吳文輝 黃連軍 薛玉國 蒲俊舟 黃小勇 濮欣 劉光銳

主動(dòng)脈縮窄（aortic coArctation ，CoA）是一種較常見的先天性心臟畸形，無名動(dòng)脈至第一肋間發(fā)出部位的主動(dòng)脈管腔變小甚至閉塞，血流受阻。縮窄近遠(yuǎn)端側(cè)支循環(huán)形成是其明顯特征。CoA占先天性心臟?。ㄏ刃牟。?%～8%，發(fā)病率居先心病第4位［1］。盡管大部分患者在嬰兒期及兒童期得到診斷并獲得治療，但仍有16%～31%患者在青春期或成年才被診斷，其中16%成年CoA患者發(fā)展為其他主動(dòng)脈疾病，包括主動(dòng)脈夾層，真、假性動(dòng)脈瘤或破裂等［2-3］。而在早年接受過CoA外科修復(fù)的患者，3%～38%隨訪中發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥［4］。CoA出現(xiàn)合并癥或外科術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，常需要外科甚至急診處理，但由于患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或?yàn)槎问中g(shù)，風(fēng)險(xiǎn)較大。2009年9月至2016年12月北京安貞醫(yī)院共6例CoA患者因合并急性主動(dòng)脈綜合征或外科術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥行介入治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1. 1 研究對(duì)象

回顧性分析2009年6月至2016年12月，北京安貞醫(yī)院共61例CoA患者行介入治療，其中6例患者因CoA合并急性主動(dòng)脈綜合征或CoA外科術(shù)后并發(fā)癥接受介入治療。男5例，女1例；年齡44～56（50.3±5.01）歲。所有患者均有上肢高血壓病史。4例CoA合并急性主動(dòng)脈綜合征患者，主訴均為突發(fā)胸背痛并經(jīng)CT血管造影（CT angiography，CTA）確診，病例2、病例4、病例6為B型主動(dòng)脈夾層（type B aortic dissection，TBAD），病例1為主動(dòng)脈穿通性潰瘍（penetrating aortic ulcer，PAU）。2例（病例3，病例5）CoA外科術(shù)后并發(fā)癥患者，均為 CTA復(fù)查發(fā)現(xiàn)血管吻合口處假性動(dòng)脈瘤形成。

1. 2 研究方法

圖1 病例1 CoA合并PAU患者行TEVAR治療 A. CTA示主動(dòng)脈CoA合并PAU；B. 術(shù)中造影顯示病變形態(tài)；C. 支架置入后即可造影示支架局部受壓明顯；D. 以球囊擴(kuò)張后支架狹窄解除

圖2 病例2 CoA合并TBAD患者行TEVAR治療 A. CTA示CoA合并TBAD；B. 術(shù)中造影明確病變形態(tài)；C. 支架置入后以雙球囊技術(shù)擴(kuò)張支架縮窄段；D. 再造影示縮窄解除，夾層主要破口隔絕成功；E.CTA示縮窄解除，夾層支架段假腔完全血栓化

每例患者都進(jìn)行術(shù)前討論，根據(jù)患者病理生理改變及局部解剖特點(diǎn)制定介入治療方案。其中病例1、病例2、病例4及病例6均為CoA合并急性主動(dòng)脈綜合征。 病例1患者CTA及主動(dòng)脈造影提示CoA合并縮窄前PAU（圖1）。病例2及病例4為CoA合并TBAD，CTA及主動(dòng)脈造影提示原發(fā)破口均位于縮窄以遠(yuǎn)（圖2A）。這3例患者均選擇Zenith覆膜支架（Cook公司，美國），采用腔內(nèi)治療標(biāo)準(zhǔn)方法于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)主動(dòng)脈腔內(nèi)釋放，分別隔絕PAU及TBAD原發(fā)破口，支架置入后，縮窄處仍可見明顯壓跡，分別以22 mm BIB球囊（NUMED公司，美國，病例1），或2枚直徑16 mm Balt球囊（病例2，圖2B～E），或24 mm BIB球囊（病例4）對(duì)縮窄處行后擴(kuò)張。病例 6患者CTA提示CoA合并TBAD（圖3A），縮窄處緊鄰左鎖骨下動(dòng)脈開口，內(nèi)膜片破口位于縮窄以遠(yuǎn)，破口巨大，且縮窄后主動(dòng)脈擴(kuò)張，最大直徑約63 mm。經(jīng)過對(duì)患者病情及病變解剖特點(diǎn)的分析，決定分步驟采用復(fù)合技術(shù)治療。首先在手術(shù)室全身麻醉非體外循環(huán)下以直徑22 mm，長(zhǎng)度300 mm人工血管（MAQUET）行升主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)（圖3B）。術(shù)后右上肢血壓由術(shù)前185/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）下降為120/60 mmHg，而下肢血壓由術(shù)前80/50 mmHg上升為105/65 mmHg。術(shù)后第3天于導(dǎo)管室局部麻醉下穿刺右股動(dòng)脈及左橈動(dòng)脈造影顯示，縮窄處最窄直徑約3 mm，假腔明顯擴(kuò)張，真腔受壓變小（圖3C）。由右股動(dòng)脈通過真腔送入8 F輸送長(zhǎng)鞘通過縮窄處，送入12 mm膜部室間隔缺損封堵器放置于縮窄處。重復(fù)造影示封堵器位置良好，無順向血流通過縮窄處進(jìn)入主動(dòng)脈假腔及近端破口（圖3D）。

