劉士偉 王海波 張冠鵬 楊晨

（吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院骨關(guān)節(jié)外科，長(zhǎng)春 130021）

軟組織骨軟骨瘤也稱(chēng)為骨外軟骨瘤，是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，起源于軟骨，包裹在軟組織內(nèi)，與骨或骨膜無(wú)關(guān)[1]，其特征是在軟組織中形成骨軟骨結(jié)節(jié)。軟組織骨軟骨瘤可發(fā)生于全身各部位的軟組織內(nèi)，但較多文獻(xiàn)報(bào)道其好發(fā)于成人的手、足等部位[2,3]，少見(jiàn)的發(fā)病部位為耳部及其周?chē)鶾4,5]、肘部[6]、肩胛部[7]、膝關(guān)節(jié)旁[8]、髖關(guān)節(jié)周?chē)鶾9,10]及腹股溝區(qū)[11]。軟組織骨軟骨瘤或關(guān)節(jié)旁骨軟骨瘤與一些具有侵襲性的腫瘤有相似之處，如軟骨肉瘤[12]；軟組織骨軟骨瘤可以復(fù)發(fā)，但不會(huì)轉(zhuǎn)移，而軟骨肉瘤可以轉(zhuǎn)移。因此，必須仔細(xì)評(píng)估以排除軟骨肉瘤，避免過(guò)度處理。本文報(bào)道我院收治的1例肩部軟組織骨軟骨瘤病例。

圖1 術(shù)前肩關(guān)節(jié)正位X線片示右肩關(guān)節(jié)未見(jiàn)明確骨質(zhì)異常

1 臨床資料

患者，男，60歲，發(fā)現(xiàn)右肩部無(wú)痛性腫物1個(gè)月就診。患者1個(gè)月前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)右肩三角肌處有一雞蛋大小腫物，質(zhì)硬、活動(dòng)度不佳，不影響右肩關(guān)節(jié)活動(dòng)?；颊呒韧型达L(fēng)病史4年，口服藥物治療；無(wú)創(chuàng)傷史。體格檢查：右肩關(guān)節(jié)較對(duì)側(cè)略腫脹，觸之皮溫正常；右肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常；于右肩三角肌內(nèi)、肱骨頭前方可觸及大小約5 cm×3 cm腫塊，質(zhì)硬、無(wú)壓痛、有輕度活動(dòng)度。其余關(guān)節(jié)活動(dòng)良好，淺感覺(jué)正常。右上臂、腋窩處未觸及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿酸為473 μmol/L（參考值208～428 μmol/L）；C反應(yīng)蛋白為8.6 mg/L（參考值0～3.5 mg/L)；血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能均正常。影像學(xué)檢查：右肩關(guān)節(jié)正位X線片示右肩關(guān)節(jié)未見(jiàn)明確骨質(zhì)異常（圖1）；右肩關(guān)節(jié)MRI示右肩關(guān)節(jié)前方三角肌內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊樣混雜信號(hào)，大小約3.9 cm×2.6 cm×5.3 cm，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫物后緣與肩胛下肌肌腱相連且分界不清（圖2）。診斷：右肩部骨軟骨瘤。

患者在全身麻醉下行腫物切除術(shù)。取胸大肌三角肌入路，逐層切開(kāi)，電凝止血。顯露保護(hù)頭靜脈并向內(nèi)側(cè)牽開(kāi)，向外側(cè)翻轉(zhuǎn)三角肌前部。術(shù)中發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)囊是完整的，腫物位于三角肌內(nèi)，有蒂與肩胛下肌肌腱相連。鈍性分離三角肌顯露整個(gè)腫物，可見(jiàn)腫物呈灰白色，表面光滑，部分表面有軟骨膜，呈實(shí)質(zhì)性，大小約5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm（圖3）。術(shù)后病理報(bào)告符合骨軟骨瘤形態(tài)學(xué)特點(diǎn)（圖4）。明確臨床診斷為右肩部軟組織骨軟骨瘤。術(shù)后2年腫物無(wú)復(fù)發(fā)（圖5）。

2 討論

軟組織骨軟骨瘤好發(fā)生于40～60歲人群，定義為由骨和軟骨組成的良性骨外病變。有學(xué)者認(rèn)為，軟組織骨軟骨瘤來(lái)源于軟組織中間充質(zhì)細(xì)胞的分化，而沒(méi)有任何先前的創(chuàng)傷史[13]。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)，軟組織骨軟骨瘤的骨質(zhì)塊在軟組織內(nèi)發(fā)展，與關(guān)節(jié)囊和肌腱鞘分開(kāi)，與軟組織軟骨瘤有相似之處，但其損傷具有明確的骨小梁和周?chē)耐该鬈浌菍樱徽J(rèn)為單獨(dú)的軟組織骨軟骨瘤實(shí)體[14]。與軟組織軟骨瘤一樣，軟組織骨軟骨瘤多見(jiàn)于成年病例的報(bào)道，關(guān)于惡變或轉(zhuǎn)移以及切除后復(fù)發(fā)的報(bào)道罕見(jiàn)。雖然在1%的病例中，經(jīng)典的骨軟骨瘤可能會(huì)發(fā)展成軟骨肉瘤樣改變，但軟組織骨軟骨瘤是良性病變，邊緣切除是可治愈的[13]。

