陳 敏，宋凌勰，蔣 濤，唐艷華

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 1放射科 2病理科，北京 100020

原發(fā)性氣管支氣管良性腫瘤較為罕見，主要來源于黏膜上皮、涎腺及間葉組織，包括乳頭狀瘤、多形性腺瘤、錯構(gòu)瘤、脂肪瘤、神經(jīng)鞘瘤、炎性肌纖維母細胞瘤等。國內(nèi)外文獻多為個案或較少例數(shù)報道。筆者回顧性分析22例經(jīng)病理證實的原發(fā)性氣管支氣管良性腫瘤，對其影像及臨床特點進行分析，以期提高對該病的認識和早期診斷能力。

對象和方法

對象收集本院2010年1月至2018年6月經(jīng)病理證實的22例氣管支氣管良性腫瘤患者，男性8例、女性14例，年齡17～66歲，平均(50.7±15.1)歲。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰，伴氣喘。均經(jīng)手術(shù)病理或支氣管纖維鏡活檢證實，多形性腺瘤2例(9.1%)、神經(jīng)鞘瘤2例(9.1%)、平滑肌瘤9例(41%)、炎性肌纖維母細胞瘤1例(4.5%)、脂肪瘤3例(13.6%)、錯構(gòu)瘤5例(22.7%)。

CT掃描參數(shù)采用多排螺旋CT進行掃描，包括16排螺旋CT(Somatom Emotion，西門子)、64排螺旋CT(Lightspeed VCT，通用電器)、64排雙能CT(Somatom Definition，西門子)及256層螺旋CT(Brilliance iCT，飛利浦)；掃描范圍為整個肺野，從胸廓入口至腎上極水平。管電壓120 kV，管電流180～220 mAs，螺距為0.969，平掃CT掃描層厚5 mm，高分辨率CT是0.625 mm重建圖像；部分患者常規(guī)平掃后進行增強掃描，采用非離子型對比劑碘普羅胺(優(yōu)維顯，370 mg I/ml)，劑量60 ml，使用高壓注射器經(jīng)前壁靜脈注入，流速3.0 ml/s，延遲時間設(shè)定采用對比劑示蹤技術(shù)，將感興趣區(qū)置于主動脈內(nèi)，觸發(fā)閾值為120 HU。掃描后采用GE AW4.2P和AW4.3P工作站進行傳輸、瀏覽和后處理。

在CT縱隔窗平掃及增強圖像上腫塊最大層面實性部分手動勾畫感興趣區(qū)測量增強前后CT值。增強掃描前后的CT值均由2名高年資醫(yī)師在同一層圖像測量獲得，取平均值。按照增強掃描和平掃CT差值計算CT強化程度(△CT值)，△CT值<20 HU為輕度強化，20～40 HU為中度強化，>40 HU為明顯強化。

病理及免疫組織化學(xué)22例患者均經(jīng)手術(shù)病理或纖維支氣管鏡活檢，病理標本行常規(guī)HE染色和免疫組織化學(xué)檢查。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn)病程長短不一，從出現(xiàn)癥狀到確診10 d～10年，平均(504±910)d。主要癥狀有咳嗽咳痰、喘鳴、氣急、咯血。患者開始發(fā)病都以咳嗽、咳痰就診，反復(fù)發(fā)作，隨著腫瘤的增大出現(xiàn)喘鳴氣急及阻塞性肺炎的表現(xiàn)。22例患者中5例存在多年吸煙史，3例脂肪瘤，2例錯構(gòu)瘤。

CT特征

部位及大小：22例腫瘤，發(fā)生在氣管5例(23%)，其中神經(jīng)鞘瘤2例，平滑肌瘤、炎性肌纖維母細胞瘤、多形性腺瘤各1例；發(fā)生在主及段支氣管17例(77%)，脂肪瘤3例，錯構(gòu)瘤5例，平滑肌瘤8例，多形性腺瘤1例。腫瘤最大徑2.5 cm。2例神經(jīng)鞘瘤平均大小1.45 cm×1.3 cm。3例脂肪瘤平均大小1.16 cm×1.03 cm。5例錯構(gòu)瘤平均大小1.57 cm×1.02 cm，9例平滑肌瘤平均大小1.82 cm×1.1 cm，1例炎性肌纖維母細胞瘤1.3 cm×2.1 cm，2例多形性腺瘤平均大小1.55 cm×1.25 cm。

