雷香麗，羅湘俊，鄒容，張圓，張寶文

(南華大學附屬南華醫(yī)院風濕免疫科, 衡陽 421001)

血管炎是一組以血管壁炎癥和纖維素樣壞死為主要病理表現的異質性疾病，累及大動脈及分支致慢性肉芽腫，累及中動脈致壞死性炎癥，累及微小動靜脈致壞死性炎癥及血栓栓塞病變[1]，可為單一或多個器官受累，該病發(fā)生率低，最容易累及肺和腎臟，以胃腸病為首發(fā)表現在臨床較少見，在診療過程中易被漏診及誤診。本文通過探討1例血管炎相關性胃腸病的診療經過，以加深臨床醫(yī)師對本病的認識。

1 臨床資料

患者女性，69歲，因突發(fā)雙下肢斑丘疹于當地中醫(yī)院住院治療，予以抗過敏等藥物治療2 d后出現臍周疼痛，后出現右下腹部疼痛，呈陣發(fā)性脹痛，無畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐，無心前區(qū)疼痛及肩背部放射痛，予以解痙止痛、抗感染等對癥支持治療2 d后癥狀無明顯好轉。腹部CT示：腹腔積液，腹腔腸管水腫改變；腹部平片示：腸管少量積氣；血常規(guī)：白細胞19.91×109/L，中性粒細胞86.34%；腹腔積液常規(guī)：李凡他試驗(+)，不易凝固，遂擬“腹痛查因：急性闌尾炎？”于2017-11-07日轉入我院胃腸外科進一步診療。否認其他既往病史。

入院查體：體溫36.5℃，口唇無發(fā)紺，口腔黏膜無出血點及潰瘍，心肺無明顯異常。腹部平坦，腹肌稍緊，臍周及右下腹壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陽性，腸鳴音可。四肢散在斑丘疹及皰疹，以雙下肢為主，部分潰爛，無水腫。入院后完善檢查。血常規(guī)：白細胞22.48×109/L，中性粒細胞86.7%，紅細胞5.07×1012/L，血紅蛋白96 g/L，血小板570×109/L。血生化：總蛋白57.30 g/L，白蛋白30.20 g/L，尿素氮8.21 mmol/L，C-反應蛋白69.30 mg/L，D-二聚體15.51 mg/L。血沉86 mm/h。大便常規(guī)：隱血弱陽性。小便常規(guī)、病毒全套均正常。肺部CT示：雙下肺少許滲出。全腹增強CT示：(1)食管下段管壁增厚；(2)空腸腸壁廣泛增厚，呈水腫樣改變，增強可見輕度強化，腹型紫癜；(3)腹水；(4)腹腔內、腹膜后多發(fā)淋巴結腫大。胃腸外科醫(yī)師綜合患者病情分析腹痛原因尚不明確，有皮疹表現，需考慮風濕免疫系統疾病， 未行急診開腹探查手術， 予以頭孢他啶抗感染、間苯三酚解痙止痛、蘭索拉唑護胃、地塞米松抗炎等治療。于2017-11-08全院大會診。診斷考慮：(1)腹痛待查？腹型紫癜？變異性血管炎？(2)壞疽性膿皮?。炕颊哂?017-11-09出現雙眼及頭皮脹痛，腹部疼痛較前加重，伴咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、呼吸困難、心悸、乏力、納差不適，遂轉入我院重癥醫(yī)學科。復查白細胞21.45×109/L，中性粒細胞93.7%，血紅蛋白58 g/L，C-反應蛋白60.10 mg/L，白蛋白27.90 g/L，腎功能、心肌酶譜、電解質大致正常。D-二聚體25.46 mg/L，腦鈉肽1 374 pg/ml，降鈣素原0.30 ng/ml。床旁B超示：雙側胸腔積液、腹腔少量積液、額部及枕部隆起處皮下組織未見明顯腫塊及積液聲像。肺部CT示：雙肺滲出性病變較前明顯增多伴雙肺下葉階段性肺實變影，雙側胸腔少量積液。HLA-B27、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、抗心磷脂抗體、抗鏈球菌溶血素“O”及類風濕因子檢測結果均為陰性，風濕全套、甲功三項、免疫五項、血管炎四項、免疫固定電泳結果均正常?；颊呒佑妹庖咔虻鞍祝訌娍垢腥局委?，結合多系統受累，于2017-11-12因考慮血管炎轉入我院風濕免疫科治療。立即予以甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg，靜滴，1次/d。于2017-11-13行骨穿檢查示：骨髓增生明顯活躍，增生性貧血。皮膚活檢示：真皮淺層血管周圍炎癥細胞浸潤，可見淋巴細胞及中性粒細胞。復查血管炎四項未見異常；結核感染T淋巴細胞檢測和結核菌素純蛋白衍化物試驗無反應。半乳甘露聚糖0.43 μg/L，真菌(1,3)-β-D-葡聚糖(G試驗)283 pg/ml，請呼吸內科會診后給予氟康唑抗真菌治療。于2017-11-20和2017-12-01分別給予環(huán)磷酰胺0.4 g靜滴抑制免疫，患者未訴咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、腹痛、頭痛、納差等，皮膚破潰已基本結痂，于2017-12-06辦理出院。院外繼續(xù)醋酸潑尼松片30 mg，口服，1次/d(1個月后逐漸減量)；環(huán)磷酰胺0.8 g，靜滴，每月1次(共6個月)，隨訪至今患者病情平穩(wěn)。

