趙建平，龍德云，邵偉新

軟組織淋巴瘤是指發(fā)生于結(jié)締組織、脂肪及骨骼肌的淋巴瘤，不包括發(fā)生于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外的肝、肺、胰腺等部位的淋巴瘤[1]。大部分軟組織淋巴瘤多由相鄰淋巴結(jié)或其他隱匿的結(jié)內(nèi)淋巴瘤擴散侵犯所致，原發(fā)于軟組織的惡性淋巴瘤較為罕見[2]。軟組織淋巴瘤具有發(fā)病率低，缺乏典型臨床表現(xiàn)的特點，術(shù)前診斷較為困難。2016-04至2017-05我院收治2例皮下表現(xiàn)為孤立性原發(fā)軟組織淋巴瘤患者，經(jīng)治療預(yù)后較好。

1 病例報告

病例1，男，68歲，無意中發(fā)現(xiàn)右腋窩腫塊1年余，近3個月感覺腫塊逐漸增大，于2016-04-25入院。查體：右腋窩腫塊，大小8 cm×6 cm，質(zhì)軟，活動度可，邊界欠清，高出皮膚表面，表面皮膚無紅腫破潰；右上肢無麻木及活動障礙，局部皮膚無紅腫，且近期體重?zé)o明顯變化。 MRI表現(xiàn)：右腋窩8.0 cm×6.5 cm的腫塊，T1WI腫塊信號欠均勻，主要呈低信號(圖1A)，與鄰近肌肉信號相仿；T2WI+FS顯示腫塊呈略高信號，周圍部分信號較中央信號高，腫塊邊緣不光整，周圍可見不規(guī)則條索狀長T2信號影(圖1B)，MRI診斷：神經(jīng)鞘瘤可能，纖維瘤待排。于全麻下行右腋窩腫塊切除術(shù)，術(shù)中見右腋窩8 cm×6 cm×5 cm腫塊，質(zhì)地韌，活動度好，邊界不清，于腫塊上方取縱行切口，可見腫塊為淋巴結(jié)魚肉組織，界限不清，毗鄰腋靜脈，沿腫塊邊緣分離，完整切除腫塊。術(shù)后病理：右腋窩小圓細胞惡性腫瘤，淋巴瘤可能。免疫組化：瘤細胞CD10(-)、Bcl-6(部分+)、Mum-1(部分+)、Ki-67(+)80%、CD5(-)、CD3(-)、CD20(+)、CD56(-)、CD4(-)、CD8(-)、GranzymeB(-)、ALK(-)、CD30(-)、CD163(+)、CD68(+)。診斷為非霍奇金淋巴瘤，符合彌漫性大B細胞淋巴瘤(非生發(fā)中心型，侵襲性)伴大量組織細胞反應(yīng)性增生及瘤細胞廣泛浸潤淋巴結(jié)周圍脂肪組織。術(shù)后2次靜脈化療，一般情況良好，隨訪18個月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

病例2，女，66歲，無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右腰背部腫塊3個月，近1個月感覺腫塊增大，2017-05-18入院。查體：右腰背外側(cè)觸及5.0 cm×4.5 cm腫塊，質(zhì)韌，壓痛陽性，邊界清，活動度差，皮膚無潰破。 MRI示：右腰背部皮下脂肪層內(nèi)腫塊，T2WI+FS腫塊呈略高信號(圖2A)，腫塊周圍見不規(guī)則斑片狀高信號，T1WI呈低信號，DWI中央呈低信號(圖2B)，周圍見條弧形高信號，ADC圖呈低信號(圖2C)，增強后腫塊輕度強化，MRI考慮纖維瘤。在全麻下行右背部腫塊切除術(shù)，術(shù)中見4 cm×5 cm×2 cm腫塊，與周圍肌肉組織粘連明顯，仔細分離后摘除。病理巨檢：灰紅結(jié)節(jié)1枚，大小6.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，有包膜，切面灰紅質(zhì)軟。病理診斷：右腰背部小圓細胞惡性腫瘤伴大片壞死。免疫組化：CD10(-)、CD21(-),Bcl-6(-)、Mum-1(部分+)、Ki-67(+)60%，CD5 T細胞(+)，CD3(++), Bcl2(+)，CD20(+)，c-Myc(+)，ALK(-)，Desmin(-)，CgA(-),syn(-)，MyOD1(-)，S-100(-)，CD34(-)，CK(-)， LCA(+)。診斷為傾向彌漫性大B細胞淋巴瘤(活化B細胞型)。術(shù)后多次復(fù)診各項指標(biāo)均正常，未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，預(yù)后較好。

圖1 右腋窩彌漫性大B細胞淋巴瘤MRI

A.右腋窩脂肪層內(nèi)腫塊，大小8 cm×6 cm，T1WI腫塊主要呈低信號表現(xiàn)； B.T2WI+FS腫塊呈略高信號，腫塊邊緣不光整，周圍見不規(guī)則條片狀高信號影

圖2 右腰背部彌漫性大B細胞淋巴瘤MRI

A.右腰背部皮下脂肪層內(nèi)腫塊，大小5.0 cm×4.5 cm，T2WI+FS腫塊呈略高信號，腫塊周圍見不規(guī)則條片狀高信號；B.DWI呈低信號，周圍見條弧形高信號；C.ADC圖中央呈低信號，周圍呈高信號