形態(tài)：22例均為腔內(nèi)生長型，絕大部分為寬基底(與管壁接觸面的長度≥1/3腫物最長徑)；部分腫瘤因完全堵塞管腔，其基底大小觀察受限。3例(13.6%)呈條柱形堵塞支氣管，表面光滑；19例呈類圓形結(jié)節(jié)、表面光滑、寬基底。

密度及增強：4例病變呈脂肪密度影(脂肪瘤3例、錯構(gòu)瘤1例)，密度均勻，CT值-84～-106.8 HU，平均-94.5 HU(圖1、2)；18例呈軟組織密度影，密度均勻，CT值7～50.7 HU，平均32.3 HU(圖3)。22例中17例患者同時行CT增強掃描，主要表現(xiàn)為輕中度強化，輕度14例(神經(jīng)鞘瘤1例、脂肪瘤3例、錯構(gòu)瘤4例、平滑肌瘤5例、多形性腺瘤1例)、中度3例(平滑肌瘤2例、炎性肌纖維母細胞瘤1例)。

管腔狹窄程度及伴隨征象：所有病例均存在不同程度管腔狹窄，部分病例(n=6，27%)伴肺葉膨脹不張。22例患者均不伴有縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大。

討 論

原發(fā)性氣管支氣管良性腫瘤較為罕見，有報道10年間內(nèi)鏡診斷的3937例氣管支氣管腫瘤中，僅有185例為良性腫瘤，不到5%[1]。

臨床特點氣管支氣管良性腫瘤主要起自間葉組織，惡性腫瘤多為上皮及涎腺來源[2]，本研究大部分(n=20)為間葉組織來源，與文獻報道相符。本研究病例以平滑肌瘤(n=9)最為常見，其次為錯構(gòu)瘤(n=5)，而Park等[2]認為氣管支氣管良性腫瘤以錯構(gòu)瘤和乳頭狀瘤最常見，國內(nèi)郭偉等[3]統(tǒng)計的45例氣管支氣管良性腫瘤以多形性腺瘤發(fā)生率最高，均存在差別，因此需要更大樣本量的統(tǒng)計分析。

A.CT平掃肺窗；B.CT平掃軟組織窗；C.增強CT；D.矢狀位重建；E.冠狀位重建

A.CT plain image in lung window；B.CT plain image in soft-tissue window；C.contrast-enhanced CT；D.sagittal reconstruction；E.coronal reconstruction

圖1脂肪瘤：男，56歲，咳嗽、咳痰、憋喘4年，右肺中間段支氣管內(nèi)見類圓形脂肪密度結(jié)節(jié)，密度均勻，管腔完全堵塞，伴右肺中下葉不張，增強掃描未見明顯強化

Fig1Lipoma in a 56-year-old man who presented with cough，sputum，and wheezing for 4 years.A round nodule was found in the middle bronchus of the right lung，with fat-like and uniform density，without enhancement.Reconstruction in soft-tissue window showed abrupt cutoff of the bronchus and atelectasis of the middle and lower lobes of the right lung

圖2錯構(gòu)瘤：女，66歲，咳嗽、咳痰3年，平掃CT顯示左肺下葉支氣管內(nèi)見鑄形含脂肪密度影，堵塞支氣管，未見明顯強化，伴左肺下葉不張(A)；增強CT 未顯示強化(B)

Fig2Hamartoma in a 66-year-old woman with cough and expectoration for 3 years.Plain CT showed a cast-like nodule in the left lower lobe bronchus with fat density，which obstructed the bronchus and caused left lower lobe atelectasis(A)，enhanced CT showed no enhancement(B)

A.CT平掃肺窗；B.CT平掃軟組織窗；C.增強CT；D.冠狀位重建；E.矢狀位重建

A.CT plain image in lung window；B.CT plain image in soft-tissue window；C.contrast-enhanced CT；D.coronal reconstruction；E.sagittal reconstruction

圖3神經(jīng)鞘瘤：女，17歲，咳嗽、咳痰3周，伴咳血2周，CT平掃氣管中段見腔內(nèi)生長結(jié)節(jié)，均勻軟組織密度，表面光滑，廣基底，管腔重度狹窄，呈輕度均勻強化

Fig3Schwannoma in a 17-year-old woman presenting with cough and expectoration for 3 weeks and hemoptysis for 2 weeks.In the middle segment of trachea，there was an intraluminal nodule，with soft tissue density，smooth surface and wide basement，which narrowed the lumen，showing mild homogeneous enhancement

