熊蕾 劉子瑤 韓昌婧 姚亮 熊全臣

[摘要]目的：分析眼瞼木村?。↘imuras disease）的病因、病理、臨床特征及手術(shù)治療方法，為今后治療該類(lèi)疾病奠定基礎(chǔ)。方法：回顧性分析2000年1月-2018年12月于筆者醫(yī)院眼科治療的8例（10眼）眼瞼木村病患者的臨床資料，均在局麻下沿設(shè)計(jì)線切開(kāi)皮膚并分離皮下組織暴露腫物，徹底切除腫物，并行提上瞼肌縮短術(shù)，按重瞼線設(shè)計(jì)縫合，以改變患者容貌，術(shù)后1周口服強(qiáng)的松，隨訪觀察2～5年。分析病因、病理改變，觀察臨床特點(diǎn)，術(shù)前進(jìn)行血液學(xué)、影像學(xué)及病理學(xué)檢查，制定本病診斷標(biāo)準(zhǔn)，并評(píng)估術(shù)后效果。結(jié)果：所有患者眼瞼腫物未見(jiàn)復(fù)發(fā)，上瞼下垂矯正滿意，上瞼高度、瞼裂大小、眉間距、重瞼線自然順暢。結(jié)論：所有患者均經(jīng)病理證實(shí)為木村病，臨床表現(xiàn)為良性無(wú)痛性緩慢生長(zhǎng)病程。對(duì)局限性腫塊切除輔助糖皮質(zhì)激素治療，基本能夠治愈，病變累及提上瞼肌致上瞼下垂者，行提上瞼肌縮短術(shù)矯正，手術(shù)安全，效果確切。

[關(guān)鍵詞]木村病;上瞼下垂;眼瞼腫物;手術(shù)切除;提上瞼肌縮短術(shù);病理改變;臨床特點(diǎn)

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號(hào)]1008-6455（2019）08-0082-03

木村病首先由我國(guó)學(xué)者金顯宅于1937年以“嗜酸性細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫”之名報(bào)道。1948年日本的Kimura對(duì)其作了較為詳細(xì)的描述并以英文形式報(bào)道[1]。木村病為原因不明累及頭頸部淺表淋巴結(jié)及軟組織的慢性進(jìn)行性免疫性疾病。本病好發(fā)于日本、中國(guó)、東南亞地區(qū)，該病發(fā)病率低，任何年齡均可發(fā)病，以20～50歲發(fā)病率最高，其發(fā)病人群男女比例約6～10：1[2]。本文重點(diǎn)解析眼瞼木村病的臨床特點(diǎn)、鑒別診斷、病理改變、分析手術(shù)輔助激素治療的方法要點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1? 資料和方法

1.1 臨床資料：回顧性分析2000年1月-2018年12月筆者醫(yī)院眼科治療眼瞼木村病患者8例10眼的病歷資料，均為男性，年齡55～65（平均56.55）歲;均為眼瞼腫脹，眼瞼皮膚組織深處多個(gè)界限不清的結(jié)節(jié)形成，并多年反復(fù)發(fā)作致提上瞼肌受侵犯而致上瞼下垂，皮膚面輕度色素沉著;其中雙眼上瞼患病1例，6例為單眼上瞼患病，1例為雙眼下瞼患病;病史5～15年;8眼病變侵犯上瞼提肌致眼瞼不能上提，入院患者均行全身和免疫血液檢查，均表現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多，影像學(xué)檢查無(wú)特殊表現(xiàn)，未見(jiàn)有腎功能損害，排除了眼部病變來(lái)自他處轉(zhuǎn)移。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)：①眼瞼無(wú)痛性腫塊，腫塊增長(zhǎng)緩慢，呈良性病程伴有皮膚發(fā)癢色素沉著;②除眼部、頭面部侵犯腮腺、頜下腺外，可合并四肢腋窩及腹股溝淋巴結(jié)腫大;③符合木村病臨床表現(xiàn)、血液檢查、影像學(xué)及病理檢查，外周嗜酸性粒細(xì)胞增多為木村病較為特異性表現(xiàn);④糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有效，停藥后反復(fù)發(fā)作;⑤抗感染治療無(wú)效。

1.3 排除標(biāo)準(zhǔn)：①頭頸部及四肢腋窩淋巴結(jié)炎者;②血液系統(tǒng)疾病致眼瞼改變者;③眼外傷及眼部組織炎癥者;④血管增生伴嗜酸性細(xì)胞增多癥者。

