劉燕燕 曾萬江 徐曉燕 馮玲

關(guān)鍵詞：產(chǎn)后;血栓性血小板減少性紫癜;血漿置換

中圖分類號：R554.6? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標(biāo)識碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.09.065

文章編號：1006-1959（2019）09-0189-03

血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是臨床罕見的急性嚴(yán)重性疾病，起病急驟，病情兇險，如果不治療，死亡率高達90%[1]。TTP臨床常表現(xiàn)為“三聯(lián)征”：微血管性溶血性貧血、進行性血小板減少、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，或“五聯(lián)征”：三聯(lián)征加發(fā)熱及腎臟損害。TTP病因迄今不明，目前認(rèn)為可能與感染、妊娠、藥物、免疫、腫瘤等因素有關(guān)[2]。>70%的TTP病例發(fā)生在女性中，其中45%發(fā)生在育齡期[3]，但目前孕產(chǎn)婦合并TTP國內(nèi)外報道甚少，臨床診療中尚未得到足夠重視。2017年5月我院產(chǎn)科收治1例產(chǎn)后合并TTP病例，現(xiàn)結(jié)合文獻復(fù)習(xí)報道如下。

1臨床資料

患者26歲，因“停經(jīng)39周+6天，陰道見紅1天”，于2017年5月20日入院待產(chǎn)。孕前無任何急慢性病史。孕期在當(dāng)?shù)貗D幼保健機構(gòu)定期行產(chǎn)前檢查，多次血常規(guī)檢查均在正常范圍，無妊娠合并癥及并發(fā)癥。入院檢查：T 36.8℃，P 78次/min，R 21次/min，BP 122/73 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，無貧血貌，全身體格檢查未見異常，宮高34 cm，腹圍97 cm，胎心率150次/min。入院常規(guī)化驗血、尿常規(guī)正常，紅細(xì)胞3.95×109/L，血紅蛋白122 g/L，紅細(xì)胞壓積39%，血小板279×109/L，白細(xì)胞9.4×109/L，尿蛋白（-），肝腎功能正常。B超：胎兒雙頂徑9.6 cm，胎盤成熟度Ⅲ級?；颊哂?月21日自然臨產(chǎn)，當(dāng)天下午因“胎兒宮內(nèi)窘迫？”行“子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)”，手術(shù)順利，分娩一活男嬰，術(shù)中產(chǎn)婦生命體征平穩(wěn)，子宮收縮良好，出血200 ml，安全返回病房。

剖宮產(chǎn)術(shù)后前3 d無特殊，血性惡露少，無異味。體溫37.2℃。術(shù)后第2天復(fù)查紅細(xì)胞3.50×109/L，血紅蛋白120 g/L，紅細(xì)胞壓積35%，血小板210×109/L，白細(xì)胞13.2×109/L。術(shù)后第4天（即發(fā)病第1天），患者體溫38.5℃，檢查咽部無充血，扁桃體無腫大，心肺聽診無異常，雙乳房無腫脹，腹部切口無紅腫滲液，宮底臍下2指，無壓痛，惡露少，無異味。當(dāng)天復(fù)查血常規(guī)，紅細(xì)胞2.80×109/L，血紅蛋白91 g/L，紅細(xì)胞壓積25%，血小板6×109/L，白細(xì)胞7.23×109/L。追問患者病情，孕前、孕期及產(chǎn)后均無牙齦出血，無鼻出血等出血傾向，全身皮膚未見出血點及瘀斑。術(shù)后第5天（即發(fā)病第2天）體溫波動于37.5～38.5℃，紅細(xì)胞3.01×109/L，血紅蛋白93 g/L，紅細(xì)胞壓積27%，血小板7×109/L，白細(xì)胞6.01×109/L，Rous試驗（-），Coomb's試驗（-）。術(shù)后第6天（即發(fā)病第3天）患者主訴乏力，體溫仍波動于37.4～38.5℃，精神略差，貧血貌，鞏膜無黃染，肌肉注射針眼處可見瘀斑，腹部切口愈合良好，宮底臍下3指，無壓痛，惡露少，無異味，尿色清。紅細(xì)胞2.40×109/L，血紅蛋白75 g/L，血小板20×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.20×1012/L，凝血酶原時間和纖維蛋白原均正常。婦科子宮附件彩超未見異常。術(shù)后第7天（即發(fā)病第4天）患者主訴面部發(fā)麻，言語不利，并呈進行性加重，陣發(fā)性神志不清，對答不清，情緒煩躁，當(dāng)晚出現(xiàn)意識不清，呼之不應(yīng)，體溫40℃。急診頭顱CT檢查：左側(cè)扣帶回區(qū)小片密度稍低。進一步頭顱MRI：①右側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，少許出血可能;②左側(cè)基底節(jié)區(qū)和雙側(cè)半卵圓中心異常信號，急性期腦梗塞。復(fù)查乳酸脫氫酶2770 U/L，直接膽紅素9.3 μmol/L，總膽紅素35.5 μmol/L，尿素氮8.7 μmol/L，肌酐85.7 μmol/L，抗心磷脂抗體（-），風(fēng)濕免疫全套抗體（-），ADAMTS13活性2.0%（65.0%～135.0%）（<10%提示嚴(yán)重缺乏），ADAMTS13抗體陽性。外周血涂片見紅細(xì)胞碎片和晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不等。骨髓穿刺報告：①骨髓細(xì)胞增生極度活躍;②?！眉t=0.55∶1，紅系統(tǒng)比例增高，以中晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞大小不等，可見紅細(xì)胞碎片;③血小板少見，巨核細(xì)胞易見。

考慮血小板快速、急劇降低，溶血性貧血進行性加重，于發(fā)病第1天血液內(nèi)科會診后開始每日地塞米松10 mg以及丙種球蛋白20 g靜脈滴注。發(fā)病第4天全院大會診討論，診斷為“產(chǎn)后血栓性血小板減少性紫癜”，考慮其病情嚴(yán)重，死亡率高，迅速轉(zhuǎn)至本院重癥監(jiān)護病房，行血漿置換治療，同時加大激素用量，抗生素預(yù)防感染，各臟器支持營養(yǎng)治療。甲基強的松龍口服40 mg，1次/d，地塞米松口服5 mg，1次/d，丙種球蛋白20 g/d靜脈滴注，共5 d。在隔日血漿置換2次后，患者逐漸恢復(fù)意識，繼續(xù)以上治療，隨后1周，血紅蛋白和血小板逐漸上升，體溫逐漸下降至正常范圍，術(shù)后18 d ADAMTS13活性19.0%（65.0%～135.0%），ADAMTS13抗體：陰性。術(shù)后22 d ADAMTS13活性55.0%，ADAMTS13抗體陰性。同時復(fù)查外周血涂片：①紅細(xì)胞大小不等，可見破碎紅細(xì)胞，占18%;②血小板散在，聚集易見。隨后患者轉(zhuǎn)入本院血液內(nèi)科病房進一步鞏固治療，逐漸延長血漿置換間隔時間，患者生命體征及各項輔助檢查指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，于產(chǎn)后1個月康復(fù)出院，院外繼續(xù)藥物治療：甲基強的松龍40 mg/d，每周減2片，最后10 mg維持。出院后定期隨訪1年，相關(guān)化驗指標(biāo)均未見明顯異常。