鄧智霞

（都江堰市人民醫(yī)院 四川 都江堰 611830）

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)的一種局限性增生性病變。PSH的病因不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影響，局部肺組織發(fā)育受阻所致。隨著免疫組化和電鏡技術(shù)的廣泛開展和應(yīng)用，人們對(duì)于該腫瘤起源命名、組織發(fā)生、性質(zhì)不斷提出新的觀點(diǎn)。因其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，術(shù)前確診較難，易誤診為肺部惡性腫瘤等其他疾病。為進(jìn)一步提高臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)就我院收治經(jīng)胸腔鏡手術(shù)確診的1例PSH出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)病例，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1.病案摘要

患者，女，36歲，因“雙側(cè)胸痛，胸悶、氣緊、乏力、發(fā)熱2+年，加重伴咳嗽17天”入院?；颊哂?012年10月入住我院，胸部CT示“右肺內(nèi)、胸膜下散在多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)影”，圖片1。后經(jīng)外科行胸腔鏡下右肺上葉活檢（2013-01-05本院），診斷為“肺硬化性血管瘤”，（病理圖片4）。因患者體質(zhì)不能耐受手術(shù)出院。出院后患者仍間斷發(fā)熱、胸痛、全身浮腫、腹脹伴乏力納差，于13年9月在北京某軍區(qū)醫(yī)院住院治療，行PET-CT示：胸膜炎性攝取、雙下肺胸膜增厚，雙腋窩淋巴結(jié)、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大但代謝不高，傾向良性。

反應(yīng)性改變。給予靜脈激素治療，抗炎解熱等對(duì)癥治療后患者水腫減輕出院，后改為口服強(qiáng)的松10mg tid及中藥治療，效果不佳。入院前17天，上述癥狀加重，體溫最高39.2℃，為進(jìn)一步診治收住入院。近兩年體重下降達(dá)10kg。既往個(gè)人史及家族史無特殊。入院查體：頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)可捫及腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。全腹軟，左中下腹壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)WBC 18.85×109/L，N：80.0%，RBC 3.31×1012/L，Hb 84g/L，炎癥指標(biāo)：PCT 0.15ng/ml，CRP 152mg/L，白蛋白28.4g/L↓。腫瘤標(biāo)記物：非小細(xì)胞肺癌抗原4.52ng/ml↑，ANCA（-），免疫全套：IGG 17.50g/L↑，IGA 4410.00mg/L↑，IGE 196.52IU/ml↑，結(jié)核感染T細(xì)胞r干擾素釋放實(shí)驗(yàn)15.50pg/ml↑，陽(yáng)性。痰涂片未查見細(xì)菌、真菌、結(jié)核分枝桿菌。痰培養(yǎng)（-）。彩超：雙側(cè)頸部淋巴結(jié)長(zhǎng)大，部分結(jié)構(gòu)異常。胸部增強(qiáng)CT（2014-03-27本院）圖片2，雙肺散在多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊影，腹部增強(qiáng)CT（2014-03-27本院）：腹膜及雙側(cè)腎筋膜增厚，腹、盆腔積液，肝內(nèi)淋巴瘀滯改變；脾稍大。纖支鏡檢查：陰性。經(jīng)皮肺穿兩次：2014-03-21急性炎癥伴肉芽組織增生及肺實(shí)變。2014-04-02多量纖維組織增生伴透明變性，少量肺組織肺泡上皮細(xì)胞增生伴肺間質(zhì)慢性炎癥及少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，未見其它特殊病變及腫瘤。入院后給予拜復(fù)樂抗炎并化痰等對(duì)癥支持治療癥狀無好轉(zhuǎn)，后給予診斷性抗癆（HLEO）治療2周，激素調(diào)整為10mg/天?；颊呷园l(fā)熱，體溫波動(dòng)在37.2～38.9℃，經(jīng)全科討論后建議行左側(cè)胸腔鏡下肺活檢術(shù)，明確左側(cè)肺多發(fā)結(jié)節(jié)性質(zhì)，但因患者及家屬放棄進(jìn)一步檢查，自動(dòng)出院，出院后患者長(zhǎng)期口服中藥治療，隨訪8個(gè)月，患者一般情況及胸部影像較前無明顯改變。

2.討論

影像檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段。胸部X線檢查或CT掃描提示肺內(nèi)孤立的圓形或類圓形、邊界清楚、密度均勻的外周型腫塊.一般情況好，有或無臨床表現(xiàn)。均應(yīng)該考慮到本病的可能性，如發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)點(diǎn)狀鈣化和不隨體位改變的空氣新月征，則應(yīng)高度懷疑PSH[1-2]。本病術(shù)前診斷困難，誤診率較高，術(shù)后組織病理在光鏡下，3～4種不同的組織形態(tài)結(jié)構(gòu)，特別是被以肺泡上皮的乳頭狀結(jié)構(gòu)及間質(zhì)中的圓形細(xì)胞兩種成分，基本可以診斷PSH，免疫組化有助于進(jìn)一步明確。PSH主要應(yīng)乳頭狀腺瘤、炎性假瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、肺曲菌球、肺泡性腺瘤、 細(xì)支氣管肺泡細(xì)胞癌、類癌、惡性間皮瘤[3-6]相鑒別。

治療和預(yù)后：有文獻(xiàn)報(bào)道PSH有侵襲性生長(zhǎng)的傾向，以及發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此本病宜采取外科手術(shù)治療，也是目前治療PSH唯一有效的治療方法。PSH的手術(shù)效果良好，以前認(rèn)為術(shù)后很少發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，近年國(guó)內(nèi)外均偶有文獻(xiàn)報(bào)道PSH術(shù)后可能復(fù)發(fā)，對(duì)于復(fù)發(fā)的患者可再次手術(shù)切除，預(yù)后良好[7]。

少數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種低度惡性或潛在惡性腫瘤，理由是有文獻(xiàn)報(bào)道PSH有侵襲性生長(zhǎng)的傾向可以發(fā)生復(fù)發(fā)，出現(xiàn)縱隔、肺門淋巴結(jié)及胸膜等轉(zhuǎn)移[8-10]。對(duì)本例病案從臨床特點(diǎn)、影像學(xué)、病理學(xué)PSH診斷成立，從疾病進(jìn)展、轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)以及治療后仍存在發(fā)熱、乏力、胸痛、胸悶等臨床癥狀看，有惡性傾向，從患者本次入院的兩次經(jīng)皮肺穿結(jié)果均未查見惡性細(xì)胞，有少量肺上皮細(xì)胞增生，故考慮PSH向?qū)?cè)肺轉(zhuǎn)移的可能性非常大，也不完全排除合并其它惡性腫瘤可能，但未行肺活檢明確?？傊琍SH臨床較為少見，且缺乏特征性臨床表現(xiàn)而極易誤診，對(duì)于肺孤立性、周邊性結(jié)節(jié)或腫塊以及雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)類圓形結(jié)節(jié)，應(yīng)當(dāng)想到此病的可能。增強(qiáng)CT掃描有一定的診斷價(jià)值，但確診還是依據(jù)組織病理學(xué)，治療首選手術(shù)切除，預(yù)后良好[11-12]。