吳南 王方園 侯昭暉 申衛(wèi)東 王國建 戴樸 韓維舉 劉軍 楊仕明 韓東一

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科解放軍耳鼻咽喉研究所聾病教育部重點實驗室（北京100853）

面神經(jīng)腫瘤是一種發(fā)病率較低的良性腫瘤，其原發(fā)部位最多見于面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)，其次為面神經(jīng)水平段，但常常累計面神經(jīng)的多個節(jié)段甚至面神經(jīng)全長。局限于內(nèi)聽道和橋小腦角段的面神經(jīng)腫瘤非常罕見，由于其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點與聽神經(jīng)瘤相似，在臨床診治中常常被誤診為聽神經(jīng)瘤。現(xiàn)報道我院手術(shù)治療的7例局限于內(nèi)聽道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤病例，并對其診斷和治療進行分析和討論。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

2004年5月至2018年4月收治的局限于內(nèi)聽道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤患者共7例，其中男性4例，女性3例。年齡26歲至52歲，平均39歲。主要臨床表現(xiàn)為眩暈（4/7）、耳鳴（2/7）、聽力下降（5/7）和面癱（5/7）等，病史1-48個月，平均28.7個月。術(shù)前5例發(fā)生面癱，House-Brackmann（H-B）分級：II級1例，III級2例，V級2例，面癱時間0.5-24個月，平均8.5個月。所有病例均無聲嘶、飲水嗆咳、聳肩無力及吞咽困難等后組顱神經(jīng)癥狀。

1.2 輔助檢查

術(shù)前純音測聽檢查，所有病例均存在不同程度感音神經(jīng)性耳聾，言語頻率（0.5-4kHz）純音聽閾見表1。聽性腦干潛伏期（Auditory Brainstem Response,ABR）檢查，其中3例患側(cè)I-V間期分別較對側(cè)延長0.75ms、0.36ms和1.07ms，另4例未引出典型的ABR波形?；兌暟l(fā)射（DPOAE）檢查，3例未引出，4例引出。所有病例術(shù)前均存在患側(cè)水平半規(guī)管功能減低。頭顱CT及MRI檢查顯示腫瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，增強后瘤體明顯增強，可伴有囊性變，內(nèi)聽道可見不同程度擴大和周圍骨質(zhì)破壞，同時面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)和迷路段無擴大及周圍骨質(zhì)破壞，腫瘤最大直徑1-1.5cm，其中4例局限于內(nèi)聽道內(nèi)，3例累及橋小腦角。典型的影像學(xué)表現(xiàn)見圖1。

圖1典型的局限于內(nèi)聽道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)。A-D：該病例腫瘤局限于右側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)；E-H：該病例腫瘤位于右側(cè)內(nèi)聽道并累及橋小腦角。Fig.1 Representative radiological images of facial neuroma in IAC and CPA.(A-D)In this case,the tumor locates in the right IAC.(E-H)In this case,the tumor locates in the right IAC and CPA.

1.3 手術(shù)治療方式

根據(jù)腫瘤的大小和位置以及聽力情況，選擇不同的手術(shù)入路和方式。5例采用迷路入路，取耳后“C”形切口，先行乳突輪廓化，磨除中顱窩和后顱窩腦板的骨質(zhì)，行迷路切除，并充分開放內(nèi)聽道，弧形切開后顱窩腦膜，經(jīng)釋放腦脊液后，暴露內(nèi)聽道和橋小腦角的腫瘤，在面神經(jīng)監(jiān)測條件下切除腫瘤，術(shù)腔以長條形腹部脂肪填塞。2例采用乙狀竇后入路，取耳后發(fā)際內(nèi)切口，于乙狀竇后的枕下部位作4cm x 4cm顱骨開窗，切開腦膜并釋放腦脊液后，向后牽拉小腦，暴露內(nèi)聽道口及橋小腦角，磨除內(nèi)聽道口后唇的骨質(zhì)暴露內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，在面神經(jīng)監(jiān)測條件下，行腫瘤切除，切除過程中以耳蝸電圖監(jiān)測耳蝸神經(jīng)功能，最后連續(xù)縫合腦膜，顱骨鎖復(fù)位顱骨瓣。

表1 患耳術(shù)前言語頻率純音聽閾（dB HL）Table 1 Pure tone thresholds of speech frequencies before surgery(dB HL)

除2例在腫瘤切除后保留了面神經(jīng)的連續(xù)性，而未行面神經(jīng)修復(fù)外，其余5例均在腫瘤切除后同期行面神經(jīng)修復(fù)，其中1例采用面神經(jīng)改道吻合，2例采用耳大神經(jīng)移植，2例采用面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中及術(shù)后一般情況