1.4 治療方法：在排除全身病及眼部疾患后，確定為眼瞼木村病后，用美藍(lán)設(shè)計(jì)畫(huà)線，標(biāo)記切除范圍。沿設(shè)計(jì)線切開(kāi)上瞼，并分離暴露腫塊，徹底切除腫物，提上瞼肌受侵犯的8只眼行上瞼腫物局部切除，并按提上瞼肌縮短步驟行提上瞼肌縮短術(shù)，一并切除上瞼多于皮膚，按上瞼重瞼線縫合;2只眼下瞼木村病單純行局部腫物切除，切取腫物送病理檢查，術(shù)后口服糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松10mg，3次/d，共計(jì)7d）。

2? 結(jié)果

隨訪2～5年，所有患者眼瞼腫物未見(jiàn)復(fù)發(fā)，8只眼上瞼下垂矯正滿意，瞼裂高度、瞼裂弧度、眼瞼閉合、眉間距均未見(jiàn)明顯異常;2只眼下瞼腫物切除，無(wú)瞼內(nèi)翻和外翻，無(wú)淚道異常，外周血液化驗(yàn)結(jié)果均在正常范圍。典型病例見(jiàn)圖1～2。

3? 討論

木村病是一種原因不明累及頭頸部淺表淋巴結(jié)及軟組織的慢性進(jìn)行性免疫性疾病[3]。本病起病緩慢、病程長(zhǎng)，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是軟組織多發(fā)性腫塊，以無(wú)痛性腫塊為主，多無(wú)自覺(jué)癥狀，腫塊邊界不清，與皮膚粘連，活動(dòng)度差，病變區(qū)皮膚瘙癢伴色素沉著。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病數(shù)月后可合并腎損害[4]，本組患者無(wú)腎損害。本病報(bào)道雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，但未見(jiàn)有雙側(cè)上瞼腫脹報(bào)道[5]。本組病例以上、下瞼腫脹伴大小不等的腫塊形成，曾多年往返皮膚科就診，給予糖皮質(zhì)激素口服和局部涂擦，病情時(shí)輕時(shí)重，并且隨著病情延續(xù)侵犯上瞼提肌，使得眼瞼下垂而不能張開(kāi)，嚴(yán)重影響患者日常生活，于眼科要求手術(shù)治療。

木村病臨床試驗(yàn)室檢查，其特點(diǎn)為外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞比例和計(jì)數(shù)明顯升高，文獻(xiàn)報(bào)道比例多達(dá)10%～20%，最高達(dá)69%[6]，本組中3例達(dá)15%～20%，5例達(dá)46%。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性細(xì)胞明顯升高，主要為晚幼和成熟細(xì)胞[7]。影像學(xué)檢查與其他腫塊無(wú)特異性，與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤不易鑒別，但一般不發(fā)生骨質(zhì)破壞。臨床發(fā)現(xiàn)，在影像學(xué)中提示腫塊邊界清晰程度與病程長(zhǎng)短有關(guān)，即病程短者腫塊邊界稍清晰，增強(qiáng)后顯示均勻強(qiáng)化，病程長(zhǎng)者邊界不清，增強(qiáng)后顯示中度不均勻強(qiáng)化[8]。本組5例病程長(zhǎng)患者，顯示腫塊周?chē)M織分界不清，不均勻強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[9]。本組病理改變特征提示，大量淋巴細(xì)胞增生并聚集，可見(jiàn)淋巴濾泡，豐富的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)于淋巴濾泡間，嗜酸性粒細(xì)胞積聚形成嗜酸性膿腫。日本學(xué)者將嗜性粒細(xì)胞增多伴淋巴樣增生分為三類(lèi)，即：真皮型（假性化膿性肉芽腫），真皮皮下型（嗜酸性粒細(xì)胞增多伴淋巴樣增生），皮下型（木村?。10]。該病病因不明，可能與過(guò)敏、免疫、腫瘤、寄生蟲(chóng)感染及昆蟲(chóng)叮咬有關(guān)，本組患者血液中LgE TNF-α和補(bǔ)體C3水平升高，病變組織中大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，肥大細(xì)胞增生，提示該病可能是LgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)性疾病。

木村病發(fā)病率低，至今全世界僅報(bào)告300多例，臨床上應(yīng)與頭頸部淋巴結(jié)炎鑒別，頭頸部淋巴結(jié)炎多以發(fā)熱，頸部短期淋巴結(jié)腫大伴疼痛為主要表現(xiàn)，抗感染治療有效。木村病以無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀，慢性病程，多無(wú)感染，抗感染治療無(wú)效。木村病還需與血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（ALHE）鑒別，鑒別依據(jù)為ALHE好發(fā)西方中青年女性，病程較短且一般不侵犯頜下腺及淋巴結(jié)，ALHE以血管增生為主，可伴有炎性細(xì)浸潤(rùn)，主要以新生內(nèi)皮腫脹的毛細(xì)血管為主，無(wú)玻璃樣變。木村病以東方男性發(fā)病多見(jiàn)，腮腺及淋巴結(jié)受損常見(jiàn)，以淋巴濾泡增生為主[11]。