病例3及病例5患者為原發(fā)CoA行外科手術(shù)，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)外科吻合口處假性動(dòng)脈瘤形成。病例3患者33年前因CoA行主動(dòng)脈縮窄段切除端端吻合術(shù)，CTA復(fù)查示CoA復(fù)發(fā)伴假性動(dòng)脈瘤形成，殘余輕度CoA（圖4A），縮窄近端鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)主動(dòng)脈管腔直徑約19 mm，縮窄以遠(yuǎn)主動(dòng)脈管腔增寬，左心房水平降主動(dòng)脈直徑約26 mm，根據(jù)降主動(dòng)脈近端偏細(xì)，遠(yuǎn)段較寬的形態(tài)，將Grikin直徑30/24 mm，長(zhǎng)度160 mm常規(guī)錐形大血管覆膜支架（北京有研憶金，中國）進(jìn)行倒裝，使釋放時(shí)支架近端直徑為24 mm，遠(yuǎn)端為30 mm，以便更好貼合降主動(dòng)脈形態(tài)（圖4B～D）支架置入后再以23 mm Balt球囊后擴(kuò)張。病例5患者13年前因CoA行左鎖骨下動(dòng)脈-降主動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，縮窄局部曠置。近日查體發(fā)現(xiàn)左上縱隔影增寬，CTA確診CoA并發(fā)人工血管遠(yuǎn)端吻合口假性動(dòng)脈瘤（圖5A～B）。造影提示，主動(dòng)脈重度縮窄，最窄處直徑約2 mm，鎖骨下動(dòng)脈至降主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流人工血管通暢，但與降主動(dòng)脈吻合口處形成巨大假性動(dòng)脈瘤（圖5C）。首先以12 mm膜部室間隔缺損封堵器對(duì)縮窄處進(jìn)行封堵，再以Zenith TX2 TBE直徑30 mm，長(zhǎng)度200 mm覆膜支架（Cook公司，美國）于人工血管近端開始釋放，遠(yuǎn)端錨定于降主動(dòng)脈近隔區(qū)域，吻合口處假性動(dòng)脈瘤完全隔絕，縮窄處完全封堵，避免縮窄處高速血流進(jìn)入縮窄以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈與覆膜支架間的盲腔（圖5D～E）。

1. 3 觀察指標(biāo)

收集患者一般情況，既往手術(shù)史，術(shù)前CTA等臨床資料。介入治療術(shù)中造影及治療前后跨縮窄處連續(xù)測(cè)壓。隨訪由專人進(jìn)行，包括上下肢無創(chuàng)壓力測(cè)定，主動(dòng)脈CTA檢查，評(píng)價(jià)病變隔絕程度及有無介入治療相關(guān)并發(fā)癥及縮窄解除程度。

圖3 病例6 CoA并發(fā)TBAD患者行外科升主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流及縮窄處介入封堵復(fù)合技術(shù)治療 A. CTA示CoA合并TBAD；B. 行升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)后CTA；C. 造影示縮窄以遠(yuǎn)夾層假腔顯著擴(kuò)張；D. 應(yīng)用封堵器封堵CoA后，假腔無順向血流灌注

圖4 病例3 CoA外科術(shù)后復(fù)發(fā)伴假性動(dòng)脈瘤患者行TEVAR治療 A. CTA示CoA外科術(shù)后復(fù)發(fā)伴假性動(dòng)脈瘤；B. 造影明確病變形態(tài)；C. 支架倒裝置入符合病變解剖形態(tài)；D. CTA復(fù)查示支架貼合良好，狹窄解除，假性動(dòng)脈瘤隔絕成功