對于氣管支氣管良性腫瘤的發(fā)病機制尚未見明確的研究報道，但有學(xué)者提出其與吸煙、肥胖、環(huán)境污染等存在一定相關(guān)性。Muraoka等[4]對64例支氣管內(nèi)脂肪瘤進行研究發(fā)現(xiàn)脂肪瘤更易發(fā)生于體型肥胖及吸煙者，本研究3例脂肪瘤患者均有長期吸煙史。而好發(fā)于兒童的乳頭狀瘤，多與人乳頭狀瘤病毒感染有關(guān)，且研究發(fā)現(xiàn)吸煙、年齡及人乳頭狀瘤病毒感染與其惡變也存在一定相關(guān)性[2]。

本研究患者均為成人，年齡17～66歲，平均(50.7±15.1)歲，但部分學(xué)者認為成人氣管腫瘤絕大多數(shù)為惡性，兒童90%為良性，所以對良惡性腫瘤進行年齡劃分過于絕對[5- 6]。本研究部分腫瘤表現(xiàn)出一定的年齡及性別趨向。神經(jīng)鞘瘤均為成人，平滑肌瘤均為中老年人，與研究報道均相符[7- 8]。本研究3例脂肪瘤均為中年男性，也符合其好發(fā)人群[2]。

本研究大部分患者存在不同時間的誤診，患者主要臨床表現(xiàn)為非特異性的咳嗽、咳痰，大部分患者病史均較長，自發(fā)病至確診時間10 d～10年，平均確診時間為504 d。氣管支氣管良性腫瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小、部位及氣道堵塞程度。主要為呼吸困難、喘息、喘鳴等氣道阻塞及繼發(fā)性肺炎的表現(xiàn)。由于患者早期癥狀隱匿，只有當腫瘤阻塞管腔超過50%～75%或管腔直徑<1 cm時才出現(xiàn)癥狀[6]，且癥狀無特異性，普通胸片一般無異常發(fā)現(xiàn)，極易誤診為慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺部感染、支氣管擴張等。因此，氣管支氣管良性腫瘤可能數(shù)月甚至數(shù)年都無法識別。本研究最長病程10年的氣管錯構(gòu)瘤患者一直在外院誤診為慢性支氣管炎，長期予抗炎平喘治療，無明顯緩解。因此，對長期不明原因的反復(fù)咳嗽、咳痰及間斷發(fā)熱，并經(jīng)抗炎解痙平喘治療效果不佳者，均須警惕本病，盡早完善胸部CT或氣管鏡等相關(guān)檢查。

CT表現(xiàn)本研究22例腫瘤均呈腔內(nèi)生長，邊緣光滑，腫瘤的體積較小，最大者最大徑約2.5 cm，且均不伴有臨近氣管管壁增厚；除3例堵塞管腔，表面觀察受限外，均表現(xiàn)為光滑結(jié)節(jié)影。這符合良性腫瘤的生長特征，由于其一般生長緩慢，患者多因氣道阻塞癥狀就診，所以腫瘤體積一般較小[2]。由于氣管支氣管良性腫瘤多起源于黏膜下層，所以上皮通常是完整的，外觀光滑，與本研究表現(xiàn)基本相符。

本研究氣管支氣管原發(fā)性良性腫瘤主要位于支氣管(n=17)，與既往報道[7，9- 11]相符，Ashwaq和Sani[5]研究表明氣管與支氣管腫瘤發(fā)生比可達1∶100。尤其是脂肪瘤多見于支氣管，而氣管腔十分罕見[11]，本研究3例脂肪瘤均位于支氣管。但對于氣管腫瘤，本研究5例中段占3例，下段2例，與文獻[12]報道的以上、下段多見不一致，可能與本研究樣本量少有關(guān)。

本研究病例均呈腔內(nèi)生長，符合良性腫瘤的生長方式[2，13]，但研究發(fā)現(xiàn)少數(shù)良性腫瘤也可以向腔外生長，甚至呈“冰山”樣改變，即腫瘤的腔內(nèi)部分較小而腔外部分較大。Kim等[14]分析氣道平滑肌瘤的CT表現(xiàn)時發(fā)現(xiàn)“冰山征”的出現(xiàn)率達15%。朱巧洪等[15]根據(jù)腫瘤的生長方式將氣管腫瘤分為5型：(1)腔內(nèi)窄基底結(jié)節(jié)型：為良性腫瘤；(2)腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型：基底寬度/結(jié)節(jié)最長徑≥1/3，基底處氣管壁增厚，為低度惡性；(3)沿管壁生長浸潤型，為低度惡性；(4)腔內(nèi)外腫塊型：為惡性；(5)隆突腫塊型：惡性；且其認為后兩型惡性度較高。本研究除3例堵塞管腔無法觀察其形態(tài)外，均呈寬基底。所以，此分型不能作為鑒別良惡性腫瘤的絕對依據(jù)。韓英等[16]提出支氣管壁增厚可以作為鑒別支氣管腔內(nèi)良惡性腫瘤的依據(jù)，本研究良性腫瘤均不伴有管壁的增厚，與蔡強和吳寧[13]報道一致，因而管壁增厚可作為鑒別良惡性腫瘤的重要參考。

