朱忠生, 周少明, 王朝霞
梅克爾憩室又稱回腸遠(yuǎn)端憩室,是胚胎期卵黃管退化不全所致的殘留物[1]。正常人群發(fā)病率為2%左右,并且多于2歲前發(fā)病,是兒童期較常見的消化道畸形[2]。梅克爾憩室只有在發(fā)生合并癥時(shí)才出現(xiàn)癥狀,其中消化道出血是最常見的癥狀,約占有癥狀患者的40%[1]。梅克爾憩室合并出血具有起病急、進(jìn)展快的特點(diǎn),嚴(yán)重者甚至危及生命。由于梅克爾憩室出血缺乏特異性癥狀和體征,術(shù)前診斷困難,臨床上容易導(dǎo)致漏診或誤診。為此,本研究回顧性分析本院經(jīng)手術(shù)及病理確診的60例梅克爾憩室并消化道出血患兒的臨床資料,旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診治水平。
1.1 臨床資料 收集2015年1月至2017年12月因消化道出血在我院住院患兒,經(jīng)手術(shù)確診為梅克爾憩室并出血患兒60例為研究對(duì)象,其中男49例,女11例,男女比例4.45∶1;發(fā)病年齡5個(gè)月至14歲,平均年齡(4.61±3.95)歲,其中≤3歲28例(46.6%),>3~6歲11例(18.4%),>6~12歲17例(28.3%),>12~14歲4例(6.7%);首次出血時(shí)年齡5~13歲,平均(4.57±3.88)歲。
1.2 方法 所有患兒經(jīng)手術(shù)確診為梅克爾憩室并出血,并進(jìn)一步行病理組織學(xué)檢查。研究患兒的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)及臨床特征。評(píng)估憩室內(nèi)檢測(cè)到的異位黏膜類型。根據(jù)病理組織學(xué)結(jié)果評(píng)估用作診斷方法的放射性核素锝-99m掃描和超聲檢查的結(jié)果。
2.1 梅克爾憩室患兒性別及年齡分布 見表1。
表1 梅克爾憩室患兒性別及年齡分布[n(%)]
表1結(jié)果表明,不同性別在年齡段構(gòu)成方面比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。
2.2 出血類型 在所有60例患兒的血常規(guī)檢查中,均提示有不同程度的貧血,其中輕度貧血11例(18.3%),中度貧血39例(65%),重度貧血10例(16.7%)。血紅蛋白31~121 g/L。其中17例(17/60,28.3%)患兒有反復(fù)2次或以上的出血表現(xiàn),出血次數(shù)最多達(dá)5次,持續(xù)時(shí)間最長(zhǎng)為7年。本研究患兒中消化道出血均以便血為主要表現(xiàn),血便顏色因憩室病變部位、大小、出血速度及出血量多少而不同,主要為暗紅色(39/60,65%)及鮮紅色血便(13/60,21.7%),黑便(8/60,13.3%)。
2.3 伴隨癥狀 本研究患兒中38例(63.3%)除便血外無(wú)其他任何伴隨癥狀,僅17例(28.3%)伴腹痛癥狀,腹痛表現(xiàn)為臍周偏右下或左下陣發(fā)性隱痛,大部分可自行緩解,查體無(wú)明顯腹部體征。11例(18.3%)有嘔吐表現(xiàn),但無(wú)嘔血。2例(3.3%)有出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。
2.4 輔助檢查 本研究60例患兒中,有56例患兒術(shù)前行放射性核素锝-99m掃描和腹部超聲檢查,其中腹部超聲檢查中有12例提示臍周至右中、下腹見異常管樣結(jié)構(gòu),考慮梅克爾憩室可能,檢出率為21.4%。放射性核素锝-99m掃描提示異常的有54例,檢出率為96.4%。經(jīng)卡方檢驗(yàn),放射性核素锝-99m掃描與腹部超聲檢查對(duì)梅克爾憩室并發(fā)消化道出血患兒檢查結(jié)果差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=65.075,P<0.05)。
2.5 梅克爾憩室的位置及大小 所有60例患兒均經(jīng)腹腔鏡行回腸部分切除,術(shù)中發(fā)現(xiàn)憩室位于距離回盲部10~80 cm,平均(46.3±15.7)cm;憩室長(zhǎng)2~6 cm,平均長(zhǎng)度(3.38±1.05)cm。
2.6 術(shù)后病理組織學(xué)檢查結(jié)果 所有手術(shù)標(biāo)本均經(jīng)病理檢查證實(shí)為梅克爾憩室,其中59例患兒診斷為異位胃黏膜,1例患兒診斷為異位胃黏膜和胰腺組織。