圖2 術(shù)前肩關(guān)節(jié)MRI示右肩關(guān)節(jié)前方三角肌內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊樣混雜信號(hào)，大小約3.9 cm×2.6 cm×5.3 cm，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫物后緣與肩胛下肌肌腱相連且分界不清

圖3 術(shù)中腫物大體像呈灰白色，表面光滑，部分表面有軟骨膜，呈實(shí)質(zhì)性，大小約5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm

軟組織骨軟骨瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤,孤立性骨軟骨瘤的惡性轉(zhuǎn)化罕見(jiàn)（1%～2%)[15]。軟骨肉瘤是由該病變引起的最常見(jiàn)的惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)為惡性退行性變，包括新發(fā)疼痛、快速生長(zhǎng)、骨骼成熟后生長(zhǎng)或大面積病變。成年人軟骨帽厚度＞2 cm，生長(zhǎng)期兒童軟骨帽厚度＞3 cm常提示惡變可能[16]。

軟組織骨軟骨瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常包括一個(gè)邊界清楚、分葉狀的腫塊，伴有密集的中心鈣化或骨化區(qū)域[17]。其很少發(fā)生骨性變化，但偶爾會(huì)出現(xiàn)皮質(zhì)硬化，甚至皮質(zhì)侵蝕。CT顯示骨軟骨瘤的骨外位置和中央有致密的鈣化或骨化區(qū)[18]。MRI表現(xiàn)為邊界清楚的異質(zhì)性病變，在T1WI多為低信號(hào)，而在T2WI多為高低混合信號(hào)。MRI有助于對(duì)有癥狀或可疑的骨軟骨瘤進(jìn)行診斷，以確定病變程度、軟組織受累程度和軟骨帽厚度。軟組織周?chē)鶷2WI信號(hào)強(qiáng)度的增加可視為一種非特異性表現(xiàn)，特別是如果骨軟骨瘤位于機(jī)械性刺激增加的區(qū)域[15,19]。

進(jìn)行組織病理學(xué)檢查、詳細(xì)體格檢查和病史詢(xún)問(wèn)以及放射學(xué)檢查以確定軟組織骨軟骨瘤的診斷是可行的，正確診斷對(duì)于避免過(guò)度治療至關(guān)重要。

圖4 術(shù)中病理檢查提示為骨軟骨瘤（200×，HE染色）

圖5 術(shù)后2年復(fù)查肩關(guān)節(jié)正位X線片示腫物無(wú)復(fù)發(fā)

本例患者特點(diǎn)：①瘤體組織游離于軟組織內(nèi)，與肱骨骨干不相連，有完整包膜；②60歲老年男性，無(wú)肩部外傷史；③瘤體組織游離于肩關(guān)節(jié)外，不影響肩關(guān)節(jié)活動(dòng)；④體格檢查發(fā)現(xiàn)右肩關(guān)節(jié)前方質(zhì)硬團(tuán)塊，無(wú)活動(dòng)度；⑤MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，后緣與肩胛下肌肌腱分界不清；⑥手術(shù)探查可見(jiàn)腫塊灰白色、質(zhì)硬、與周?chē)琴|(zhì)無(wú)相連。

對(duì)于表現(xiàn)出鈣化和骨化的不連續(xù)軟組織腫塊，應(yīng)與骨化性肌炎、脂肪瘤性病變、骨外軟骨瘤、腫瘤鈣質(zhì)沉著癥、假性骨髓瘤、滑膜軟骨瘤病、滑膜肉瘤等進(jìn)行鑒別診斷[13]。骨化性肌炎表現(xiàn)為周?chē)}化的“分區(qū)現(xiàn)象”，它在早期階段通常是不均勻或無(wú)定形的，并可能在幾周內(nèi)增加或減少[20,21]；骨外軟骨瘤和軟骨內(nèi)骨化顯示為腫塊內(nèi)部的軟骨形成或軟骨細(xì)胞分化，具有明顯的軟骨帽和纖維囊[22]；滑膜軟骨瘤病通常有多個(gè)滑膜的軟骨結(jié)節(jié)[20,22]；腫瘤鈣質(zhì)沉著癥是一種定義明確的鈣化性腫塊，用水平光束成像時(shí)分層[20,22]；滑膜肉瘤可表現(xiàn)為鈣化，但可能存在相鄰的骨性病變，并具有細(xì)胞學(xué)活性和非典型性[22]；軟骨肉瘤和骨肉瘤呈散在、斑片狀和無(wú)定形鈣化，臨床組織學(xué)表現(xiàn)明顯[22,23]?；颊呒韧型达L(fēng)病史，還需與痛風(fēng)石鑒別。推薦的軟組織骨軟骨瘤的治療方法是廣泛切除，腫瘤完整切除可消除關(guān)節(jié)疼痛、改善活動(dòng)、解除壓迫、防止復(fù)發(fā)。因此，本例患者采取了腫瘤完整切除術(shù)，術(shù)后2年隨訪未復(fù)發(fā)。