王小漫

六安市中醫(yī)院 超聲科，安徽 六安 237006

引言

先天性心臟病是先天性畸形中一種常見的畸形，占各種先天畸形的28%左右，約占出生活嬰的0.4%～1%，其發(fā)病率居我國出生缺陷的第一位[1-2]。肺動脈及左、右肺動脈分支異常是先天性心臟病常見的畸形，其胎兒血流動力學(xué)會發(fā)生改變，但不影響胎兒的生長發(fā)育，患該類畸形的新生兒常伴有肺動脈高壓、反復(fù)呼吸道感染等癥狀，且發(fā)生漏診的新生兒早期不易發(fā)覺，診出率低，容易造成嚴(yán)重后果[3]。胎兒超聲心動圖是目前產(chǎn)前診斷胎兒先天性心臟病的首選方法，其檢查極具標(biāo)準(zhǔn)化，一定程度上可避免人為不利因素，可進(jìn)行全面準(zhǔn)確的診斷、篩查和細(xì)化分類，并進(jìn)行預(yù)測和評估[4]。與肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒相反，正常胎兒肺泡組織無氣體交換，心臟及血流動力學(xué)不斷發(fā)展，胎兒期肺循環(huán)有著較特殊的血流動力學(xué)特癥[5-6]。因此，可參照正常胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支的血流特點(diǎn)和結(jié)構(gòu)對胎兒肺循環(huán)系統(tǒng)和心臟是否異常進(jìn)行判斷。本研究回顧性納入110例經(jīng)超聲心動圖檢出肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒資料，通過對肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒行超聲表現(xiàn)特征總結(jié)，以期為先天性心臟病胎兒的診斷和治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析我院2016年1月至2018年6月經(jīng)超聲心動圖檢查及出生后手術(shù)、尸檢、隨訪等證實(shí)的110例胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常資料進(jìn)行研究，孕齡22～40周，平均孕齡（28.6±4.1）周，孕婦年齡23～42歲，平均年齡（29.4±3.4）歲，同時納入孕周相同的正常胎兒65例作為參照組，孕齡22～38周，平均孕齡（28.1±3.9）周，孕婦年齡25～40歲，平均年齡（28.4±4.0）歲。所有孕婦基線資料均具有可比性（P＞0.05），均知情此項研究且簽署知情同意書。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：① 均為單胎妊娠；② 胎兒先天性心內(nèi)外畸形或染色體異常。排除標(biāo)準(zhǔn)：① 產(chǎn)前經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療者；② 有妊娠期嚴(yán)重合并癥及高危妊娠因素者。

1.3 方法

利用飛利浦公司IU22 G4型及EPIQ7型彩色多普勒超聲診斷儀。凸陣探頭 C5～2、C5～1，頻率 2～5、1～5 MHz ；矩陣探頭X6～1 MHz，頻率1～6 MHz。所有孕婦取仰臥位先行胎兒四腔心觀、主動脈弓觀、左/右室流出道觀及大動脈短軸觀等產(chǎn)科超聲常規(guī)檢查，再行胎兒超聲心動圖檢查。按常規(guī)二維掃查順序?qū)Ψ蝿用}及左、右肺動脈分支異常胎兒是否伴有其他心內(nèi)外畸形進(jìn)行掃描診斷，肺動脈細(xì)窄無法清晰顯示時，可采用彩色多普勒逆向追蹤技術(shù)通過肺門處左、右肺動脈逆向找尋主肺動脈，對肺動脈與心室的連接等情況進(jìn)行檢測，判斷是否出現(xiàn)異常。對二維圖像質(zhì)量良好的胎兒進(jìn)行時間-空間相關(guān)成像（Spatiotemporal Image Correlation，STIC），以四腔心切面為始，所得數(shù)據(jù)進(jìn)行脫機(jī)分析，記錄STIC掃查時間及超聲心動圖。對胎兒三血管觀、四腔心觀、心室流出道觀進(jìn)行切面掃查，分析胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支情況，觀察記錄各切面聲像圖并儲存資料。選擇引產(chǎn)終止妊娠者經(jīng)醫(yī)院倫理委員會及家屬同意簽字后進(jìn)行尸檢并與產(chǎn)前檢查結(jié)果進(jìn)行對照，選擇繼續(xù)妊娠者產(chǎn)后繼續(xù)隨訪。