2 討 論

血管炎是一組以血管壁炎癥和纖維素樣壞死為共同病理變化、 多器官系統受累為臨床表現的自身免疫性疾病[2，3]，常累及肺、腎、皮膚、胃腸道、骨骼、肌肉、中樞神經系統和五官[4，5]。研究發(fā)現血管炎累及胃腸道時可引起胃腸血管損傷和胃腸黏膜微血管血栓形成，癥狀從輕微(惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、血便等)到嚴重(消化道出血、消化道穿孔、腸梗阻、腸缺血和腸壞死、腸套疊等)不等[6]。其中腹部絞痛是最常見的臨床表現，多位于臍周或下腹，可呈游走性，有少數表現為轉移性右下腹痛，易被誤診為急性闌尾炎[7-9]。胃腸鏡檢查可見黏膜彌漫紅斑、瘀點、水腫、沿黏膜皺襞環(huán)形分布的出血性糜爛和潰瘍，病理檢查多為肉芽腫或非肉芽腫性動脈炎、壞死性動脈炎和白細胞破碎性血管炎，CT可見腸壁增厚、缺血和壞死[6]。外科急腹癥可表現為急性闌尾炎、急性胰腺炎、腹膜炎、腸穿孔、腸缺血或梗死、腸梗阻[6]。本例患者主要以皮疹為首發(fā)臨床表現，繼而出現腹痛，表現為突發(fā)臍周疼痛、轉移性右下腹疼痛，呈陣發(fā)性脹痛，血常規(guī)示白細胞、中性粒細胞比例、血沉及C-反應蛋白水平高，腹部CT示腸壁增厚、腹腔積液，李凡他試驗(+)等表現，極易誤診為急性闌尾炎。

圖1 腹部增強CT結果

血管炎起病常不典型，臨床表現多種多樣，缺乏特異性，以消化道癥狀首發(fā)的血管炎相關性胃腸病極易在臨床被誤診。萬三紅等[10]認為所有疑似血管炎的確診需包括以下基本檢查：血常規(guī)、C-反應蛋白、血沉、尿常規(guī)、腎功能、胸部CT?？怪行粤＜毎麧{抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)組合是診斷血管炎、判定病情活動、預測復發(fā)的重要血清學指標，但其陰性并不能排除血管炎可能[2,11]，組織病理活檢是診斷血管炎的金標準[12]。由于腸道淺表黏膜活檢難以獲得特征性征象，且用于鑒別血管炎和炎癥性腸病的敏感性較低，有學者認為可通過腸外組織活檢和(或)動脈造影診斷[13]，多器官系統受累可協助診斷。該病例有皮疹、腹痛等臨床表現，白細胞及中性粒細胞、C-反應蛋白及血沉等多項炎癥指標高、血紅蛋白偏低、肺部CT示滲出性病變、抗感染治療效果欠佳，病情進展迅速，出現眼痛、頭痛、腹部疼痛較前加重，咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、呼吸困難、心悸、乏力、納差不適，合并血紅蛋白較前進行性下降、多漿膜腔積液、肺部病變較前明顯進展，完善腹部血管CTA、全腹CT、頭顱CT、肌電圖檢查排除消化系統、神經系統、肌肉系統等原發(fā)基礎疾病，我們考慮到血管炎所致多系統受累可能，結合皮膚活檢結果顯示血管周圍炎癥細胞浸潤，完善腫瘤標志物、骨掃描、骨髓穿刺、抗人球蛋白試驗、病毒全套、風濕全套、免疫五項等排除實體腫瘤、血液系統疾病、病毒感染、其他風濕免疫疾病等繼發(fā)性血管炎，診斷本病例為原發(fā)性血管炎。

原發(fā)性血管炎好發(fā)于中老年男性，治療分誘導緩解、維持緩解、復發(fā)治療。通過誘導緩解治療控制急性炎癥反應、緩解臟器損傷、促進患者康復,在整個治療過程中最重要，常使用糖皮質激素(足量或沖擊后足量等方案)聯合細胞毒藥物等其他免疫抑制劑治療[14]。后續(xù)維持小劑量糖皮質激素和(或)不良反應小的免疫抑制劑治療,既可改善患者預后又可避免疾病復發(fā)[15]。本病例患者為老年女性，皮膚、消化、呼吸等系統受累，病情進展快，肺部病變嚴重，住院期間予以甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg，靜滴，1次/d，環(huán)磷酰胺0.4 g，靜滴，1次/周，共2次(累計每月劑量為0.8 g)，結合患者營養(yǎng)狀況差、免疫力低下合并多種感染，聯合補充人血白蛋白加強營養(yǎng)支持、人免疫丙種球蛋白提高免疫，患者癥狀較前明顯改善，進一步證實本病例診斷及治療準確。

總之，臨床患者出現多系統受累時我們應考慮血管炎疾病可能，因其是一種累及全身多系統器官的疾病，首發(fā)臨床表現缺乏特異性，極易誤診及漏診，進展迅速且病情兇險，我們需提高對該疾病的認識，盡量做到早診斷、早治療。感染，特別是肺部感染，是血管炎早期重要的死亡原因，在治療中我們總結了以下經驗：考慮患者使用激素及免疫抑制劑治療方案，需完善結核感染T淋巴細胞檢測和結核菌素純蛋白衍化物試驗以排除結核及真菌感染，建議加強口腔護理預防二重感染；密切監(jiān)測炎癥指標，及時復查肺部CT，如出現感染征象或并發(fā)感染，及時加用有效抗感染藥物積極控制感染，必要時輸注人丙種球蛋白提高機體免疫力、人血白蛋白加強營養(yǎng)支持等改善患者的預后。