魏興梅馮國棟許志勤楊華張竹花田旭趙楊周婭琳高志強(qiáng)*

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100730）

2北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院神經(jīng)外科（北京100730）

3北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院影像科（北京100730）

4北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院手麻科（北京100730）

發(fā)生于顳骨的病理表現(xiàn)主要含有巨細(xì)胞的兩種病變：巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫（giant cell reparative granuloma，GCRG）和骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor，GCT），無論在臨床和病理上均難以區(qū)分[1]。兩者均發(fā)生于骨組織，具有溶骨和破骨性，可廣泛破壞顳骨、上頜骨、篩骨、枕骨等重要結(jié)構(gòu)，影響外形、聽力、咬合等，甚至侵入顱內(nèi)威脅生命[2]，手術(shù)切除為其主要治療手段，但文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后極易復(fù)發(fā)[3]，尤其對(duì)于發(fā)生于顳骨顱底的腫瘤，由于毗鄰重要結(jié)構(gòu)，其徹底切除愈加困難。顳下窩進(jìn)路外科技術(shù)由Ugo Fish教授在上世紀(jì)70年代設(shè)計(jì)[4,5]，經(jīng)過近半個(gè)世紀(jì)的外科實(shí)踐證實(shí)其安全與可靠[6-8]，其中Type B主要為切除巖尖和斜坡等部位病變而設(shè)計(jì)，Type D主要為切除顳下窩等部位病變而設(shè)計(jì)。顱骨巨細(xì)胞腫瘤好發(fā)于顳骨和蝶骨，易侵犯顳下窩[9,10]，單一顳下窩進(jìn)路難以完成病變的暴露和切除，聯(lián)合入路可以解決這一問題，但是在顱底有限的空間內(nèi)，聯(lián)合入路并非兩個(gè)入路的簡單相加，其技術(shù)要點(diǎn)國內(nèi)外文獻(xiàn)未見報(bào)道。近年來，我們采用Type B+D入路徹底切除巨大顱骨巨細(xì)胞性腫瘤5例，取得良好效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2014年12月至2018年7月在北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科接受顳下窩進(jìn)路TypeB+D手術(shù)切除顳骨骨巨細(xì)胞瘤和巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫的患者5例（一般情況見表1）。其中男性3例，女性2例。年齡16-63歲，中位年齡43歲。3例為左側(cè)病變，2例為右側(cè)。2例術(shù)后病理證實(shí)為GCT，3例為GCRG。3例患者既往曾有腫物部位手術(shù)史，其中1例曾行硬膜外血腫清除術(shù)，術(shù)后6月復(fù)發(fā)；1例曾于神經(jīng)外科行顳骨腫物切除+顱骨肽網(wǎng)重建術(shù)，術(shù)后18月復(fù)發(fā)；1例曾先后行擴(kuò)大顱中窩入路中顱窩、顳下窩腫瘤切除和顳下窩腫物切除+腮腺淺葉切除+面神經(jīng)解剖+面神經(jīng)吻合術(shù)，分別于術(shù)后18和20月復(fù)發(fā)。

術(shù)后3、6、12月，1年后每年1次定期復(fù)查顳骨增強(qiáng)MRI判斷有無腫物復(fù)發(fā)。采用廣泛使用的Friction[11]顳下頜功能紊亂指數(shù)（craniomadibular index，CMI）來評(píng)估功能恢復(fù)情況。

1.2 癥狀及體征

3例主要表現(xiàn)為發(fā)現(xiàn)顳部腫物，其中1例后來出現(xiàn)口角歪斜、張口受限，1例主要為發(fā)現(xiàn)聽力下降，后出現(xiàn)口角歪斜，1例主要表現(xiàn)為耳前疼痛。其他伴隨癥狀表現(xiàn)為2例次伴有頭痛，1例次出現(xiàn)頭暈、走路不穩(wěn)，1例次伴有耳鳴。無眩暈、聲嘶、飲食嗆咳。2例術(shù)前面神經(jīng)功能正常，2例抬眉及口角功能受累表現(xiàn)為H-B分級(jí)II級(jí)，1例術(shù)前面神經(jīng)功能為H-B V級(jí)。2例術(shù)前聽力正常，1例為輕度傳導(dǎo)性聽力下降，1例為重度混合性聽力下降，1例為極重度感音神經(jīng)性聽力下降。