1.4 觀察指標(biāo)

（1） 統(tǒng)計診斷及隨訪結(jié)果。對所有孕婦行產(chǎn)前超聲診斷，并對選擇終止妊娠引產(chǎn)尸檢或繼續(xù)妊娠孕婦進(jìn)行產(chǎn)后隨訪調(diào)查，通過彩色多普勒超聲檢測復(fù)查存活新生兒的肺動脈及分支結(jié)構(gòu)對孕期檢查結(jié)果進(jìn)行證實(shí)。

（2）觀察超聲表現(xiàn)及異常顯示率。記錄超聲顯示肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒各病癥例數(shù)與比例，并計算其在三血管觀、四腔心觀、心室流出道觀的異常顯示率。

（3）比較二維超聲心動圖與STIC技術(shù)超聲診斷價值。包括診出率、漏診率及掃查時間。

（4）觀察血流動力學(xué)參數(shù)變化情況。統(tǒng)計右室流出道或肺動脈梗阻胎兒的各血流動力學(xué)參數(shù)，包括：左肺動脈峰值血流速度（LPA PSV）、右肺動脈峰值血流速度（RPA PSV）、左肺動脈搏動指數(shù)（LPA PI）、右肺動脈搏動指數(shù)（RPA PI）、左肺動脈阻力指數(shù)（LPA RI）、右肺動脈阻力指數(shù)（RPA RI），并與正常參照組胎兒各參數(shù)進(jìn)行對比。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析

對診斷所得數(shù)據(jù)采用統(tǒng)計軟件SPSS 20.0進(jìn)行數(shù)據(jù)錄入分析，符合正態(tài)分布的計量資料以（±s）表示，組間均數(shù)比較采用t檢驗，計數(shù)資料用（%）表示，組間比較采用χ2檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 超聲診斷及隨訪結(jié)果

肺動脈及左、右肺動脈分支異常的110例胎兒中，49例（44.5%）選擇繼續(xù)妊娠，其中32例經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)，17例經(jīng)產(chǎn)后手術(shù)證實(shí)；61例（55.5%）選擇引產(chǎn)，經(jīng)尸檢全部證實(shí)。胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常占同期檢出先天性心臟病的32%左右。肺動脈及左、右肺動脈分支異常的110例胎兒中，并發(fā)復(fù)雜心臟畸形89例（80.9%）（復(fù)雜組），其中圓錐動脈干畸形73例；其他復(fù)雜心臟畸形16例，包括室間隔完整型肺動脈閉鎖7例、右心發(fā)育不良綜合征（無肺動脈閉鎖）6例（含合并肺動脈瓣缺如1例）、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位3例。單純性肺動脈及左、右肺動脈分支異常21例（19.1%）（單純組），包括左肺動脈吊帶1例，右肺動脈缺如2例，單純性肺動脈狹窄7例，肺動脈交叉8例，左肺動脈異常起源于升主動脈3例。

超聲顯示，合并其他心內(nèi)外畸形胎兒共52例，其中復(fù)雜組合并心內(nèi)外畸形46例，單純組合并心內(nèi)外畸形6例，兩組合并心內(nèi)外畸形率復(fù)雜組（46/89，51.68%）大于單純組（6/21，28.57%），差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。

2.2 超聲表現(xiàn)及異常顯示率

胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常的110例胎兒中103例在三血管觀顯示異常，7例顯示正常。69例（69/110，62.7%）表現(xiàn)為右室流出道或肺動脈梗阻，56例（56/69，50.9%）表現(xiàn)為肺動脈及左、右肺動脈分支發(fā)生不同程度細(xì)窄（肺動脈/主動脈比值＜1.0），其中肺動脈與心室的連接因肺動脈細(xì)窄而無法顯示胎兒33例（33/69，47.8%），經(jīng)彩色多普勒逆向追蹤技術(shù)證實(shí)為連接異常或起源異常，47例（47/69，68.1%）合并動脈導(dǎo)管反向血流。51例（51/110，46.3%）肺動脈內(nèi)徑增寬或大致正常。見圖1～4。

圖1 胎兒心臟右室三血管切面

圖2 二維圖像僅見右肺動脈及動脈導(dǎo)管未見左肺動脈

圖3 三血管切面（彩色多普勒）僅見右肺動脈及動脈導(dǎo)管

超聲顯示胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常在心室流出道觀（96/110，87.2%）及三血管觀（103/110，93.6%）的異常顯示率高于四腔心觀（42/110，38.2%），組間比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。