所有病例均完整切除腫瘤，未發(fā)生顱內(nèi)感染或出血等嚴重并發(fā)癥，1例迷路入路患者術(shù)后發(fā)生腦脊液漏，經(jīng)再次行腦脊液漏修補后康復(fù)。術(shù)中觀察6例腫瘤呈魚肉樣、質(zhì)軟，術(shù)后病理報告為神經(jīng)鞘瘤；1例腫瘤呈桑葚樣、鮮紅色，術(shù)后病理報告為血管瘤。術(shù)后第一日所有病例面神經(jīng)功能均為H-B V-VI級。采用乙狀竇后入路，有1例通過術(shù)中耳蝸神經(jīng)監(jiān)測成功實現(xiàn)聽力保存，手術(shù)前后的純音測聽結(jié)果比較見圖2。

圖2 乙狀竇后入路左側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)面神經(jīng)腫瘤切除手術(shù)前后純音聽閾的比較。（A）手術(shù)前純音聽閾檢測結(jié)果；（B）手術(shù)后純音聽閾檢測結(jié)果Fig.2 The compare of audiograms before and after operation with retrosigmoid approach in a case of facial neuroma in the left side.(A)Audiograms before operation.(B)Audiograms after operation

2.2 術(shù)后隨訪

所有病例隨訪1-14年無復(fù)發(fā)，無嚴重并發(fā)癥，術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)的情況：2例行面神經(jīng)腫瘤剝離并保持面神經(jīng)連續(xù)性的病例分別為H-B II級和IV級；1例面神經(jīng)改道吻合的病例為H-B V級；2例耳大神經(jīng)移植的病例分別為H-B III級和IV級；2例面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合的病例分別為H-B IV級和V級。

3 討論

面神經(jīng)腫瘤是一種比較罕見的腫瘤。Sherman等人總結(jié)了2002年以前發(fā)表的面神經(jīng)腫瘤文獻，共統(tǒng)計病例467例[1]，王萌萌等統(tǒng)計了自2002年至2014年國內(nèi)外文獻報道的面神經(jīng)腫瘤共354例[2]。面神經(jīng)腫瘤的病理類型最為常見的是神經(jīng)鞘瘤，其次為神經(jīng)纖維瘤，面神經(jīng)血管瘤[3]則極為罕見。

面神經(jīng)腫瘤常常累及面神經(jīng)的多個節(jié)段，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)受累最為常見，其次為內(nèi)聽道和橋小腦角，但是局限于內(nèi)聽道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤則報道較少。Fagan等在154例橋小腦角手術(shù)中僅發(fā)現(xiàn)4例[4]。作者單位2002年至今，在140余例面神經(jīng)腫瘤以及同期590余例內(nèi)聽道和橋小腦角區(qū)手術(shù)中，僅有7例。

本組病例的主要癥狀為面癱、聽力下降和眩暈。張小安等報道的面神經(jīng)腫瘤累及迷路段的病例均有面癱發(fā)生[5]，而McMenomey等報道的發(fā)生于內(nèi)聽道和橋小腦角段的面神經(jīng)腫瘤均無面癱發(fā)生[6]。由此可見，面神經(jīng)腫瘤是否發(fā)生面癱與腫瘤受累的部位密切相關(guān)。迷路段為面神經(jīng)骨管最狹窄的部位，一旦受累面癱常常難以避免，而內(nèi)聽道和橋小腦角由于面神經(jīng)所處空間相對寬大，在腫瘤早期不易發(fā)生面癱或面癱程度較輕。本組病例中，術(shù)前有2例無面癱，有3例為H-B II-III級，僅有2例出現(xiàn)較為嚴重的面癱，達到H-B V級。所有病例術(shù)前純音測聽均顯示為不同程度的感音神經(jīng)性耳聾，患側(cè)ABR潛伏期延長甚至不能引出典型波型，而且前庭功能檢測均存在水平半規(guī)管功能的下降，應(yīng)與腫瘤在內(nèi)聽道內(nèi)對耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的壓迫有關(guān)。

局限于內(nèi)聽道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤，術(shù)前常常難以與聽神經(jīng)瘤相鑒別，兩者的癥狀、影像學(xué)特點和聽力學(xué)表現(xiàn)相似，常常需要通過術(shù)中探查才能確認。朱偉棟等報道了局限于內(nèi)聽道和橋小腦角而迷路段未受累的面神經(jīng)腫瘤4例，術(shù)前均未能準確診斷。因此，術(shù)前考慮為聽神經(jīng)瘤的病例，應(yīng)警惕面神經(jīng)腫瘤可能[7]。

