王櫻翰 孟小卉 張怡 李紅文 董慧婷

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科450052

患者女，55歲，因外陰腫脹、多發(fā)膚色和紅色水皰1年，加重4 個(gè)月就診于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科。1年前患者無(wú)明顯誘因大陰唇腫脹，出現(xiàn)散在膚色或淡紅色水皰，皰液清亮，粟粒大，偶伴瘙癢、疼痛，水皰可破潰，有透明液體溢出，量多，未予治療。其后皮損逐漸增多，部分密集，透明感消失，累及雙側(cè)大陰唇，以右側(cè)為重。4個(gè)月前自覺(jué)外陰腫脹加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行外陰皮損活檢，病理診斷毛囊炎。給予羅紅霉素等治療，外陰腫脹減輕，但停藥后腫脹程度恢復(fù)如前?；颊?年前因子宮肌瘤行子宮切除術(shù)，家族無(wú)特殊病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：雙側(cè)大陰唇輕度彌漫性紅腫，非凹陷性，其上可見(jiàn)散在或密集分布的粟粒至綠豆大小膚色和暗紅圓形或橢圓形丘疹，表面光滑（圖1）。超聲檢查：子宮切除術(shù)后，17 ml盆腔積液。浸潤(rùn)法皮膚鏡（CH-DS50 型，廣州創(chuàng)弘醫(yī)療科技有限公司制造）檢查：多個(gè)圓形或橢圓形白、紅、深紅色腔和紅白兩色的雙色腔（前房積膿征）；未見(jiàn)白線和點(diǎn)狀或不規(guī)則血管（圖2）。組織病理檢查：可見(jiàn)表皮增厚，上皮腳增長(zhǎng)，真皮淺中層可見(jiàn)大小不一、形態(tài)不規(guī)則的管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，管腔內(nèi)見(jiàn)嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)。淋巴管周圍可見(jiàn)稀疏散在淋巴、組織細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）。

診斷：外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥（ALV）。

治療：給予CO2激光治療，丘疹性改變消失。治療2個(gè)月后隨訪，患者自述雙側(cè)大陰唇仍時(shí)有腫脹，平臥后明顯好轉(zhuǎn)，活動(dòng)時(shí)加重；有新發(fā)密集細(xì)小水皰出現(xiàn)?，F(xiàn)仍在進(jìn)一步隨訪中。

討論ALV是一種少見(jiàn)的后天繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張性皮膚病，也稱外陰獲得性局限性淋巴管瘤[1]，需與外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤鑒別。

ALV 和外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤在臨床表現(xiàn)、皮損形態(tài)和組織病理及皮膚鏡方面可能難以區(qū)分，在其發(fā)病機(jī)制、發(fā)病年齡、皮損分布和相關(guān)疾病不同。ALV多由盆腔深部淋巴管受損或梗阻引起淋巴回流障礙引起，多雙側(cè)發(fā)病。常見(jiàn)成人，中位年齡50 ～52 歲，目前文獻(xiàn)報(bào)道最小9歲，最大77歲[1-2]。ALV常發(fā)生于患惡性腫瘤、克羅恩病和結(jié)核病等疾病的患者，亦可見(jiàn)于患復(fù)發(fā)性蜂窩織炎、其他感染、瘢痕疙瘩、硬皮病、創(chuàng)傷、妊娠、變形綜合征之后[1，3]。發(fā)生于惡性腫瘤患者的ALV 與惡性腫瘤發(fā)生或轉(zhuǎn)移至盆腔，或與對(duì)惡性腫瘤進(jìn)行的放射或手術(shù)治療有關(guān)。本例患者曾于發(fā)病前2年因子宮肌瘤行子宮切除術(shù)，其ALV 的發(fā)病可能與此有關(guān)。外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤因其原始淋巴囊和其他淋巴系統(tǒng)不相連而發(fā)病[4]，常出生時(shí)已存在，或兒童期發(fā)病，亦有至成人期才出現(xiàn)臨床癥狀，多單側(cè)發(fā)病，無(wú)其他相關(guān)疾病。鑒別兩者的重要意義在于前者可能具有相關(guān)疾病需要排除。

圖1 患者雙側(cè)大陰唇輕度紅腫伴色素沉著，可見(jiàn)多個(gè)散在或密集粟粒大膚色和暗紅色丘疹，表面光滑，以右側(cè)大陰唇為重

圖2 皮膚鏡下可見(jiàn)白、紅、暗紅色腔和和紅白兩色的雙色腔（前房積膿征）（×50）

圖3 皮損組織病理 3A：真皮淺中層可見(jiàn)大小不一、形態(tài)不規(guī)則的管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，管腔內(nèi)見(jiàn)嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)（HE×100）；3B：真皮內(nèi)管腔，單層扁平內(nèi)皮管腔內(nèi)見(jiàn)嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)（HE×400）

治療上，首先應(yīng)根據(jù)病因選擇合適的治療方案。盡管目前尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)療法，激光（CO2激光、脈沖染料激光、釔鋁石榴石激光等）、手術(shù)、冷凍、放療、電灼、硬化劑注射等均可嘗試用于外陰淋巴管瘤的治療[1]，但仍有復(fù)發(fā)的可能性。