1.3 影像學(xué)檢查

均行顳骨薄層CT，顳骨MR檢查。5例患者CT均顯示明顯骨質(zhì)破壞（如圖1），破壞乳突、顳頜關(guān)節(jié)和翼突5例次，破壞鼓室或鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu)4例次，破壞中顱窩腦膜3例次，其中1例侵入顱內(nèi)侵犯腦實(shí)質(zhì)，破壞面神經(jīng)骨管2例次，破壞迷路2例次，破壞耳蝸1例次，破壞內(nèi)聽道1例次，破壞頸靜脈球前壁骨質(zhì)1例次，破壞頸內(nèi)動(dòng)脈骨管1例次，破壞眶周骨質(zhì)1例次。MR檢查（如圖2）均表現(xiàn)為長T1和短T2信號(hào)，部分內(nèi)有混雜信號(hào)，1例腫瘤內(nèi)囊性變，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。MRI上測量腫物最大橫截面大小最大為56*53mm，最小為33*34mm，中位數(shù)為42*46mm。

圖1 病例3顳骨CT所見，可見腫物廣泛破壞右側(cè)乳突、顳下窩、顳頜關(guān)節(jié)、中顱窩腦板、迷路及翼突部位的骨質(zhì)。A.CT水平位；B.CT冠狀位Fig.1 Temporal Bone CT scan of Case 3 showed extensive destruction of right mastoid,infratemporal fossa,middle cranial fossa plate,labyrinth and pterygoid process.A.Axial position;B.Coronal position.

表1 5例患者的一般情況及術(shù)前、術(shù)后面神經(jīng)、飲食、顳頜關(guān)節(jié)功能和聽力情況Table 1 The general condition,pre-and postoperative facial nerve functional,diet and hearing

圖2 病例3顳骨MRI所見。A.T2右顳下窩、顳骨可見短T2信號(hào)影，內(nèi)有分隔，局部囊性變，呈長T2信號(hào)，壓迫腦實(shí)質(zhì)。B.T1增強(qiáng)冠狀位，腫物呈長T1信號(hào)影，可見部分強(qiáng)化，侵犯腦實(shí)質(zhì)。Fig.2 Temporal bone MRI of Case 3.A.T2 showed short T2 signal in the right infratemporal fossa and temporal bone,with separation,local cystic change with long T2 signal,and the brain parenchyma was compressed.B.T1 enhanced in coronal position.The tumor presented long T1 signal,with partial enhancement and invasion of brain parenchyma.

1.4 治療方法

均行顳下窩進(jìn)路TypeB+D切除腫物，其中1例由于腫物侵入顱內(nèi)侵犯腦實(shí)質(zhì)，一期切除顱外部分腫物，二期切除與腦膜粘連及侵入顱內(nèi)和內(nèi)聽道上方及深方的病變，另有1例在切除病變后未采用常規(guī)腹部脂肪和顳肌填塞乳突腔，而使用胸鎖乳突肌重建鼓室上壁和前壁并進(jìn)行聽骨鏈重建術(shù)。5例患者術(shù)中均保持面神經(jīng)主干完整。

