岑梅珠，劉凱東，葉嘉欣，鞠錄艷

(廣東省佛山市禪城區(qū)中心醫(yī)院：1.電生理科；2.心內(nèi)科 528000)

1 臨床資料

患者，男，41歲，因“突發(fā)頭暈、發(fā)作性意識不清3 h”于2013年6月6日22:17入院，患者飯后1 h即19:30突發(fā)頭暈、乏力、大汗淋漓，伴惡心、嘔吐，家里其他成員無任何不適。至本院就診途中，患者嘔吐加劇，意識逐漸不清，伴氣促，至本院急診科后，測血壓90/70 mm Hg，行心電圖檢查過程中出現(xiàn)室顫，遂立即給予除顫、可達(dá)龍靜脈滴注、倍他樂克控制心率、地西泮鎮(zhèn)靜、波立維及阿司匹林抗血小板、營養(yǎng)心肌、血管活性藥物維持血壓、吸氧等對癥治療，反復(fù)除顫20余次，后患者未再發(fā)室顫，意識恢復(fù)；于2013年6月6日22:17入院ICU進(jìn)一步診治。既往史：患者平素體健，高血壓病、糖尿病、心臟病等，外傷、否認(rèn)輸血、中毒史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，近期無服藥，無煙酒嗜好。

心電圖：2013年6月6日20:15(圖1)頻發(fā)的室性期前收縮成對出現(xiàn)，各導(dǎo)聯(lián)可見異常J波，尤其在V1～V2可見巨大J波，酷似完全性右束支阻滯(CRBBB)圖形，ST段呈下斜型抬高，V1～V2 T波倒置；V3～V4可見J波，V3、V4 ST段呈水平型，頻發(fā)室性早搏，部分成對出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作室顫，2013年6月6日22:30(圖2)：V1～V2可見巨大J波，酷似CRBBB圖形，ST呈下斜型抬高，V1～V2 T波倒置；V3～V4可見異常J波，V4 QRS波終末部可見碎裂QRS波，V3、V4 ST波呈水平型，一度房室阻滯，Q-T間期延長。2013年6月6日20:58心功3項(xiàng)：肌鈣蛋白I(TnI)1.0 ng/mL，肌紅蛋白(Myo)48.6 ng/mL，磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)3.1 ng/mL。2013年6月7日7:33腦鈉肽(BNP)測定+心功3項(xiàng)：BNP 106 pg/mL，cTnI<0.05 ng/mL，Myo>500 ng/mL，CK-MB<0.05 ng/mL。2013年6月10日7:11心功3項(xiàng)：TnI<0.05 ng/mL，Myo 54.8 ng/mL，CK-MB<1.0 ng/mL。2013年6月6日20:58生化：鉀離子(K+)3.8 mmol/L，鈉離子(Na+)142.2 mmol/L，氯離子(Cl+)106.0 mmol/L，鈣離子(Ca2+)2.10 mmol/L。2013年6月7日7:33血?dú)夥治鱿盗校核釅A度(pH)7.4，二氧化碳分壓(pCO2)38.7 mm Hg，氧分壓(pO2)140.0 mm Hg↑，實(shí)際碳酸氫鹽(HCO3)23.9 mmol/L，全血剩余堿(BEb)-0.1 mmol/L，細(xì)胞外液剩余堿(BEecf)-0.20 mmol/L，血氧飽和度(SpO2)99.1%，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽(SBC)24.4 mmol/L，K+3.8 mmol/L，Na+137 mmol/L，Cl-102 mmol/L，Ca2+1.13 mmol/L，乳酸(Lac)2.1 mmol/L。 2013年6月7日7:35血脂4項(xiàng)+肝功+腎功3項(xiàng)+超敏C反應(yīng)蛋白：總膽固醇(TC)5.28 mmol/L，高密度脂蛋白(HDL)1.16 mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)3.75 mmol/L，三酰甘油(TG)1.38 mmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)34 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)43 U/L，尿素(UREA)4.18 mmol/L，尿酸(UA)190 μmol/L，肌酐(Cr)59 μmol/L,超敏C-反應(yīng)蛋白(HS-CRP)3.79 μmol/L。2013年6月8日6:57腎功3項(xiàng)：Cr 72 μmol/L，UREA 3.37 mmol/L，UA 135 μmol/L。心臟彩超：左室射血分?jǐn)?shù)59%，各房室不大，左室后下壁基底段、中段室壁運(yùn)動減弱，左室舒張功能減退，輕度三尖瓣反流。

患者生命體征平穩(wěn)后，轉(zhuǎn)至心血管內(nèi)科進(jìn)一步診治，動態(tài)心電圖檢查示：竇性心動過緩偶伴交界性逸搏，偶發(fā)性房性早搏，個(gè)別成對出現(xiàn)或未下傳，偶呈短陣性房性心動過速，Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯，異常J波，QT間期延長；2013年6月10日冠狀動脈造影示：左前降支及其分支血管管壁不規(guī)則，未見明顯狹窄，回旋支及其分支血管管壁不規(guī)則，未見明顯狹窄，右冠狀動脈及其分支血管管壁不規(guī)則，近段局限性狹窄30%。追問病史，患者既往曾暈厥2次，復(fù)查心電圖示：竇性心動過緩，Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯，異常J波，ST段水平型抬高大于2 mm。結(jié)合病史及輔助檢查，進(jìn)而診斷為“J波綜合征 心室顫動”，建議患者行埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)植入術(shù)治療以預(yù)防猝死，患者及家屬未同意。

