劉世霞，張加琪，宋娟，何俏閱，余嵐，王瑜

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院 超聲影像科，湖北 襄陽 441000）

1 臨床資料

圖1 超聲圖

31歲孕婦，孕36周3 d，超聲提示心臟畸形4周入院，單活胎，胎盤前置，胎盤I級(jí)，雙頂徑8.8 cm，超聲孕周35.5周，頭圍31.1 cm，腹圍30.7 cm，股骨長6.8 cm。羊水深度3.5 cm，羊水指數(shù)12.2 cm，胎盤厚度2.2 cm，臍動(dòng)脈S：35 cm/s、D：13 cm/s，RI：0.6，S/D：2.6，胎心率150次/min，顱骨環(huán)完整，左側(cè)腦室與大腦左半球比例正常。上唇、胃泡、雙腎、膀胱及脊柱可顯示腹壁完整，而肢體遠(yuǎn)端顯示不清，胎兒頸部可見V形壓跡，四腔心可見，肺動(dòng)脈起自右室，右室流出道可顯示，右肺動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈右側(cè)緣，左肺動(dòng)脈從右肺動(dòng)脈發(fā)出，繞過氣管后方，經(jīng)降主動(dòng)脈前方進(jìn)入左肺，形成肺動(dòng)脈吊帶；心底切面顯示有一血管回聲在肺動(dòng)脈左側(cè)，經(jīng)過冠狀靜脈竇（59 mm×49 mm）入右心房；室間隔肌部連續(xù)中斷約0.14 cm，在CDFI上可見雙向分流信號(hào)，右向左的分流速度約116 cm/s、左向右的分流速度約83 cm/s。超聲診斷：肺動(dòng)脈吊帶；雙上腔靜脈；肌部室間隔缺損（見圖1）。尸體解剖可見左心房后左方存在上腔靜脈左肺動(dòng)脈從右肺動(dòng)脈發(fā)出繞過氣管后方經(jīng)降主動(dòng)脈前方進(jìn)入左肺，形成肺動(dòng)脈吊帶（見圖2）。

圖2 解剖圖

2 討論

兩側(cè)總主靜脈是胎兒最大的體靜脈，正常情況下右側(cè)總靜脈向下形成上腔靜脈，左側(cè)總靜脈及其分支大部分退變，少部分殘留形成冠狀靜脈竇。胚胎發(fā)育中，左上腔靜脈的形成是由于左側(cè)總靜脈發(fā)育異常，根據(jù)其與右側(cè)上腔靜脈、左頭臂靜脈的關(guān)系，以及匯入部位可分為4種類型：Ⅰ型最常見，經(jīng)冠狀竇匯入右心房；Ⅱ型經(jīng)冠狀竇引流入右心房，但有部分短路分支匯入左心房；Ⅲ型左上腔靜脈匯入左心房；Ⅳ型冠狀竇閉鎖，左上腔靜脈與左肺靜脈相連[1]。這種先天性心臟病在出生后大多沒有臨床表現(xiàn)，但會(huì)使心臟的檢查和手術(shù)的難度及風(fēng)險(xiǎn)增高。若左上腔靜脈匯入左心房出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象，則應(yīng)在靜脈下端做結(jié)扎手術(shù)。雙上腔靜脈常合并心內(nèi)外畸形。出生后常規(guī)心臟檢查難以發(fā)現(xiàn)。

此病例中還存在左肺動(dòng)脈吊帶和室間隔缺損。左肺動(dòng)脈吊帶是左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈的后方，跨過右主支氣管在食道與氣管之間穿過到達(dá)左肺[2]。常引起呼吸困難、肺部感染等。部分患兒合并存在室間隔缺損（如本病例），且病死率高。產(chǎn)前超聲由于具備無創(chuàng)、安全和價(jià)格低廉等原因，已經(jīng)成為胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的首選方法，能對(duì)孕婦產(chǎn)前咨詢提供可靠的影像學(xué)診斷依據(jù)。