiàn)發(fā)暗,為進一步診治來山東大學附屬千佛山醫(yī)院就診。門診以“肛周壞死性筋膜炎”收入院。直腸指檢及肛門鏡檢查:肛門位置正常,肛門截石6~12點位皮膚發(fā)暗,面積約10 cm×15 cm,會陰部及陰囊大面積紅腫。急查血常規(guī)、凝血常規(guī)示:白細胞計數(shù)0.86×109/L,中性粒細胞計數(shù)0.04×109/L,血小板計數(shù)83×109/L;纖維蛋白原5.02 g/L,D-二聚體0.81 mg/L。請示血液科專家后行“肛周、會陰及陰囊切開清創(chuàng)引流術”(見圖1),術后轉(zhuǎn)入外科ICU,給予比阿培南(0.3 g)、頭孢他啶(1.0 g)、替加環(huán)素(100 mg)、地塞米松(5 mg)、20%人血白蛋白50 mL及營養(yǎng)支持治療。因白細胞持續(xù)偏低[(0.48~1.86)×109/L],請血液內(nèi)科會診,建議行骨髓穿刺術,結果查見噬血細胞(見圖2)。白細胞計數(shù)0.86×109/L,早幼粒細胞0.5%,血小板計數(shù)91×109/L,網(wǎng)織紅細胞百分比0.002%,補充診斷“噬血細胞綜合征、粒細胞減少癥”。隨轉(zhuǎn)入血液科治療,給予甲潑尼龍(160 mg)、足葉乙甙(Vp16,150 mg)、重組人粒細胞刺激因子(300 ug)、亞胺培南西司他丁鈉(0.5 g)、依米替星(0.3 g)、氟康唑(0.8 g)等治療;創(chuàng)口局部表現(xiàn)較前紅潤,可見大量膿性分泌物,白細胞計數(shù)(3.56~4.57)×109/L后轉(zhuǎn)回肛腸科繼續(xù)治療。送檢基因檢測示:PRF1基因突變,再次行骨髓穿刺術示:查見噬血細胞。患者癥狀緩解,因經(jīng)濟緣故患者放棄治療,自動出院。

        圖1 肛周壞死性筋膜炎并噬血細胞綜合征表現(xiàn)

        圖2 噬血細胞

        二、討論

        噬血細胞綜合征的本質(zhì)是NK細胞和T細胞功能障礙所致淋巴細胞和巨噬細胞過度活化,進而引起全身炎癥反應綜合征[2]。該病起病急,進展快,致死率高。包括遺傳性(原發(fā)性)和獲得性(繼發(fā)性)噬血細胞綜合征,前者為常染色體隱性遺傳,其發(fā)病和病情加劇常與感染有關;后者更為常見,其發(fā)病機制尚不清楚,與感染、血液系統(tǒng)腫瘤及自身免疫性疾病等有關[2]。

        壞死性筋膜炎發(fā)病急,進展兇險,全身反應重且病死率高,是一種以皮下組織及淺、深筋膜進行性壞死為特征的感染性疾?。?]。肛周及會陰部多由肛周感染引起。噬血細胞綜合征無論是原發(fā)還是繼發(fā)均與感染相關,但目前缺乏感染導致HPS發(fā)病機制的研究。

        噬血細胞綜合征的治療分為短期策略以控制過度炎癥狀態(tài)為主,長期策略以糾正潛在的誘發(fā)疾病或免疫缺陷為主[4]。目前公認的 HLH-2004方案[5]是在 HLH-94方案基礎上的改進,即初始治療(1~8周)使用地塞米松和足葉乙甙(Vp16),有神經(jīng)癥狀或腦脊液異常者,予甲氨蝶呤(MTX)與地塞米松聯(lián)合鞘內(nèi)注射,同時給予口服環(huán)孢素A(CSA)。Bergsten等[6]提出HLH-2004方案中足葉乙甙(Vp16)和地塞米松是使HLH患者受益的主要藥物。MAS標準治療方案主要藥物為甲潑尼龍,效果不好可選用環(huán)孢素或他克莫司[7]。異基因造血干細胞移植(HSCT)是家族遺傳性噬血細胞綜合征唯一的根治方式[6],Janka[8]指出低預處理強度治療后的造血干細胞移植(RIC-HSCT)是小兒HLH及家族遺傳性噬血細胞綜合征治療的標準方案。對癥支持治療,包括:針對性選擇抗細菌、真菌、病毒藥物抗感染治療;針對自身免疫系統(tǒng)疾病、腫瘤的原發(fā)疾病及護肝、止血、糾正凝血功能、電解質(zhì)紊亂的并發(fā)癥治療,同時維持生命體征,警惕感染性休克及臟器功能衰竭。

        本例患者平素身體健康,出現(xiàn)壞死性筋膜炎后白細胞明顯下降,骨髓穿刺確診為噬血細胞綜合征,基因檢測示基因突變,尚不能明確病因,且無原發(fā)病跡象,治療難度大,病情反復。因此臨床醫(yī)師在遇到患者反復高熱且白細胞計數(shù)持續(xù)偏低的情況下,應盡早做骨髓穿刺及基因檢測證實,以免延誤治療。

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