遲放魯?shù)日J為面神經(jīng)鞘瘤切除時幾乎不能保留原有的面神經(jīng)組織，而面神經(jīng)纖維瘤則存在切除腫瘤后仍保留面神經(jīng)連續(xù)性的可能[8]，由于面神經(jīng)腫瘤中神經(jīng)鞘瘤的比例高達60%-93%[7-9]，因此面神經(jīng)腫瘤術(shù)后大多因面神經(jīng)中斷導(dǎo)致面癱程度加重。這就需要在進行內(nèi)聽道和橋小腦角手術(shù)前與患者充分溝通，特別是對于術(shù)前無面癱癥狀的患者，應(yīng)詳細解釋術(shù)后可能出現(xiàn)的情況。一旦術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤源于面神經(jīng)，可根據(jù)術(shù)前預(yù)案或術(shù)中與患者家屬的溝通，選擇繼續(xù)手術(shù)或終止手術(shù)。對于終止手術(shù)的病例，需要定期隨訪，一般認為腫瘤生長速度加快、面癱達到H-B IV級以上或出現(xiàn)腦干壓迫癥狀時，應(yīng)實施手術(shù)切除[10]。

手術(shù)入路需根據(jù)腫瘤的大小、位置和聽力情況進行選擇，包括迷路入路、乙狀竇后入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路耳囊入路等[11]，本組病例主要采用了前兩種手術(shù)入路，其中5例采用了迷路入路，該入路適于患側(cè)無實用聽力而對側(cè)耳正常的病例，其優(yōu)勢在于方便保留面神經(jīng)完整性及進行面神經(jīng)修復(fù)。乙狀竇后入路適于患側(cè)耳言語頻率平均純音聽閾小于50 dB HL并且言語識別率大于50%的病例，本組病例中有2例采用該入路，同時術(shù)中以耳蝸電圖進行耳蝸神經(jīng)監(jiān)測，其中1例因腫瘤與耳蝸神經(jīng)粘連緊密并包裹迷路動脈而未能保存聽功能，另1例則在腫瘤切除的同時成功實現(xiàn)了聽力保留。

面神經(jīng)腫瘤手術(shù)切除后，常常需要行面神經(jīng)修復(fù)。本組病例中，除術(shù)中保留了面神經(jīng)連續(xù)性的2例外，其余5例均同期完成了面神經(jīng)修復(fù)。對于面神經(jīng)缺損長度小于1cm并可以通過游離殘余面神經(jīng)實現(xiàn)無張力端-端吻合的病例，選擇行面神經(jīng)改道吻合，該方法最為符合神經(jīng)的生理學(xué)特點；對于面神經(jīng)缺損長度較大，無法行改道吻合，但缺損兩端尚可以識別的病例，選擇了耳大神經(jīng)移植；對于面神經(jīng)中樞端無法辨識的病例，則采用了面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合，這種修復(fù)方式最大的缺點是術(shù)側(cè)舌下神經(jīng)功能喪失，短期內(nèi)會影響患者的言語和吞咽功能，遠期會導(dǎo)致患側(cè)舌體萎縮等。需要注意的是，所有修復(fù)方式都應(yīng)確保面神經(jīng)斷端無腫瘤殘留。此外，如患者術(shù)前面癱為全癱，持續(xù)時間達1年以上，且面肌電圖檢查顯示面肌纖顫電位消失，則提示面肌萎縮嚴重，不再適于以上面神經(jīng)修復(fù)方式，建議同期或分期行面部神經(jīng)肌肉移植對面癱進行修復(fù)。

腦脊液漏是迷路入路內(nèi)聽道及橋小腦角手術(shù)后的常見并發(fā)癥之一，主要原因是術(shù)腔未充分封閉，最為常見的腦脊液漏點為鼓竇口、巖骨氣房和前庭窗。本組病例中有1例采用迷路入路的病例術(shù)后發(fā)生腦脊液漏，在二次術(shù)腔探查過程中發(fā)現(xiàn)腦脊液漏點為前庭窗，以大塊肌肉組織填塞前庭窗，并同時封閉咽鼓管鼓口后，未再發(fā)生腦脊液漏。

局限于內(nèi)聽道和橋小腦角的面神經(jīng)腫瘤是一種罕見的特殊類型面神經(jīng)腫瘤，然而現(xiàn)有的檢查手段尚無法在術(shù)前將其與聽神經(jīng)瘤有效鑒別，因此應(yīng)加強術(shù)前與患者的溝通并充分預(yù)案，特別是對術(shù)前無面癱癥狀的患者，術(shù)中需仔細探查確定腫瘤來源，在面神經(jīng)腫瘤切除后如條件允許盡可能同期行面神經(jīng)修復(fù)。相信隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，這種類型面神經(jīng)腫瘤的診斷率、面肌功能的恢復(fù)效果以及術(shù)中聽覺功能的保留率將不斷提高，使更多的患者收益。