2 討 論

2.1 發(fā)病機制和臨床特點 淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細胞增殖、分化產(chǎn)生的某些免疫細胞惡變有關(guān)。軟組織內(nèi)并無淋巴組織存在，可能來源于間葉組織的未分化多潛能細胞或異位的淋巴組織[1]。目前，原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的發(fā)生率逐年升高，可達25%～40%[3]。軟組織原發(fā)性淋巴瘤基本均為非霍奇金淋巴瘤，主要有彌漫大 B 細胞淋巴瘤、非特殊型外周T細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤3種組織學(xué)類型, 其中以彌漫大 B 細胞淋巴瘤最常見[4]。原發(fā)性軟組織淋巴瘤多見于60歲以上老年患者，臨床主要表現(xiàn)為局部進行性增大的無痛性軟組織腫塊，常見發(fā)生部位依次為四肢、胸壁骨骼肌和皮下組織內(nèi)；彌漫大 B 細胞淋巴瘤通常為原發(fā)，可表現(xiàn)為結(jié)內(nèi)或結(jié)外累及，胃腸道是最常見的部位，也可少見于腎臟、肝臟、扁桃體等部位[5-7]。本組2例均為軟組織彌漫大 B 細胞淋巴瘤，患者年齡均大于60歲，1例發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，另1例發(fā)生于結(jié)外軟組織，分別位于軀干部位的腹壁皮下及腋窩脂肪層內(nèi)，與上述文獻報道情況相符。

2.2 軟組織淋巴瘤的MRI表現(xiàn) 有研究認(rèn)為，軟組織淋巴瘤在T1WI和T2WI加權(quán)成像信號相對均勻，可跨越多間隙生長，侵犯血管和神經(jīng)[7]。在形態(tài)學(xué)上，淋巴瘤呈浸潤性表現(xiàn)，與肉瘤表現(xiàn)為局限性腫塊影有明顯區(qū)別。本組2例軟組織淋巴瘤中央信號相對均勻，輪廓不光整，邊緣可見條索狀異常信號影，大部分患者皮下見條索影，反映了淋巴瘤的浸潤和水腫，與文獻[7]報道基本一致。Surov等[8]采用彌散加權(quán)成像技術(shù)(DWI)發(fā)現(xiàn)軟組織淋巴瘤對照正常肌肉信號，T2WI呈均勻略高信號，T1WI呈均勻低信號，ADC圖呈均勻低信號，在融合圖像呈高信號，對軟組織淋巴瘤的診斷有一定參考價值。陳安等[9]報道了1例軟組織淋巴瘤病灶中央T1WI，T2WI、DWI均呈低信號，而腫瘤周圍呈略高信號。另外，超聲檢查亦提示腫塊呈弱回聲區(qū)，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，可見條索樣稍強回聲[10]。本組2例軟組織淋巴瘤T1WI呈均勻低信號，ADC圖也呈低信號，DWI中央呈低信號，T2WI脂肪抑制呈等或略高信號，腫塊顯示清晰，周圍可見小條片狀水腫高信號，與上述文獻報道相符。周良平等[11]認(rèn)為，軟組織淋巴瘤強化程度介于肌肉和血管之間，強化程度均勻，一般無明顯液化、壞死或囊性變。本組1例強化程度介于肌肉于血管之間，且強化均勻，未見囊變或壞死表現(xiàn)，另1例未作增強檢查，是否為軟組織淋巴瘤強化的特征，有待更多病例證實。

2.3 軟組織淋巴瘤的鑒別診斷 原發(fā)于軟組織的淋巴瘤發(fā)病率低，國內(nèi)外文獻報道較少，缺乏影像學(xué)特征，容易誤診。主要應(yīng)與以下腫瘤進行鑒別；(1)神經(jīng)鞘瘤： 20～40歲青壯年多見，局部常有麻木感，腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，輪廓規(guī)則，有包膜，腫瘤較大時常有出血、囊變、壞死和鈣化表現(xiàn)，MRI信號很少均勻一致，神經(jīng)鞘瘤血供豐富，Gd-DTPA增強后呈中-高度強化表現(xiàn)。(2)纖維瘤：常見于青年人，生長緩慢，腫塊包膜完整，邊界清楚，因腫瘤內(nèi)細胞成分相對較少而膠原纖維非常豐富，因而T1WI、T2WI和STIR等序列均呈低信號，增強后可以顯著強化，部分病例出現(xiàn)不強化。(3)惡性纖維組織細胞瘤： 50～70歲中老年多見，病變位置較深，呈浸潤性生長，無包膜，信號表現(xiàn)與軟組織淋巴瘤類似；但可伴有囊變、出血、壞死，因而MRI信號不均勻；T2WI上信號強度及增強掃描后強化幅度一般超過軟組織淋巴瘤[12]。

2.4 軟組織淋巴瘤的治療 原發(fā)性軟組織淋巴瘤以手術(shù)切除為主，輔以化療和局部放療，經(jīng)合理治療后可以提高生活質(zhì)量，延長生存時間。本組2例軟組織淋巴瘤均行手術(shù)切除，輔以化療，一般情況良好，復(fù)診各項指標(biāo)均正常，未見明顯轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)，遠期效果有待進一步隨訪觀察。