圖4 三血管切面顯示動脈導(dǎo)管及肺動脈內(nèi)逆向灌注血流

2.3 比較二維超聲心動圖與STIC技術(shù)的超聲診斷價值

經(jīng)STIC成像，81例胎兒得到滿意成像數(shù)據(jù)，其中77例數(shù)據(jù)結(jié)果與二維超聲心動圖檢查結(jié)果相同，同時檢出二維超聲心動圖漏診的室間隔缺損3例；STIC成像技術(shù)和二維超聲心動圖均漏診肺動脈交叉合并Cantrell五聯(lián)癥1例，分別經(jīng)產(chǎn)后尸檢及手術(shù)均獲得證實(shí)。

STIC成像技術(shù)診出率、漏診率及掃查時間均優(yōu)于二維超聲心動圖，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 二維超聲心動圖與STIC技術(shù)超聲診斷價值比較[n (%)，±s]

表1 二維超聲心動圖與STIC技術(shù)超聲診斷價值比較[n (%)，±s]

組別 n 診出率 漏診率 掃查時間 (min)二維超聲心動圖 81 77 (95.06) 4 (4.93) 9.83±2.10 STIC成像技術(shù) 81 80 (98.76) 1 (1.23) 6.24±1.60 P＜0.05 ＜0.05 ＜0.05

2.4 血流動力學(xué)參數(shù)比較

右室流出道或肺動脈梗阻（含閉鎖或狹窄）病例共69例，其中包括法洛四聯(lián)癥24例、單純性肺動脈狹窄7例、大動脈轉(zhuǎn)位伴肺動脈狹窄5例、室間隔完整型肺動脈閉鎖7例、室間隔缺損型肺動脈閉鎖16例、右室雙出口伴肺動脈狹窄4例、右心發(fā)育不良綜合征6例。

右室流出道或肺動脈梗阻胎兒LPA、RPA的PSV與參照組胎兒比較，組間差異無意義（P＞0.05）；其LPA、RPA的PI及RI小于參照組胎兒，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表2。

表2 右室流出道或肺動脈梗阻與參照組血流動力學(xué)參數(shù)比較（±s）

表2 右室流出道或肺動脈梗阻與參照組血流動力學(xué)參數(shù)比較（±s）

組別 LPA PSV RPA PSV LPA PI RPA PI LPA RI RPA RI右室流出道或肺動脈梗阻 (n=69) 79.10±3.12 78.07±3.31 2.54±0.51 2.37±0.48 0.87±0. 02 0.88±0.06參照組 (n=65) 78.95±3.01 79.19±3.20 3.32±0.43 3.14±0.39 1.04±0.01 0.95±0.03 P＞0.05 ＞0.05 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.05 ＜0.001

3 討論

先天性心臟病是一種常見的先天缺陷，發(fā)病率在活產(chǎn)新生而中約占0.8%～1.2%，該病譜系廣泛含上百種具體分型，患者可同時合并多種畸形，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度[7]。對胎兒先天性心臟病做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有助于臨床治療方案的提前確定和產(chǎn)后預(yù)防及管理。近年來超聲技術(shù)不斷進(jìn)步，胎兒超聲心動圖已成為診斷和篩查先心病的主要手段。為更好探查先心病，本研究從胎兒心腔及大動脈觀測延伸至對胎兒主動脈、肺動脈及左右分支的結(jié)構(gòu)、形態(tài)、血流動力學(xué)特征及走向進(jìn)行深入探討和觀察，以期為胎兒先心病的臨床治療提供借鑒和指導(dǎo)。

本研究發(fā)現(xiàn)肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒比例達(dá)到同期檢出先心病胎兒的1/3左右，病種達(dá)10余種，說明肺動脈及左、右肺動脈分支異常在先心病中發(fā)病率較高、分布較廣。經(jīng)超聲掃查顯示110例肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒中并發(fā)復(fù)雜心臟畸形胎兒占80.9%，其他復(fù)雜心臟畸形為次占17.98%。圓錐動脈干畸形是復(fù)雜心臟畸形的一種，診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)可依據(jù)心臟三階段法。因圓錐動脈干畸形中各個畸形聲像圖特征相似，所以肺動脈的起源及血流連接是區(qū)分的要點(diǎn)：① 法洛四聯(lián)癥：肺動脈起源自右心室伴有血流連接或主動脈騎跨50%左右；② 室間隔缺損型肺動脈閉鎖：動脈導(dǎo)管反流且無血流連接；③ 永存動脈干：肺動脈起源于動脈干、降主動脈有側(cè)支發(fā)出；④ 右室雙出口：肺動脈起源于右心室、主動脈騎跨大于75%[8-9]。