梅克爾憩室是由胚胎發(fā)育不良引起的一種最常見的胃腸道先天性畸形[3]。1809年,梅克爾對(duì)這種先天性畸形,在胚胎學(xué)和臨床方面作了詳細(xì)的描述,因而稱為梅克爾憩室[4],它是一種真性憩室,包含了小腸的各層結(jié)構(gòu)組織[5]。研究表明,在胚胎發(fā)育的早期,卵黃管位于中腸和卵黃囊之間,隨著胚胎的發(fā)育,卵黃管逐漸萎縮成纖維組織,最后完全退化而沒(méi)有任何痕跡。如果沒(méi)有完成退化,則可以導(dǎo)致多種解剖結(jié)構(gòu)的異常[6-7];其中最常見的形式是無(wú)額外附著的憩室,形成梅克爾憩室[8]。據(jù)估計(jì),在一般人群中,梅克爾憩室的患病率約為2%,但尸檢和回顧性研究的報(bào)告范圍為0.14%~4.5%[9-11]。梅克爾憩室在男性中比女性更常見,之前報(bào)道的男女比例從2∶1到4∶1不等[12-14]。在兒童中,大部分梅克爾憩室病例發(fā)生在2歲以下的人群中(幾乎50%)[15]。本研究共60例患兒,男49例,女11例,男女比例為4.45∶1;發(fā)病年齡5月齡至14歲,平均年齡(4.61±3.95)歲。其中0~3歲28例(46.7%)。此結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道相似。
梅克爾憩室是卵黃管的殘留體,卵黃管中的細(xì)胞有可能分化成各種類型的黏膜;因此,很容易在憩室中發(fā)現(xiàn)異位組織,最常見的類型是胃黏膜,胰腺細(xì)胞和腸黏膜[16-17]。梅克爾憩室相關(guān)的消化道出血,是由于憩室內(nèi)異位胃黏膜分泌的胃酸引起小腸潰瘍?cè)斐傻?。一?xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示,43%有癥狀患兒梅克爾憩室內(nèi)有異位組織[18]。雖然異位組織最常見的來(lái)源是胃黏膜,但也發(fā)現(xiàn)有胰腺和十二指腸黏膜組織異位[18]。在本研究中,60例憩室患兒中有59例患有異位胃黏膜,1例患有異位胃黏膜和胰腺組織,所有患兒均發(fā)生了出血表現(xiàn)。
梅克爾憩室的臨床表現(xiàn)是多種多樣的,缺乏特異性癥狀和體征,而且一旦發(fā)生就很嚴(yán)重。消化道出血是梅克爾憩室最常見的并發(fā)癥之一,一般無(wú)前驅(qū)癥狀,伴或不伴腹痛??杀憩F(xiàn)為黑便或血便長(zhǎng)時(shí)間存在而無(wú)明顯誘因,如出血不止,患兒可出現(xiàn)貧血甚至休克現(xiàn)象。在本研究60例患兒均出現(xiàn)不同程度的貧血,49例患兒(81.7%)表現(xiàn)為中重度貧血,其中17例患兒(28.3%)表現(xiàn)為反復(fù)消化道出血,持續(xù)時(shí)間最長(zhǎng)為7年。而且本研究資料中的患兒63.3%除便血外無(wú)其他任何伴隨癥狀,僅28.3%伴有腹痛癥狀,部位在臍周偏右下或左下陣發(fā)性隱痛,大部分可自行緩解;
梅克爾憩室出血的術(shù)前診斷是比較困難的。消化道出血患兒的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可能符合血容量不足或貧血,但對(duì)梅克爾憩室與其他來(lái)源的消化道出血的鑒別無(wú)幫助。同樣,消化道出血患兒的腹平片及CT掃描表現(xiàn)也無(wú)特異性,不能觀察到出血的憩室。據(jù)報(bào)道,梅克爾憩室通常發(fā)生在距回盲瓣約100 cm的范圍內(nèi)[19]。在本研究中,術(shù)中發(fā)現(xiàn)憩室位于距離回盲部10~80 cm,平均(46.3±15.7)cm;憩室長(zhǎng)2~6 cm,平均長(zhǎng)度(3.38±1.05)cm。且均位于對(duì)側(cè)系膜緣處;所以常規(guī)胃鏡和腸鏡檢查也發(fā)現(xiàn)不了梅克爾憩室出血部位,僅可用于排除其他部位的胃腸道出血。在我們的研究中,超聲檢查對(duì)梅克爾憩室的發(fā)現(xiàn)率僅為21.4%,診斷價(jià)值較低。目前研究認(rèn)為放射性核素锝-99m掃描是對(duì)梅克爾憩室出血最有效的檢測(cè)方法,因?yàn)轱?99m對(duì)胃黏膜壁細(xì)胞具有特殊親和力,能被胃黏膜吸收,使局部呈放射性濃集區(qū)[20-21]。數(shù)據(jù)表明,該方法對(duì)兒童的敏感性為80%~90%,特異性為95%,準(zhǔn)確度為90%[22]。在我們的研究中,通過(guò)锝-99m成像檢查了56例下消化道出血患者,54例患者(96.4%)有陽(yáng)性結(jié)果。2例锝-99m掃描陰性患兒在隨后的手術(shù)中證實(shí)為假陰性,锝-99m掃描的假陰性考慮可能為異位胃黏膜不足、出血或腸道分泌物過(guò)多引起的放射性稀釋,或患者準(zhǔn)備不足,如用五肽胃泌素,胰高血糖素和H2阻滯劑預(yù)先給藥以提高梅克爾憩室掃描的靈敏度[23]。
總之,小兒梅克爾憩室出血缺乏特異的臨床癥狀和典型體征,然而一旦發(fā)生癥狀就很嚴(yán)重;锝-99m掃描是梅克爾憩室出血的首選檢查方法,但對(duì)陰性病例不能掉以輕心;一旦診斷梅克爾憩室出血,外科手術(shù)切除包括憩室的部分回腸是主要治療方法。