CT檢查不僅能對氣管支氣管良性腫瘤做出精準定位，還能對部分腫瘤進行定性診斷。本研究3例脂肪瘤均呈均勻脂肪密度影，平掃CT值-40～-120 HU，與文獻[11]報道相符。1例錯構(gòu)瘤也呈脂肪密度，病理證實其主要由脂肪構(gòu)成。錯構(gòu)瘤由不定數(shù)量的脂肪、纖維結(jié)締組織、平滑肌、軟骨、骨和上皮成分等混合構(gòu)成[17]，其CT值因病理成分不同而變化。所以，測量腫瘤的CT值有助于脂肪瘤及錯構(gòu)瘤的檢出。孫慧芳等[18]研究顯示惡性腫瘤增強CT值較低，良性腫瘤則明顯增強，但本研究良性腫瘤均呈輕中度強化，且姚軍和夏進東[19]也認為良惡性腫瘤可以有不同程度強化，所以強化程度不能作為良惡性腫瘤的鑒別要點。

原發(fā)性氣管主支氣管良性腫瘤需要與以下幾種疾病鑒別：(1)氣管主支氣管惡性腫瘤：常沿管壁呈浸潤性生長或環(huán)繞管壁呈環(huán)形生長，使管壁明顯增厚，管腔明顯狹窄，表面不規(guī)則，且易向腔外擴展，致其與臨近結(jié)構(gòu)間脂肪間隙消失。(2)非腫瘤的良性病變，如痰栓、黏液分泌物、結(jié)核，前兩者一般復(fù)查后會有變化，以此鑒別；而結(jié)核造成的管壁增厚一般范圍較長，且多伴有肺或縱隔結(jié)核的其他征象。有時這些病變的影像學(xué)表現(xiàn)與良性腫瘤很難鑒別，往往需要借助支氣管鏡。

治療氣管支氣管良性腫瘤，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)均應(yīng)盡早切除、解除阻塞、重建氣道通暢，避免造成遠端支氣管及肺組織的不可逆損害。雖然大部分氣管支氣管良性腫瘤均表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為，但也有報道部分腫瘤內(nèi)鏡下切除后存在復(fù)發(fā)征象，且其復(fù)發(fā)時間不定，而手術(shù)切除的患者未見復(fù)發(fā)報道，所以研究者提出對于內(nèi)鏡下切除伴復(fù)發(fā)的患者，推薦再行手術(shù)治療[5，15]。且多形性腺瘤也存在惡變可能性，因此，術(shù)后隨訪很有必要[20]。部分學(xué)者提出炎性肌纖維母細胞瘤存在局部復(fù)發(fā)、惡變及轉(zhuǎn)移等惡性征象，認為其可能屬于低度惡性腫瘤，所以對于炎性肌纖維母細胞瘤術(shù)后隨訪尤為重要，以警惕復(fù)發(fā)[21]。本研究3例患者平均隨訪25個月，無1 例復(fù)發(fā)。

本研究回顧性分析了22例氣管支氣管腫瘤患者的臨床及影像特征，由于其發(fā)病率低，樣本量小，為回顧性分析，未進行統(tǒng)計學(xué)分析，且部分結(jié)果與國內(nèi)外報道存在一定出入，仍需擴大樣本量進一步研究。期待有更大樣本量的統(tǒng)計分析，以期提高氣管支氣管良性腫瘤的早期診斷率。

綜上，氣管支氣管良性腫瘤較罕見，早期臨床表現(xiàn)隱匿、無特異性，容易誤診。當患者出現(xiàn)反復(fù)性咳嗽、咳痰、治療不佳時，臨床上應(yīng)進一步檢查，排查氣管支氣管良性腫瘤的可能性。其CT表現(xiàn)具有一定特點：腔內(nèi)生長結(jié)節(jié)，表面光滑，體積較小，不伴有管壁的增厚，但可呈寬基底。提高對該病臨床及影像表現(xiàn)的認識，有助于早期發(fā)現(xiàn)及改善預(yù)后。