2 結(jié)果

患者一般情況，介入治療手術(shù)方式及采用介入器材見表1。本組6例患者均成功完成介入治療，成功率100%。病例1合并PAU，病例2及病例4合并TBAD，病例3及病例5外科術(shù)后并發(fā)吻合口假性動(dòng)脈瘤均隔絕。病例6合并TBAD原發(fā)破口曠置，但原發(fā)縮窄處采用封堵器閉合，避免來自縮窄近端高速血流通過原發(fā)破口進(jìn)入假腔。6例患者圍術(shù)期均無并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪10～60個(gè)月，中位隨訪時(shí)間36.5個(gè)月。隨訪期間，所有患者于術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月和每年復(fù)查主動(dòng)脈CTA，所有患者均無主動(dòng)脈相關(guān)事件發(fā)生。2例CoA合并TBAD行胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR），支架段假腔完全血栓化；1例患者CoA合并TBAD行外科手術(shù)與介入復(fù)合治療，支架段假腔部分血栓化。CoA合并PAU及外科術(shù)后并發(fā)假性動(dòng)脈瘤患者，病變均隔絕完全，假性動(dòng)脈瘤完全血栓化。所有患者隨訪中無創(chuàng)上下肢動(dòng)脈血壓測(cè)定均無收縮壓差。

3 討論

CoA自然預(yù)后不佳，尸檢研究顯示50歲以前的病死率達(dá)90%，平均死亡年齡為35歲，死因包括心功能衰竭、主動(dòng)脈破裂、感染性心內(nèi)膜炎和顱內(nèi)出血等［5］。隨著診療技術(shù)的改進(jìn)，CoA早期診斷率和治愈率逐漸提高，但仍有報(bào)道16%成年CoA患者發(fā)展為其他主動(dòng)脈疾病，包括主動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤和破裂。接受外科手術(shù)治療的CoA患者長(zhǎng)期生存率高，25年生存率達(dá)到90%［6-7］，但術(shù)后隨訪假性動(dòng)脈瘤形成并不少見，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率為11%～24%［8-9］，未經(jīng)治療可發(fā)生致命性破裂［10-11］。

CoA是發(fā)生急性主動(dòng)脈綜合征的危險(xiǎn)因素之一，而急性主動(dòng)脈綜合征是CoA患者的死亡因素之一。成人CoA遠(yuǎn)端常合并管腔擴(kuò)張，動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)薄弱，在高速血流的沖擊下易出現(xiàn)內(nèi)膜破口，繼而形成主動(dòng)脈夾層，通常夾層破口都位于高速血流附近。本組3例CoA合并TBAD患者近端破口均位于縮窄以遠(yuǎn)。CoA近端血壓高會(huì)促進(jìn)主動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生發(fā)展，也是PAU形成的危險(xiǎn)因素。本組病例1患者縮窄近端主動(dòng)脈弓小彎側(cè)PAU形成。對(duì)于急性非復(fù)雜性TBAD患者，首選藥物保守治療［12］。而成人CoA跨縮窄段峰值收縮壓差＞20 mmHg是外科手術(shù)或介入干預(yù)的指征。CoA合并TBAD，內(nèi)膜片破口位于縮窄或粗大側(cè)支循環(huán)形成的高速噴射性血流附近，高速血流直接沖擊內(nèi)膜破口，加重主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)，因此CoA合并TBAD一旦確診應(yīng)積極治療，避免主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致死亡。而PAU也會(huì)因CoA近端的血壓高增加主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)。

圖5 病例5 CoA外科術(shù)后并發(fā)人工血管遠(yuǎn)端吻合口假性動(dòng)脈瘤患者行縮窄處封堵及人工血管至降主動(dòng)脈TEVAR治療 A～B. 主動(dòng)脈縮窄外科吻合口處假性動(dòng)脈瘤；C. 造影明確病變；D. 以封堵器封堵CoA處，再對(duì)吻合口假性動(dòng)脈瘤行TEVAR治療；E. 術(shù)后CTA示CoA封堵確切，假性動(dòng)脈瘤隔絕成功