顳下窩進(jìn)路TypeB+D外科技術(shù)要點(diǎn)：根據(jù)病變范圍采用顱-耳前-頸部或顱-耳后-頸部皮膚切口，起自眶外側(cè)角上方至下頜后窩，雙層封閉外耳道（指不重建鼓室的患者，重建鼓室的1例技術(shù)要點(diǎn)另附文討論），分離面神經(jīng)額支并保護(hù)（圖3），根據(jù)病變范圍切斷顴弓，將顳肌與顴弓翻向下方，行巖骨次全切除術(shù)徹底清理外耳道皮膚及鼓膜、中耳乳突腔氣房，使中顱窩腦板、竇腦膜角、乙狀竇、面神經(jīng)嵴輪廓化，沿二腹肌游離、去除乳突尖。切除鼓骨，去除顳頜關(guān)節(jié)窩及關(guān)節(jié)囊，置入顳下窩牽開器將下頜骨牽向下方暴露顳下窩，切除位于顳下窩的腫瘤以及周圍受累的肌肉，至顯露翼突外板。向內(nèi)依次分離顱底肌肉及纖維，根據(jù)需要切斷腦膜中動(dòng)脈、下頜神經(jīng)，中顱窩底骨質(zhì)輪廓化，若病變侵犯顱底骨質(zhì)，直至暴露正常腦膜（圖4）。切除部分咽鼓管并將殘余部分縫扎，暴露頸內(nèi)動(dòng)脈水平段，若有腫瘤則清理此部位。若腫物侵犯眶周及翼突，向前去除翼外肌，暴露翼突根部及眶周氣房內(nèi)的腫物。保護(hù)腦膜完整，若腫物巨大并侵入顱內(nèi)，則分兩期切除，第二期切除顱內(nèi)病變，同時(shí)修補(bǔ)腦膜缺損。沖洗術(shù)腔，取腹部脂肪填塞術(shù)腔，轉(zhuǎn)位顳肌覆蓋，對(duì)位縫合皮膚。術(shù)腔置引流管接引流袋，加壓包扎。透過血腦屏障抗生素靜脈輸注5天。其中未切斷腦膜中動(dòng)脈1例，未切斷下頜神經(jīng)2例。

圖3分離并保護(hù)面神經(jīng)額支。Fig.3 Separate and protect the frontal branch of the facial nerve.

圖4病例2切除部分病變后所見結(jié)構(gòu)。Fig.4 The structure showed after partial lesion resection in Case 2.PP,Pterygoid Process;ICA,Internal Carotid Artery;TB,Tustachian Tube;FN,Facial Nerve.

2 結(jié)果

所有患者均徹底切除病變，術(shù)后無腦脊液漏發(fā)生，無新發(fā)耳鳴、眩暈、聲嘶、嗆咳及構(gòu)音障礙，術(shù)前存在耳鳴的一例患者術(shù)后耳鳴同術(shù)前，無明顯變化。均無氣管切開。隨訪時(shí)間最長51月，最短8月，中位數(shù)為39月，術(shù)后定期復(fù)查，均未見腫物復(fù)發(fā)（圖5）。術(shù)前面神經(jīng)功能正常的2例患者術(shù)后均正常；術(shù)前面神經(jīng)功能為H-B II級(jí)的患者1例由于腫物侵犯所致，1例由于前次手術(shù)重建面神經(jīng)，術(shù)后功能均為II級(jí)；術(shù)前面神經(jīng)為V級(jí)的1例患者，術(shù)后半年恢復(fù)為III級(jí)（圖6）。術(shù)前聽力正常的2例患者中，1例由于術(shù)中封閉外耳道填塞中耳腔為重度傳導(dǎo)性聽力下降，另外1例還切除了部分迷路，術(shù)后為重度混合性聽力下降；1例術(shù)前為輕度傳導(dǎo)性聽力下降的患者術(shù)中重建了鼓室和聽骨鏈，術(shù)后6年聽力為輕度傳導(dǎo)性聽力下降。術(shù)后1周左右（平均6天）所有患者均可回復(fù)正常普食。截止隨訪日期患者的CMI中位數(shù)為0.019，范圍0.019-0.058（正常人為0）。

圖5 病例3術(shù)后18月顳骨MRI所見，未見腫物復(fù)發(fā)。A.T1增強(qiáng)3D重建，右側(cè)顳下窩、顳骨、乳突術(shù)后改變，未見明顯異常信號(hào)影，白色箭頭所指可見脂肪信號(hào)影；B.T2壓脂冠狀位，白色箭頭所指脂肪信號(hào)被抑制，右側(cè)顳下窩斑片狀高信號(hào)，術(shù)后改變，局部液化。Fig.5 Temporal bone MRI of Case 3 18 months after surgery showed there was no recurrence of tumor.A.T1 enchanced 3D reconstruction,postoperative changes in the right infratemporal fossa,temporal bone and mastoid process,no obvious abnormal signal,and fat signal was indicated by the white arrow.B.T2 fs on the coronal position,the fat signal was indicated by the white arrow,and patchy high signal in the right infratemporal fossa was observed.Postoperative change were observed,and local liquefaction was observed.

圖6左圖為病例3術(shù)前平靜狀態(tài)下面部表情，右圖為患者術(shù)后9月平靜狀態(tài)下面部表情。Fig.6 The left picture shows facial expression of Case 3 in calm before surgery,and the right picture shows facial expression of the same patient in calm 9 months postoperative.Pre-op,Preoperative;Post-op,Postoperative.