木村病目前治療方案包括類(lèi)固醇激素及環(huán)孢霉素、手術(shù)、放療。有報(bào)道指出單用糖皮質(zhì)激素易復(fù)發(fā)，聯(lián)合用環(huán)孢霉素可降低復(fù)發(fā)率。有學(xué)者指出：局部放射治療和全身激素治療效果不如手術(shù)完全切除病變組織，因此，對(duì)眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術(shù)完全摘除是比較好的方法。手術(shù)治療具有術(shù)后行病理檢查確診且治療周期短的優(yōu)勢(shì)[12]。本組患者經(jīng)手術(shù)徹底切除聯(lián)合激素治療，6例患者因木村病致上瞼下垂，術(shù)中徹底切除增殖腫物后，一并行上瞼下垂提上瞼肌縮短術(shù)矯正，均獲得了滿意的療效，至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)，既治療了原發(fā)病又獲得容貌改觀。對(duì)于多發(fā)腫塊，界限不清及術(shù)后復(fù)發(fā)的病例主張放射治療，本病對(duì)放射治療敏感，有報(bào)道指出局部放療（20～40Gy）較手術(shù)切除和類(lèi)固醇治療更有效，有文獻(xiàn)報(bào)道有效率達(dá)100%[13]，并指出為了減少不必要的放射反應(yīng)，只要腫塊縮小70%以上可停止放療，對(duì)兒童患者不提倡放療[14]。本組患者考慮上瞼下垂遮擋視線，若放療后仍會(huì)下垂加重而未行放療治療。Sun等[8]應(yīng)用小劑量伊馬替尼也能收到良好效果。也有報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)患者應(yīng)用光能療法及分子靶向治療可以有效控制病情。這些治療筆者醫(yī)院未進(jìn)行臨床使用。

[參考文獻(xiàn)]

[1]汪躍平，游云華，梁軍，等.頭頸部多發(fā)性Kiumra病的臨床與病理分析[J].中華口腔醫(yī)學(xué)研究雜志（電子版），2009，3（6）：662-666.

[2]程茂杰，常建民.木村病[J].中華皮膚科雜志，2010，43（3）：218-220.

[3]Gopinathan A，Tan TY.Kimuras disease： imaging patterns on computed tomography[J].Clin Radiol，2009，64（10）：994-999.

[4]千建峰，嚴(yán)文洪，周仲文，等.木村病三例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，46（11）：947-948.

[5]Othman SK，Dand KM，Othman NH.Kimuras disease： a rare cause of??nophrotic syndrome with lymphadnopathy[J].Pathology，2012，44（3）：

275-278.

[6]Soeria-Atmadja S，Oskarsson T，Celci G，et al.Maintenance of remission with cyclosporine in pediatric patients with Kimuras disease-two case reports[J].Acta Paediatr，2011，100（10）：e186-189.

[7]de Castro HA Jr，Lasmar MT，de Souza EA，et al.Renal epitelial neophasia associted with Kimura disease[J].Arch Esp Urol，2010，63（7）：547-549.

[8]Sun QF，Xu Dz，Pan SH，et al.Kimura disease： review of the literature[J].Intern Med J，2008，38（8）：668-672.

[9]Abbas S，Jerjes W，Upile T，et al.Treatment of Kimura disease with photodynamic therapy： a case study[J].Pediatrics，2011，128（6）：1633-1635.

[10]程玉，郝平.先天性上瞼下垂的研究進(jìn)展[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2016，25（10）：121-123.

[11]高蒿，李志勇.木村病一例[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志，2015，33（2）：199-200.

[12]沈潔，陶靈，陳亮，等.上瞼提肌腱膜瓣-額肌吻合術(shù)與上瞼提肌縮短及徙前術(shù)矯治上瞼下垂的療效對(duì)比[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2018，27（9）：71-74.

[13]劉珊珊，朱斌.木村病3例報(bào)道并文獻(xiàn)回顧[J].罕少疾病雜志，2015，22（3）：56-58.

[14]劉立梅，高清平，王則勝，等.木村病45例臨床分析[J].內(nèi)科急危重癥雜志，2015，21（2）：101-104.

[收稿日期]2019-03-06

本文引用格式：熊蕾，劉子瑤，韓昌婧，等.眼瞼木村病臨床特點(diǎn)與手術(shù)方法探討[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2019，28（8）：82-84.