表1 患者一般情況及治療情況

外科手術(shù)仍是治療CoA合并TBAD的標(biāo)準(zhǔn)方法。CoA合并TBAD外科手術(shù)的目的：（1）消除縮窄兩端的壓差，從而消除高速血流。CoA段人工血管替換或升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流可以解除縮窄兩端的壓差，達(dá)到消除高速血流的目的。（2）促進(jìn)夾層假腔血栓化。但外科手術(shù)創(chuàng)傷大，治療難度大，出血常是致命的并發(fā)癥，特別是成年CoA患者在急性期術(shù)中游離過程中極易出血。

TEVAR治療TBAD及PAU已成為外科手術(shù)的替代治療方法，已廣泛應(yīng)用于臨床［13］。治療CoA方法很多，球囊成形術(shù)目前主要應(yīng)用于嬰幼兒及兒童患者，但單純球囊擴(kuò)張易導(dǎo)致主動(dòng)脈損傷，術(shù)后短期復(fù)發(fā)及動(dòng)脈瘤形成發(fā)生率高［14］。球囊擴(kuò)張式支架置入術(shù)已成為治療CoA較成熟的方法之一。目前球囊擴(kuò)張式覆膜CP支架（NuMED公司，美國）治療CoA應(yīng)用最為廣泛，已成為很多CoA患者治療首選［15］。TEVAR較少應(yīng)用于CoA的治療，Kenny等［16］報(bào)道了3例TEVAR治療CoA，其中1例為輕度CoA合并縮窄后瘤樣擴(kuò)張，2例為外科術(shù)后動(dòng)脈瘤形成導(dǎo)致急性咯血。 Pedra等［17］也報(bào)道了2例TEVAR治療CoA合并動(dòng)脈瘤形成的患者。兩項(xiàng)研究均認(rèn)為，盡管自膨式的主動(dòng)脈覆膜支架缺乏撐開重度堅(jiān)硬縮窄的徑向支撐力，但對(duì)于隔絕動(dòng)脈瘤、封閉內(nèi)膜片破口及PAU具有優(yōu)勢(shì)，而縮窄處可以通過球囊擴(kuò)張或在自膨式支架內(nèi)置入球囊擴(kuò)張式支架解決。

本組4例CoA合并急性主動(dòng)脈綜合征患者，病例1患者縮窄前合并PAU，潰瘍距左鎖骨下動(dòng)脈開口約1.8 cm；病例2和病例4患者內(nèi)膜片破口均位于縮窄以遠(yuǎn)，縮窄距離左鎖骨下動(dòng)脈開口＞2 cm，因此有足夠的近端錨定區(qū)行TEVAR治療。選擇以不銹鋼為骨架的美國Cook公司Zenith覆膜支架，相對(duì)于以鎳鈦合金為骨架材料的其他種類自膨式支架，其剛性更強(qiáng)，徑向支撐力更好，對(duì)球囊擴(kuò)張反應(yīng)更好。該3例患者置入Zenith覆膜支架后，均采用球囊對(duì)縮窄處進(jìn)行后擴(kuò)張。擴(kuò)張后連續(xù)測(cè)壓，殘余收縮壓差均小于20 mmHg，在覆膜支架的保護(hù)下球囊擴(kuò)張更加安全。與治療CoA患者球囊擴(kuò)張式支架如CP支架的開環(huán)設(shè)計(jì)不同，TEVAR治療所用覆膜支架的金屬骨架均為閉環(huán)設(shè)計(jì)，即每一節(jié)金屬骨架獨(dú)立為閉合環(huán)狀，兩節(jié)之間僅由覆膜連接。因此在治療CoA時(shí)，可能存在局限性縮窄正好處于連接兩節(jié)金屬支架之間的單純覆膜處，球囊后擴(kuò)張難以取得解除縮窄的滿意效果，這就需要在自膨式覆膜支架內(nèi)縮窄處再置入球囊擴(kuò)張式支架，目前臨床最常使用的是CP裸金屬支架。

病例6患者縮窄及內(nèi)膜片破口緊鄰左鎖骨下動(dòng)脈，且主動(dòng)脈弓形態(tài)陡，TEVAR治療近端錨定區(qū)不夠，易形成“Ⅰ”型內(nèi)漏。升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈旁路移植術(shù)避免了局部解剖游離對(duì)主動(dòng)脈壁和喉返神經(jīng)等組織的損傷和因阻斷主動(dòng)脈導(dǎo)致的腦血管意外和脊髓缺血，以及側(cè)開胸和心肺轉(zhuǎn)流對(duì)肺功能的影響，已廣泛用于治療成人復(fù)雜CoA。在轉(zhuǎn)流后通過介入方式采用封堵器對(duì)縮窄局部進(jìn)行封閉，可以消除縮窄處的噴射性高速血流，以達(dá)到阻止主動(dòng)脈繼續(xù)擴(kuò)張，促進(jìn)夾層假腔血栓化的目的。該患者隨訪假腔部分血栓化，降主動(dòng)脈未進(jìn)一步擴(kuò)張，治療效果滿意。

