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        肺硬化性血管瘤伴對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)移1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2019-06-11 03:01:26鄧智霞
        醫(yī)藥前沿 2019年12期
        關(guān)鍵詞:手術(shù)

        鄧智霞

        (都江堰市人民醫(yī)院 四川 都江堰 611830)

        肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)是發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)的一種局限性增生性病變。PSH的病因不清,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影響,局部肺組織發(fā)育受阻所致。隨著免疫組化和電鏡技術(shù)的廣泛開展和應(yīng)用,人們對(duì)于該腫瘤起源命名、組織發(fā)生、性質(zhì)不斷提出新的觀點(diǎn)。因其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)無特異性,術(shù)前確診較難,易誤診為肺部惡性腫瘤等其他疾病。為進(jìn)一步提高臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí),現(xiàn)就我院收治經(jīng)胸腔鏡手術(shù)確診的1例PSH出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)病例,并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

        1.病案摘要

        患者,女,36歲,因“雙側(cè)胸痛,胸悶、氣緊、乏力、發(fā)熱2+年,加重伴咳嗽17天”入院?;颊哂?012年10月入住我院,胸部CT示“右肺內(nèi)、胸膜下散在多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)影”,圖片1。后經(jīng)外科行胸腔鏡下右肺上葉活檢(2013-01-05本院),診斷為“肺硬化性血管瘤”,(病理圖片4)。因患者體質(zhì)不能耐受手術(shù)出院。出院后患者仍間斷發(fā)熱、胸痛、全身浮腫、腹脹伴乏力納差,于13年9月在北京某軍區(qū)醫(yī)院住院治療,行PET-CT示:胸膜炎性攝取、雙下肺胸膜增厚,雙腋窩淋巴結(jié)、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大但代謝不高,傾向良性。

        反應(yīng)性改變。給予靜脈激素治療,抗炎解熱等對(duì)癥治療后患者水腫減輕出院,后改為口服強(qiáng)的松10mg tid及中藥治療,效果不佳。入院前17天,上述癥狀加重,體溫最高39.2℃,為進(jìn)一步診治收住入院。近兩年體重下降達(dá)10kg。既往個(gè)人史及家族史無特殊。入院查體:頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)可捫及腫大。雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音。全腹軟,左中下腹壓痛,無反跳痛,肝脾未觸及,雙下肢無水腫。輔助檢查:血常規(guī)WBC 18.85×109/L,N:80.0%,RBC 3.31×1012/L,Hb 84g/L,炎癥指標(biāo):PCT 0.15ng/ml,CRP 152mg/L,白蛋白28.4g/L↓。腫瘤標(biāo)記物:非小細(xì)胞肺癌抗原4.52ng/ml↑,ANCA(-),免疫全套:IGG 17.50g/L↑,IGA 4410.00mg/L↑,IGE 196.52IU/ml↑,結(jié)核感染T細(xì)胞r干擾素釋放實(shí)驗(yàn)15.50pg/ml↑,陽(yáng)性。痰涂片未查見細(xì)菌、真菌、結(jié)核分枝桿菌。痰培養(yǎng)(-)。彩超:雙側(cè)頸部淋巴結(jié)長(zhǎng)大,部分結(jié)構(gòu)異常。胸部增強(qiáng)CT(2014-03-27本院)圖片2,雙肺散在多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊影,腹部增強(qiáng)CT(2014-03-27本院):腹膜及雙側(cè)腎筋膜增厚,腹、盆腔積液,肝內(nèi)淋巴瘀滯改變;脾稍大。纖支鏡檢查:陰性。經(jīng)皮肺穿兩次:2014-03-21急性炎癥伴肉芽組織增生及肺實(shí)變。2014-04-02多量纖維組織增生伴透明變性,少量肺組織肺泡上皮細(xì)胞增生伴肺間質(zhì)慢性炎癥及少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),未見其它特殊病變及腫瘤。入院后給予拜復(fù)樂抗炎并化痰等對(duì)癥支持治療癥狀無好轉(zhuǎn),后給予診斷性抗癆(HLEO)治療2周,激素調(diào)整為10mg/天?;颊呷园l(fā)熱,體溫波動(dòng)在37.2~38.9℃,經(jīng)全科討論后建議行左側(cè)胸腔鏡下肺活檢術(shù),明確左側(cè)肺多發(fā)結(jié)節(jié)性質(zhì),但因患者及家屬放棄進(jìn)一步檢查,自動(dòng)出院,出院后患者長(zhǎng)期口服中藥治療,隨訪8個(gè)月,患者一般情況及胸部影像較前無明顯改變。

        2.討論

        影像檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段。胸部X線檢查或CT掃描提示肺內(nèi)孤立的圓形或類圓形、邊界清楚、密度均勻的外周型腫塊.一般情況好,有或無臨床表現(xiàn)。均應(yīng)該考慮到本病的可能性,如發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)點(diǎn)狀鈣化和不隨體位改變的空氣新月征,則應(yīng)高度懷疑PSH[1-2]。本病術(shù)前診斷困難,誤診率較高,術(shù)后組織病理在光鏡下,3~4種不同的組織形態(tài)結(jié)構(gòu),特別是被以肺泡上皮的乳頭狀結(jié)構(gòu)及間質(zhì)中的圓形細(xì)胞兩種成分,基本可以診斷PSH,免疫組化有助于進(jìn)一步明確。PSH主要應(yīng)乳頭狀腺瘤、炎性假瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、肺曲菌球、肺泡性腺瘤、 細(xì)支氣管肺泡細(xì)胞癌、類癌、惡性間皮瘤[3-6]相鑒別。

        治療和預(yù)后:有文獻(xiàn)報(bào)道PSH有侵襲性生長(zhǎng)的傾向,以及發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此本病宜采取外科手術(shù)治療,也是目前治療PSH唯一有效的治療方法。PSH的手術(shù)效果良好,以前認(rèn)為術(shù)后很少發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,近年國(guó)內(nèi)外均偶有文獻(xiàn)報(bào)道PSH術(shù)后可能復(fù)發(fā),對(duì)于復(fù)發(fā)的患者可再次手術(shù)切除,預(yù)后良好[7]。

        少數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種低度惡性或潛在惡性腫瘤,理由是有文獻(xiàn)報(bào)道PSH有侵襲性生長(zhǎng)的傾向可以發(fā)生復(fù)發(fā),出現(xiàn)縱隔、肺門淋巴結(jié)及胸膜等轉(zhuǎn)移[8-10]。對(duì)本例病案從臨床特點(diǎn)、影像學(xué)、病理學(xué)PSH診斷成立,從疾病進(jìn)展、轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)以及治療后仍存在發(fā)熱、乏力、胸痛、胸悶等臨床癥狀看,有惡性傾向,從患者本次入院的兩次經(jīng)皮肺穿結(jié)果均未查見惡性細(xì)胞,有少量肺上皮細(xì)胞增生,故考慮PSH向?qū)?cè)肺轉(zhuǎn)移的可能性非常大,也不完全排除合并其它惡性腫瘤可能,但未行肺活檢明確??傊琍SH臨床較為少見,且缺乏特征性臨床表現(xiàn)而極易誤診,對(duì)于肺孤立性、周邊性結(jié)節(jié)或腫塊以及雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)類圓形結(jié)節(jié),應(yīng)當(dāng)想到此病的可能。增強(qiáng)CT掃描有一定的診斷價(jià)值,但確診還是依據(jù)組織病理學(xué),治療首選手術(shù)切除,預(yù)后良好[11-12]。

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