李敏龍， 羅敏， 姜萍

病例資料患者，女，58歲，因發(fā)項(xiàng)部包塊2年余而入院，偶有疼痛。查體：左側(cè)項(xiàng)部見(jiàn)一巨大腫物，約8 cm×6 cm大小，質(zhì)地中等，動(dòng)度可，無(wú)壓痛。影像學(xué)表現(xiàn)：CT示頸椎左后頭夾肌深面軟組織腫塊，膨脹性生長(zhǎng)，以稍低密度為主，伴有少許斑點(diǎn)及條狀鈣化，邊界清楚，增強(qiáng)后邊緣明顯不均勻強(qiáng)化，血供豐富，由左側(cè)椎動(dòng)脈、枕動(dòng)脈分支供血(圖1、2)。MRI示T1WI邊緣呈高信號(hào)，中心部分以稍高信號(hào)為主，T2WI-FS邊緣為等信號(hào)，中心部分呈以高信號(hào)為主混雜信號(hào) ，增強(qiáng)后邊緣部分明顯強(qiáng)化，DWI邊緣部分呈高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，中心部分彌散未見(jiàn)受限(圖3～5)。術(shù)前影像學(xué)診斷血管源性腫瘤。手術(shù)及病理：術(shù)中見(jiàn)頸部左側(cè)頭夾肌深面一光滑新生物，質(zhì)硬，約5.0 cm×5.0 cm，表面大量滋養(yǎng)血管，主要供血為左側(cè)椎動(dòng)脈及枕動(dòng)脈分支，并與周?chē)尺B緊密，完整切除腫物。病理：孤立性纖維性腫瘤，腫瘤部分梗死、鈣化，瘤細(xì)胞豐富，可見(jiàn)核分裂像約2個(gè)/10HPF(圖6)。免疫組織化學(xué)示:CD31(+)，CD34(+)，CD68(+)，Vimentin(+)，BCL-2(+)，Ki-67(+5%)，AE1/AE3(-)，EMA(-)，CD10(-)，CD23(-)，CD99(部分+)。

圖1 CT平掃示頸椎旁間隙左后部類(lèi)球形腫塊、密度不均、內(nèi)見(jiàn)更低密度及斑點(diǎn)、條索狀鈣化。 圖2 CTA-MIP示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)及周?chē)鷱?qiáng)化血管。 圖3 MR平掃T1WI示病灶邊緣呈高信號(hào)，中心部分以稍高信號(hào)為主、見(jiàn)流空血管影。 圖4 T2WI-FS示病灶邊緣稍高、中心高信號(hào)為主。圖5 DWI圖示環(huán)形彌散明顯受限。 圖6 術(shù)后病理：彌漫的梭形細(xì)胞及多發(fā)血管(HE,×100)。

討論孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，起初認(rèn)為該病是起源于胸膜間皮細(xì)胞，目前認(rèn)為是起源于CD34+的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞，此細(xì)胞廣泛分布于人體結(jié)締組織中，因此SFT可發(fā)生在人體任何部位[1，2]，多見(jiàn)于組織漿膜層(如胸膜、腹膜和后腹膜)，發(fā)生在頸部椎旁間隙者較罕見(jiàn)。SFT具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特性[3]。在2013年WHO的軟組織腫瘤分類(lèi)中，將孤立性纖維性腫瘤歸類(lèi)在成肌纖維細(xì)胞或成纖維細(xì)胞所來(lái)源的腫瘤[4]。

臨床特點(diǎn)：可發(fā)生于任何年齡，較多發(fā)生于青壯年及老年人，無(wú)性別差異[5]。一般無(wú)臨床癥狀，表現(xiàn)為局部包塊，患者多因腫瘤增大壓迫臨近器官引起相應(yīng)癥狀。研究報(bào)道偶有低血糖、杵狀指、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病等副腫瘤綜合征表現(xiàn)[6]。本例為包塊增大、偶有疼痛就診，無(wú)其它不適。

影像特點(diǎn):①病灶多為單發(fā)，體積較大，無(wú)分葉或淺分葉，邊界清楚，多有包膜；②等高密度或稍高密度中存在稍低密度區(qū)、偶伴散在鈣化，是多數(shù)SFT典型表現(xiàn)。較大/侵襲性/惡性病灶容易出現(xiàn)退行性變、壞死及出血，導(dǎo)致信號(hào)混雜；③富血供腫瘤，中-高度不均勻強(qiáng)化，多數(shù)學(xué)者稱(chēng)為"地圖"樣強(qiáng)化[7]，部份可見(jiàn)強(qiáng)化血管。本例壞死、鈣化、強(qiáng)化血管伸入較有特點(diǎn)。MR擴(kuò)散成像(DWI)示病灶環(huán)形彌散受限，考慮為病灶壁為細(xì)胞密集區(qū)，胞質(zhì)少，水分子彌散受限。

病理特點(diǎn):SFT鏡下腫瘤細(xì)胞為單一梭形細(xì)胞，大小較一致，胞質(zhì)少，核染色質(zhì)均勻分布，多種排列方式；腫瘤細(xì)胞與嗜酸性膠原混雜排列；細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞疏松區(qū)交替分布；血管較豐富，可見(jiàn)“血管外皮瘤樣”區(qū)。SFT免疫組織化學(xué)陽(yáng)性標(biāo)記有:Vimentin,CD34,CD99及Bcl-2,對(duì)診斷和鑒別診斷有意義。

良惡性及鑒別診斷：大多數(shù)SFT是良性或交界性。良惡性的判斷首先應(yīng)考慮瘤體是否對(duì)周?chē)M織有浸潤(rùn)征象，體積大小并非最佳依據(jù)[8]。鑒別診斷應(yīng)與發(fā)病部位、組織學(xué)結(jié)構(gòu)類(lèi)似的腫瘤鑒別，如血管外皮瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤等，但確診仍依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。

治療及預(yù)后：手術(shù)完整切除腫瘤是SFT的最有效的治療手段。對(duì)于手術(shù)無(wú)法完整切除或有廣泛浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移的患者，輔助性的放化療、動(dòng)脈內(nèi)栓塞有一定的應(yīng)用價(jià)值。迄今研究多認(rèn)為SFT的形態(tài)學(xué)和生物學(xué)行為相關(guān)性弱，所以其生物學(xué)行為難以預(yù)料，需進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(fǎng)[9]。