既往外科手術(shù)為CoA常規(guī)治療方法，但術(shù)后吻合口假性動(dòng)脈瘤形成時(shí)有發(fā)生，特別是采用滌綸等合成材料進(jìn)行加寬補(bǔ)片的患者［18］。Knyshov等［19］報(bào)道一組CoA患者行外科手術(shù)治療，術(shù)后吻合口假性動(dòng)脈瘤形成的平均時(shí)間為24.6年。文獻(xiàn)報(bào)道此類假性動(dòng)脈瘤采用保守治療破裂發(fā)生率高達(dá)100%［18］，因此一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)該積極處理。但再次外科手術(shù)的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)10%，包括出血及神經(jīng)事件，如喉返神經(jīng)麻痹及截癱［19-20］。CoA并發(fā)外科術(shù)后假性動(dòng)脈瘤為TEVAR治療的適應(yīng)證，但由于主動(dòng)脈解剖的改變，TEVAR治療的技術(shù)挑戰(zhàn)性較高［21］。首先是支架的選擇，需要其具有良好的順應(yīng)性以適應(yīng)患者主動(dòng)脈弓陡峭的形態(tài)，其次由于此類患者相對(duì)較年輕，不建議直接封閉左鎖骨下動(dòng)脈以避免出現(xiàn)“上肢跛行”。本組病例3假性動(dòng)脈瘤部位近端管腔輕度發(fā)育不良，直徑約16 mm，遠(yuǎn)端管腔輕度縮窄后擴(kuò)張直徑約26 mm，為適應(yīng)其形態(tài)特點(diǎn)，創(chuàng)造性地將錐形覆膜支架進(jìn)行了倒裝以貼合其主動(dòng)脈倒錐形的形態(tài)，以便更好封閉假性動(dòng)脈瘤。

分析本組病例，TEVAR治療解剖條件合適的CoA合并癥或CoA外科術(shù)后并發(fā)假性動(dòng)脈瘤安全可行，但有技術(shù)細(xì)節(jié)需要注意，CoA患者下肢供血不足且相對(duì)年輕，髂股動(dòng)脈普遍偏細(xì)，因此術(shù)前需通過CTA仔細(xì)評(píng)估入路血管條件。Knyshov等［19］報(bào)道11例CoA術(shù)后假性動(dòng)脈瘤患者行TEVAR治療，其中2例因股總動(dòng)脈纖細(xì)需游離髂動(dòng)脈并利用外管道。此類患者主動(dòng)脈弓降部迂曲，如本組病例5，支架系統(tǒng)需通過及部分釋放在人工血管內(nèi)，因此對(duì)支架系統(tǒng)的通過性及釋放時(shí)定位準(zhǔn)確性、穩(wěn)定性要求很高。此類患者無論是合并夾層、PAU還是假性動(dòng)脈瘤，預(yù)擴(kuò)張導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)大，因此不主張對(duì)縮窄處行球囊預(yù)擴(kuò)張，但對(duì)于縮窄較重的患者，可采用較小直徑球囊適度預(yù)擴(kuò)張，以利于覆膜支架完全釋放后支架錐形頭順利撤出。

本組2例患者采用了封堵器對(duì)縮窄處進(jìn)行封閉，其中病例5縮窄封堵目的是防止縮窄處高速血流進(jìn)入縮窄以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈與覆膜支架間的盲腔，防止其進(jìn)一步擴(kuò)張；病例6是為阻斷高速順向血流通過縮窄處以促進(jìn)夾層假腔血栓化，延緩縮窄后管腔持續(xù)擴(kuò)張。

對(duì)于解剖條件合適的CoA合并TBAD及PAU或CoA外科術(shù)后并發(fā)吻合口假性動(dòng)脈瘤的患者，TEVAR可作為其首選治療方案。復(fù)合手術(shù)方案的應(yīng)用則為解剖條件不適宜TEVAR治療的CoA合并TBAD患者治療提供了新思路。此類患者應(yīng)根據(jù)解剖及病理生理特點(diǎn)個(gè)體化選擇手術(shù)方式及介入器材。