3 討論

GCT和GCRG均為易復(fù)發(fā)病變，由于極具相似性，文獻(xiàn)中常放在一起討論[1]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道GCRG的復(fù)發(fā)率可達(dá)10～15%[1,12,13]，GCT的更高達(dá)40～60%[14]。兩者的不同在于GCT來源于骨髓中的結(jié)締組織，GCRG起源于骨膜的結(jié)締組織細(xì)胞[13]；病理學(xué)上GCRG有少量的多核巨細(xì)胞，細(xì)胞胞漿多，形態(tài)不規(guī)則，呈灶狀分布，有大量含鐵血黃素的沉積，少見壞死骨組織；GCT的細(xì)胞核分裂能力強(qiáng)，核分裂象多，細(xì)胞分布均勻，形態(tài)大小一致，間質(zhì)中可見較多死骨[15]。由于發(fā)病率低，既往文獻(xiàn)對(duì)于GCT和GCRT的報(bào)道多為個(gè)案[16-18]，且多集中于對(duì)病例、影像及病理特征的分析，雖然大家一致公認(rèn)手術(shù)是最主要的治療方式，但對(duì)于手術(shù)要點(diǎn)分析的文章較少，甚至有文獻(xiàn)認(rèn)為此類病變的完整切除是不可能實(shí)現(xiàn)的，手術(shù)只實(shí)現(xiàn)減瘤的效果[19]。本文中的入組患者中此前亦有曾行手術(shù)治療的患者，但均在術(shù)后半年到兩年內(nèi)很快復(fù)發(fā)，而本文使用的外科技術(shù)達(dá)到了所有病例腫物的完整切除，長期隨訪術(shù)后無復(fù)發(fā)，體現(xiàn)了這一技術(shù)的可重復(fù)性及效果穩(wěn)定。

顳下窩進(jìn)路TypeB最早由Ugo Fisch報(bào)道于1984年[5]，主要手術(shù)步驟包含封閉外耳道、巖骨次全切、離斷顴弓、切除顳頜關(guān)節(jié)和顳下窩的暴露，用于顯露巖尖、斜坡、頸內(nèi)動(dòng)脈水平段及咽鼓管區(qū)的病變。顳下窩進(jìn)路Type D明確提出為1998年[20]，主要用于切除顳下窩前方和眶尖的病變，根據(jù)切除范圍分為D1和D2兩型，前者主要用于切除顳下窩的病變，后者用于翼腭窩和眶外側(cè)壁。D1主要步驟為切除顳頜關(guān)節(jié)、充分暴露顳下窩到蝶竇外側(cè)壁，其與Type B的不同之處在于不涉及咽鼓管和中耳乳突的切除，而D2甚至不需要切除顳頜關(guān)節(jié)。但在臨床病例中，許多病變累及不止一個(gè)解剖區(qū)域，本組病例的特點(diǎn)是廣泛累及顳下窩和顳骨，聯(lián)合Type B、D的原理在于根據(jù)病變的范圍將兩種術(shù)式的技術(shù)要點(diǎn)結(jié)合起來以達(dá)到充分暴露術(shù)區(qū)的原則，不止是兩種術(shù)式的相加，可以根據(jù)病變范圍適當(dāng)擴(kuò)大或縮小某一種術(shù)式的范圍。