箭頭示巨大J波，酷似CRBBB圖形

圖12013年6月6日20:15心電圖

箭頭示巨大J波，酷似CRBBB圖形，V4可見碎裂QRS波

圖22013年6月6日22:30心電圖

左前降支、左回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄

圖32013年6月10日冠狀動脈造影圖

2 討 論

J波綜合征是與J波緊密相關(guān)的臨床綜合征的統(tǒng)稱[1-2]，包含早復(fù)極綜合征、Brugada綜合征、特發(fā)性心室顫動和急性冠狀動脈綜合征超急性期等，具有發(fā)生室顫等惡性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)。

J 波綜合征的電生理基礎(chǔ)是心外膜與心內(nèi)膜跨壁復(fù)極離散度和電位差增大，導(dǎo)致2位相折返[3]，離子流基礎(chǔ)是Ito絕對增強(qiáng)或相對增強(qiáng)。本例患者有反復(fù)暈厥病史，反復(fù)發(fā)作室顫電風(fēng)暴，常規(guī)心電圖和動態(tài)心電圖表現(xiàn)為巨大J波，故診斷為J波綜合征。巨大的J波酷似CRBBB圖形，易產(chǎn)生誤解，但結(jié)合臨床，患者曾經(jīng)發(fā)作20余次電風(fēng)暴，反復(fù)電除顫20余次，就不難想到異常巨大J波，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)生的充分重視。本例患者心功3項(xiàng)未見明顯異常，圖3冠狀動脈造影結(jié)果顯示左前降支、左回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄，可排除急性冠狀動脈綜合征超急性期所致的缺血性J波。

2010年ANTZELEVITCH等[1]教授根據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖特征，將早復(fù)極綜合征分為3型：Ⅰ型J波主要出現(xiàn)在V2～V5胸導(dǎo)聯(lián)，惡性心律失常極少發(fā)生，見于健康男性或運(yùn)動員；Ⅱ型J波主要出現(xiàn)在下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)、下壁導(dǎo)聯(lián)，惡性心律失常發(fā)生率較Ⅰ型高，較多特發(fā)性心室顫動患者有此心電圖改變特征[4-6]；Ⅲ型J波常出現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián)、右胸導(dǎo)聯(lián)、側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)，惡性心律失常發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)較Ⅰ型、Ⅱ型顯著增高，常伴心室顫動電風(fēng)暴[7]。

Brugada綜合征在心電圖上表現(xiàn)為：右束支阻滯、V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈穹隆型或馬鞍型抬高和T波倒置[8]。自發(fā)或誘發(fā)的穹隆型Brugada波患者，若伴下列臨床表現(xiàn)中的任一項(xiàng)，可診斷Brugada綜合征：(1)多形性室性心動過速或心室顫動[9]；(2)暈厥或夜間瀕死樣呼吸；(3)家族成員中心臟猝死年齡小于45歲或表現(xiàn)為穹隆型Brugda波。

特發(fā)性心室顫動患者心電圖表現(xiàn)為Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)異常J波伴ST段抬高，多發(fā)生于青年男性患者，其心臟結(jié)構(gòu)大多正常，是年輕人心源性猝死的重要原因。部分特發(fā)性心室顫動患者突然發(fā)作心室顫動，甚至發(fā)生心源性猝死[10]。特發(fā)性心室顫動經(jīng)常在凌晨和夜間發(fā)作，發(fā)生機(jī)制可能與迷走神經(jīng)興奮相關(guān)。

臨床常根據(jù)心電圖J波的特征進(jìn)行危險(xiǎn)分層，包括：(1)J波的幅度大于或等于0.2 mV；(2)J波分布的導(dǎo)聯(lián)多；(3)J波幅度有明顯的動態(tài)改變；(4)J波形態(tài)為切跡型或頓挫型；(5)J波后ST段形態(tài)為水平或下斜型等預(yù)警指標(biāo)。目前，對J波綜合征有效的治療措施是藥物治療聯(lián)合植入ICD。藥物治療中，異丙腎上腺素主要用于急性室性心律失常發(fā)作或電風(fēng)暴，奎尼丁則用于慢性期預(yù)防[4]。

從圖1、圖2可以看出，本例患者不符合單一的早復(fù)極綜合征、Brugada 綜合征或特發(fā)性室顫的心電圖特點(diǎn)。本例患者有多項(xiàng)猝死高危的預(yù)警指標(biāo)，包括：(1)J波幅度大于或等于0.2 mV：V1、V2導(dǎo)聯(lián)的J波幅度0.8～1.5 mV，為巨大J波；(2)J波分布的導(dǎo)聯(lián)多：V1～V4導(dǎo)聯(lián)均有明顯J波，且在V1～V3導(dǎo)聯(lián)有Brugada樣波，即患者兼有早復(fù)極波和Brugada樣波特點(diǎn)；(3)J波后ST段形態(tài)為水平或下斜型：V1、V2 ST段呈下斜型，V3、V4 ST段呈水平型；(4)碎裂電位：各導(dǎo)聯(lián)R波降肢有切跡或頓挫，V4 QRS波終末部可見碎裂QRS波，碎裂QRS波與心臟性猝死和室性心律失常有相關(guān)性。

本例患者是猝死的極高?；颊?，建議患者行ICD植入術(shù)治療以預(yù)防猝死，患者及家屬未同意。出院后隨訪至今，患者未再發(fā)作過暈厥、惡性室性心律失常。