李詩月，陳東旭，左云霞，李 茜

(四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科，四川 成都 610041)

患兒，男，9歲，26 kg?！鞍l(fā)現(xiàn)后縱隔占位1周”于2016年10月8日入院。家屬述既往史無特殊；胸部CT(圖1)示：左后縱隔低密度團(tuán)塊影(6.8 cm×4.5 cm)；實(shí)驗(yàn)室檢查(-)?；純喝胧液鬅┰?、大汗、哭泣。血壓(BP)270/130 mmHg，心率(HR)140 bpm。反復(fù)追問病史，發(fā)現(xiàn)患兒6月前開始有多汗、心悸、蒼白、頭痛癥狀。高度懷疑異位嗜鉻細(xì)胞瘤，暫停手術(shù)。當(dāng)天檢查結(jié)果血漿去甲腎上腺素23231 ng/L，尿液去甲腎上腺素2983 μg/24 h，多巴胺1807 μg/24 h。診斷為：左側(cè)后縱隔占位：嗜鉻細(xì)胞瘤？術(shù)前準(zhǔn)備：口服卡托普利、普萘洛爾、酚芐明三聯(lián)控制血壓并行擴(kuò)容，正規(guī)治療2周后，BP控制在100～130/70～100 mmHg，HR 90～100 bpm，再次安排手術(shù)。

圖1 患兒胸部CT片

麻醉管理：術(shù)前做好安撫，患兒由家屬陪伴入室，情緒穩(wěn)定，BP 130/90 mmHg，HR 110bpm。麻醉誘導(dǎo)采用咪達(dá)唑侖1 mg、枸櫞酸芬太尼150 μg、丙泊酚100 mg?；純喝胨?，立即橈動(dòng)脈穿刺置管監(jiān)測(cè)直接動(dòng)脈壓。給維庫溴銨2 mg、艾司洛爾20 mg，2%利多卡因聲門表面麻醉后行氣管插管。右側(cè)頸內(nèi)靜脈置管監(jiān)測(cè)中心靜脈壓(CVP)。麻醉維持采用七氟醚，枸櫞酸芬太尼和維庫溴銨。消毒過程中患兒BP驟升至190/130 mmHg，HR 130 bpm，立即給予艾司洛爾20 mg，并持續(xù)泵注酚妥拉明。腫瘤分離過程中，根據(jù)BP、HR、CVP調(diào)整血管活性藥泵速和補(bǔ)液速度。腫瘤游離，鉗夾血管前停用酚妥拉明和艾司洛爾。腫瘤切除后血壓快速降至80/50 mmHg，心率130 bpm，加快補(bǔ)液，并以0.5 μg/(kg·min)為起始劑量持續(xù)泵注去甲腎上腺素，之后逐漸增大至2 μg/(kg·min)，并需間斷靜脈推注去甲腎上腺素，血壓才逐漸平穩(wěn)，手術(shù)進(jìn)行5小時(shí)，術(shù)畢BP 95/60 mmHg，HR 110 bpm，CVP 14 mmHg，帶管送入ICU。術(shù)后管理：去甲腎上腺素逐漸減量至術(shù)后24 h停藥，循環(huán)穩(wěn)定，拔除氣管導(dǎo)管。病理結(jié)果顯示后縱隔副節(jié)瘤。術(shù)后4天血漿去甲腎上腺素321 ng/L。術(shù)后5天患兒出院，術(shù)后30天隨訪無并發(fā)癥。

討論嗜鉻細(xì)胞瘤是分泌兒茶酚胺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)病率約0.8/10萬[1]，異位嗜鉻細(xì)胞瘤占其中15%～25%[2]，好發(fā)盆腔、腹腔和胸腔[3]。未識(shí)別的嗜鉻細(xì)胞瘤因缺乏足夠術(shù)前準(zhǔn)備，圍術(shù)期死亡率可高達(dá)50%[4]。

目前尚無小兒異位嗜鉻細(xì)胞瘤圍術(shù)期麻醉管理指南，進(jìn)行該類麻醉只能憑經(jīng)驗(yàn)處理，且因其發(fā)生率低，大部分醫(yī)院面對(duì)該類麻醉時(shí)經(jīng)驗(yàn)不足，圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)增加。因此只能通過發(fā)表病例報(bào)道，不斷積累該類患者麻醉經(jīng)驗(yàn)?？偨Y(jié)小兒異位嗜鉻細(xì)胞瘤圍術(shù)期管理要點(diǎn)：①兒童異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者因表達(dá)不清、不配合等原因，易導(dǎo)致漏診、誤診。對(duì)腹、盆或胸腔有實(shí)質(zhì)性腫塊的患兒，術(shù)前評(píng)估應(yīng)關(guān)注有無頭痛、大汗、心悸等非特異性癥狀，高度懷疑者應(yīng)盡早讓專科醫(yī)師介入診治；②患兒入室后、切皮前發(fā)現(xiàn)可疑嗜鉻細(xì)胞瘤應(yīng)暫停手術(shù)，完善檢查并正規(guī)治療。注重人文關(guān)懷，術(shù)前充分溝通和安撫，兒童患者建議由家屬陪伴入室。本例患兒再次入室情緒和循環(huán)平穩(wěn)，反映出完善術(shù)前準(zhǔn)備及心理干預(yù)的重要性；③麻醉以全身麻醉為主，應(yīng)維持足夠的麻醉深度，盡快建立有創(chuàng)動(dòng)脈血壓及CVP監(jiān)測(cè)以指導(dǎo)用藥及容量治療。④術(shù)中探查、游離腫瘤時(shí)可引起患兒血流動(dòng)力學(xué)劇烈波動(dòng)，不及時(shí)處理可出現(xiàn)高血壓危象；切除腫瘤后，由于兒茶酚胺含量驟減和殘余降壓藥物的作用，血管擴(kuò)張可致低血容量性休克。麻醉醫(yī)生需對(duì)該疾病的病理生理和手術(shù)過程熟悉，明確導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)劇烈波動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)因素并及時(shí)正確處理。本例患兒術(shù)前已充分準(zhǔn)備，術(shù)中及時(shí)調(diào)整血管活性藥物，但仍有血流動(dòng)力學(xué)較大波動(dòng)的時(shí)點(diǎn)。此外包塊切除后為維持生命體征平穩(wěn)，去甲腎上腺素用量達(dá)10～50 μg/min，超過專家共識(shí)中建議的8～12 μg/min[5]。原因可能包括：①腫瘤較大，術(shù)前分泌兒茶酚胺水平高；②術(shù)前用ACEI抑制劑影響血管對(duì)去甲腎上腺素的反應(yīng)[6]；③該病個(gè)體差異較大，臨床指南只能作為參考，圍術(shù)期應(yīng)根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化進(jìn)行調(diào)整。④術(shù)后管理：血管活性藥物治療可延續(xù)到術(shù)后24～48 h，幫助心肌對(duì)兒茶酚胺依賴的戒斷。異位嗜鉻細(xì)胞瘤在術(shù)后仍可能發(fā)生復(fù)雜的病情轉(zhuǎn)變，因此術(shù)后仍需嚴(yán)密觀察。總的來說，小兒異位嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)麻醉風(fēng)險(xiǎn)較大，需提高診斷正確率、規(guī)范術(shù)前治療、精細(xì)圍術(shù)期管理，才能提高患兒圍術(shù)期安全，改善預(yù)后。