肺動脈及左、右肺動脈分支異常胎兒常伴有右室流出道或肺動脈梗阻發(fā)生，為更準(zhǔn)確診斷胎兒心臟是否出現(xiàn)異常，在肺動脈及左右肺動脈分支出現(xiàn)不同程度細(xì)窄導(dǎo)致常規(guī)掃查受阻時，可利用彩色多普勒逆向追蹤技術(shù)通過肺門處左、右肺動脈逆向找尋主肺動脈，對肺動脈與心室的連接及起源是否異常進(jìn)行檢測，從而做出準(zhǔn)確診斷[10-11]。本研究中我們增加了心室流出道觀和三血管觀超聲檢查，發(fā)現(xiàn)檢出右室流出道或肺動脈梗阻69例，肺動脈及左、右肺動脈分支發(fā)生不同程度細(xì)窄56例，肺動脈與心室的連接因肺動脈細(xì)窄而無法顯示胎兒33例，后經(jīng)彩色多普勒逆向追蹤技術(shù)也以證實(shí)，且胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常在心室流出道觀及三血管觀的異常顯示率也明顯高于四腔心觀，尤以三血管觀超聲檢查最具有價值。

STIC技術(shù)通過基本的四腔心觀，對胎兒心臟二維數(shù)據(jù)與時相信息進(jìn)行一次性結(jié)合獲取，且成像模式多樣，診斷數(shù)據(jù)豐富，掃查時間短、診斷準(zhǔn)確率高，其最大優(yōu)勢在于獲取數(shù)據(jù)能夠遠(yuǎn)程傳送進(jìn)行脫機(jī)數(shù)據(jù)分析，對病情可遠(yuǎn)程會診，操作便捷[12-13]。本研究中也發(fā)現(xiàn)，STIC技術(shù)掃描時間較二維超聲掃描時間短，且二維超聲聯(lián)合STIC成像技術(shù)的診斷率高于單純的二維超聲診斷率，同時在二維診斷的基礎(chǔ)上STIC技術(shù)又檢出經(jīng)二維漏診病例4例；以此說明我們可借助STIC技術(shù)作為二維超聲診斷的一項補(bǔ)充措施，能夠有效避免漏診率，提高掃查效率。但其建立于二維超聲的基礎(chǔ)上，胎兒運(yùn)動、羊水、母體肥胖等因素均能影響數(shù)據(jù)的獲取，技術(shù)相對不完善，還需進(jìn)一步優(yōu)化和完善。

血流動力學(xué)參數(shù)PSV與血流量成正比，與血管橫截面成反比[14]；PI、RI與肺臟血供反應(yīng)性改變有關(guān)，血供減少，PI、RI減小[15]。右室流出道和或肺動脈梗阻胎兒肺前向血流減少時，肺動脈分支遠(yuǎn)段近肺門處PI 較低；伴隨肺臟發(fā)育，血供減少，RI減?。环蝿用}狹窄和閉鎖胎兒肺動脈前向血流嚴(yán)重不足時，動脈導(dǎo)管的逆向灌注主要供給其左、右肺動脈分支血流，此時PI更低[16-17]。本研究中右室流出道或肺動脈梗阻胎兒LPA、RPA的PI及RI小于參照組胎兒，可能是胎兒肺血管對肺臟血供減少所致的反應(yīng)性發(fā)生改變，與以往研究結(jié)果相似[18]。

綜上，胎兒超聲心動圖在胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常診斷中聯(lián)合彩色多普勒逆向追蹤技術(shù)和STIC成像技術(shù)確診率更高；三血管觀更具價值；右室流出道或肺動脈梗阻胎兒LPA、RPA的PI及RI小于參照組胎兒，可能是因肺血管對肺臟血供減少導(dǎo)致的反應(yīng)性改變。