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        產(chǎn)前超聲診斷胎兒雙上腔靜脈伴復(fù)雜心臟畸形1例*

        2019-07-29 00:58:00劉世霞張加琪宋娟何俏閱余嵐王瑜
        關(guān)鍵詞:吊帶右心房室間隔

        劉世霞,張加琪,宋娟,何俏閱,余嵐,王瑜

        (湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院 超聲影像科,湖北 襄陽 441000)

        1 臨床資料

        圖1 超聲圖

        31歲孕婦,孕36周3 d,超聲提示心臟畸形4周入院,單活胎,胎盤前置,胎盤I級,雙頂徑8.8 cm,超聲孕周35.5周,頭圍31.1 cm,腹圍30.7 cm,股骨長6.8 cm。羊水深度3.5 cm,羊水指數(shù)12.2 cm,胎盤厚度2.2 cm,臍動脈S:35 cm/s、D:13 cm/s,RI:0.6,S/D:2.6,胎心率150次/min,顱骨環(huán)完整,左側(cè)腦室與大腦左半球比例正常。上唇、胃泡、雙腎、膀胱及脊柱可顯示腹壁完整,而肢體遠端顯示不清,胎兒頸部可見V形壓跡,四腔心可見,肺動脈起自右室,右室流出道可顯示,右肺動脈起自肺動脈右側(cè)緣,左肺動脈從右肺動脈發(fā)出,繞過氣管后方,經(jīng)降主動脈前方進入左肺,形成肺動脈吊帶;心底切面顯示有一血管回聲在肺動脈左側(cè),經(jīng)過冠狀靜脈竇(59 mm×49 mm)入右心房;室間隔肌部連續(xù)中斷約0.14 cm,在CDFI上可見雙向分流信號,右向左的分流速度約116 cm/s、左向右的分流速度約83 cm/s。超聲診斷:肺動脈吊帶;雙上腔靜脈;肌部室間隔缺損(見圖1)。尸體解剖可見左心房后左方存在上腔靜脈左肺動脈從右肺動脈發(fā)出繞過氣管后方經(jīng)降主動脈前方進入左肺,形成肺動脈吊帶(見圖2)。

        圖2 解剖圖

        2 討論

        兩側(cè)總主靜脈是胎兒最大的體靜脈,正常情況下右側(cè)總靜脈向下形成上腔靜脈,左側(cè)總靜脈及其分支大部分退變,少部分殘留形成冠狀靜脈竇。胚胎發(fā)育中,左上腔靜脈的形成是由于左側(cè)總靜脈發(fā)育異常,根據(jù)其與右側(cè)上腔靜脈、左頭臂靜脈的關(guān)系,以及匯入部位可分為4種類型:Ⅰ型最常見,經(jīng)冠狀竇匯入右心房;Ⅱ型經(jīng)冠狀竇引流入右心房,但有部分短路分支匯入左心房;Ⅲ型左上腔靜脈匯入左心房;Ⅳ型冠狀竇閉鎖,左上腔靜脈與左肺靜脈相連[1]。這種先天性心臟病在出生后大多沒有臨床表現(xiàn),但會使心臟的檢查和手術(shù)的難度及風(fēng)險增高。若左上腔靜脈匯入左心房出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象,則應(yīng)在靜脈下端做結(jié)扎手術(shù)。雙上腔靜脈常合并心內(nèi)外畸形。出生后常規(guī)心臟檢查難以發(fā)現(xiàn)。

        此病例中還存在左肺動脈吊帶和室間隔缺損。左肺動脈吊帶是左肺動脈起源于右肺動脈的后方,跨過右主支氣管在食道與氣管之間穿過到達左肺[2]。常引起呼吸困難、肺部感染等。部分患兒合并存在室間隔缺損(如本病例),且病死率高。產(chǎn)前超聲由于具備無創(chuàng)、安全和價格低廉等原因,已經(jīng)成為胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的首選方法,能對孕婦產(chǎn)前咨詢提供可靠的影像學(xué)診斷依據(jù)。

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