該術(shù)式的要點(diǎn)在于逐層廣泛去除頸內(nèi)動(dòng)脈水平段前方的顱底骨質(zhì)，實(shí)現(xiàn)顳下窩區(qū)域的良好暴露，在顯微鏡直視下徹底清除中顱窩底、巖尖、顳下窩、翼腭窩甚至眶周的病變。包含以下技術(shù)要點(diǎn)：1、切口的選擇。Type B的切口位于耳后，使用皮下骨膜瓣向前翻雙層封閉外耳道；Type D的切口位于耳前，使用翻折的皮下骨膜瓣雙層封閉外耳道。而兩者聯(lián)合時(shí)可根據(jù)病變范圍以及是否重建聽力選擇切口，本組病例中，病例1、2和4由于病變范圍主要位于前方，使用耳前切口暴露，病例3由于向后侵犯的范圍較大，使用耳后切口，病例5由于后期重建鼓室及聽力行耳后切口。2、去除中耳乳突裂氣房的原則不變。需行巖骨次全切去掉所有氣房。3、清理中顱窩底的病變時(shí)盡量避免造成腦脊液漏，一手用吸引器+棉片固定腦膜，實(shí)現(xiàn)將腫物與長期被腫物壓迫導(dǎo)致非常菲薄的腦膜的分離[20]。很多情況下腫瘤盡管壓迫腦膜嚴(yán)重，但極少穿透腦膜，可以將腫瘤連同硬腦膜的骨膜層一起切除，而保留硬腦膜的腦膜層，避免腦脊液漏的發(fā)生，即使侵犯嚴(yán)重的患者也要試圖完成此操作，本組有2例（病例2、4）突入顱內(nèi)嚴(yán)重的患者實(shí)現(xiàn)了腫物連同骨膜層與腦膜層的分離，而保留了腦膜層的完整，術(shù)后患者無復(fù)發(fā)。一例（病例3）需要二期手術(shù)的患者40天后發(fā)現(xiàn)腦膜層已非常健康。4、如果病變穿透腦膜，分兩期手術(shù)更為安全，因?yàn)轱D骨與顳下窩區(qū)在腫瘤切除術(shù)后的巨大缺損由游離腹部脂肪填塞或其他組織重建，圍手術(shù)期內(nèi)組織活性差，抗感染能力差，一旦感染，即為災(zāi)難。分期手術(shù)也可避免一期手術(shù)過長的手術(shù)時(shí)間造成術(shù)后患者感染、恢復(fù)期長等風(fēng)險(xiǎn)。5、解剖面神經(jīng)時(shí)注意分離面神經(jīng)額支，掀起顳肌時(shí)可以在直視下加以保護(hù)，置入顳下窩撐開器時(shí)避免損傷，由于病變范圍大，牽開顳下窩不可避免的造成面神經(jīng)額支的牽拉，術(shù)中注意牽拉的力度合適，可避免術(shù)后額支癱瘓。病例3術(shù)后1年面神經(jīng)功能由術(shù)前的H-B V級(jí)恢復(fù)為III級(jí)。術(shù)前面神經(jīng)功能正常的2例患者，術(shù)后由于額支牽拉存在短暫的抬眉障礙，但均在3個(gè)月之內(nèi)完全恢復(fù)。

顳下窩進(jìn)路的安全性和可靠的手術(shù)效果已經(jīng)得到公認(rèn)，但也有學(xué)者認(rèn)為其創(chuàng)傷大，嚴(yán)重影響功能[22,23]。但對(duì)于側(cè)顱底腫瘤，如果沒有病變的徹底切除和不復(fù)發(fā)，功能保留則失去存在的前提。上述5例患者通過顳下窩進(jìn)路Type B+D實(shí)現(xiàn)了病變的徹底切除和不復(fù)發(fā)，其面、聽、咬頜功能等主要生活功能都未受明顯影響。重要的是良好的暴露，不但實(shí)現(xiàn)了病變安全徹底的切除，更重要的是為功能重建創(chuàng)造了條件。該術(shù)式可以直視內(nèi)聽道及耳蝸的前內(nèi)側(cè)壁，增加了保留耳蝸和內(nèi)聽道的機(jī)會(huì)，為后期患者主動(dòng)助聽裝置植入打下基礎(chǔ)。本組病例除1例病變已破壞耳蝸外，其余均保留了耳蝸，保護(hù)了術(shù)前的骨導(dǎo)聽力，有1例甚至通過重建鼓室壁保留了氣導(dǎo)聽力。

4 結(jié)論

顳骨GCT和GCRG均為廣泛破壞骨質(zhì)且極易復(fù)發(fā)的病變，若不能完整切除病變對(duì)患者生活影響嚴(yán)重。聯(lián)合顳下窩進(jìn)路Type B+D可良好暴露此區(qū)域的病變從而完整切除腫瘤，術(shù)中需要仔細(xì)操作保護(hù)面神經(jīng)、腦膜等重要結(jié)構(gòu)，靈活運(yùn)用該技術(shù)可達(dá)到完全切除腫物，并且為功能重建創(chuàng)造條件。