王躍堂，喬恩，姜文翔，邱俊濤，趙電彩，李飛，黃澤平，羅新錦，王巍

心臟原發(fā)腫瘤是一種死亡率較高的罕見(jiàn)疾病[1]，目前手術(shù)切除是治療心臟腫瘤的首選方法[2]，比如行手術(shù)治療的心臟黏液瘤患者可達(dá)到與一般人群相似的生存率[3]。心臟腫瘤多數(shù)位于左心系統(tǒng)，僅有5%位于右心室[4]，本研究回顧性分析中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院2007年1月至2017年11月收治的28例右心室原發(fā)良性腫瘤患者的臨床資料，評(píng)價(jià)手術(shù)治療的預(yù)后效果。

1 資料與方法

研究對(duì)象：2007年1月至2017年11月，于阜外醫(yī)院行心臟原發(fā)腫瘤手術(shù)治療患者共917例，其中30例為右心室原發(fā)腫瘤。排除2例原發(fā)惡性腫瘤患者，研究最終納入28例右心室原發(fā)良性腫瘤患者。

手術(shù)方法：所有患者均在全身氣管插管麻醉、低溫體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)采用胸骨正中切口，心臟停跳下進(jìn)行。心臟腫瘤質(zhì)脆，手術(shù)操作要輕柔，盡量少搬動(dòng)心臟，防止瘤體脫落、破碎導(dǎo)致栓塞事件發(fā)生。

觀察指標(biāo)：觀察并記錄患者一般情況、臨床表現(xiàn)、血生化、心肌酶、心臟影像學(xué)檢查、手術(shù)時(shí)間、重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）住院時(shí)間、二次手術(shù)、感染、復(fù)發(fā)率和死亡率等。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析方法：所有數(shù)據(jù)均采用SPSS 24.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。連續(xù)性變量均以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差來(lái)表示，描述性變量采取頻率或百分比來(lái)表示；利用Kaplan-Meier方法進(jìn)行生存分析，并繪制生存曲線。P＜0.05 表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前臨床特征

28例右心室原發(fā)良性腫瘤患者中，男性20例（71.4%），女性8例（28.6%），平均年齡(36.6±21.1)歲。14例患者入院前出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短等癥狀；6例出現(xiàn)心悸，4例出現(xiàn)下肢水腫，1例出現(xiàn)暈厥；9例無(wú)明顯癥狀，因體檢時(shí)超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心臟占位或聽(tīng)診心臟雜音而入院。入院前，1例患者發(fā)生腦梗死，余無(wú)患者發(fā)生血栓栓塞事件。28例患者紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)為I級(jí)或Ⅱ級(jí)。

2.2 術(shù)前檢查

所有患者術(shù)前均行血常規(guī)、生化檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查，血生化各項(xiàng)檢查結(jié)果均處于正常水平內(nèi)；術(shù)前心電圖顯示，14例出現(xiàn)右束支阻滯，11例出現(xiàn)ST段改變，6例出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速。術(shù)前平均左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）為（64.6±4.8）%。所有患者術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，未明確腫瘤良惡性及侵犯狀況，15例還行計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）檢查，14例行磁共振成像（MRI）檢查，其中8例同時(shí)行CT和MRI檢查，4例術(shù)前行正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（PET-CT）檢查。

2.3 術(shù)中和術(shù)后情況

28例患者均行心臟腫瘤切除術(shù)，其中24例行腫瘤完全切除術(shù)，4例行腫瘤部分切除手術(shù)。手術(shù)切除后，所有患者手術(shù)標(biāo)本均行病理學(xué)檢查，病理檢查提示10例為黏液瘤，彈力纖維瘤、血管瘤、橫紋肌瘤各4例，脂肪瘤、纖維瘤、淋巴管腫瘤各2例。

手術(shù)過(guò)程順利，均無(wú)嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥，未發(fā)生急性腎損傷、嚴(yán)重感染、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥。平均手術(shù)時(shí)間為（179.5±56.9） min，轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間為（81.2±43.8）min，阻斷時(shí)間為（53.8±38.0）min，ICU住院時(shí)間為（35.6±22.6）h。術(shù)后17例患者出現(xiàn)輕微胸腔積液或心包積液，出院復(fù)查時(shí)可見(jiàn)胸腔積液均已吸收消失；術(shù)后無(wú)患者出現(xiàn)低心排綜合征、心房顫動(dòng)、支氣管胸膜瘺或傷口感染等癥狀。

2.4隨訪結(jié)果

28例患者術(shù)后復(fù)發(fā)狀況：所有患者均通過(guò)電話或門診隨訪，隨訪率100%，隨訪1～10年（中位隨訪39.5個(gè)月），隨訪期間無(wú)患者再次出現(xiàn)血栓栓塞、惡性心律失常等并發(fā)癥。術(shù)后4例患者腫瘤復(fù)發(fā)，其中1例為多發(fā)黏液瘤患者，于術(shù)后1年復(fù)發(fā)；1例為單發(fā)右心室黏液瘤患者，于術(shù)后15個(gè)月復(fù)發(fā)；2例為纖維瘤患者，復(fù)發(fā)時(shí)間分別為術(shù)后2個(gè)月和2年。所有患者復(fù)發(fā)時(shí)間均在術(shù)后2年內(nèi)，患者術(shù)后10年免復(fù)發(fā)率為83.8%（圖1）。

4例行腫瘤部分切除術(shù)患者，1例為多房室多發(fā)心臟橫紋肌瘤的6月齡患兒（為防止腫瘤完全切除術(shù)切除太多心肌而行部分切除術(shù)），術(shù)后6年復(fù)查時(shí)，超聲心動(dòng)圖顯示瘤體已經(jīng)完全消失。1例為21歲血管瘤患者，因血管瘤具有血管的性質(zhì)，較難行瘤體完全切除術(shù)而行部分切除術(shù)，術(shù)后1周、4個(gè)月和1年半復(fù)查，超聲檢查顯示瘤體在逐漸減小。血管瘤自發(fā)消退的性質(zhì)在以往研究中未曾被報(bào)道過(guò)，本研究為首次報(bào)道。1例為脂肪瘤的7歲患兒，因腫瘤體積較大且侵犯心肌較多而行腫瘤部分切除術(shù)。1例為纖維瘤的3月齡患兒，腫瘤生長(zhǎng)于室間隔，因患兒年齡較小，術(shù)中快速病理提示為良性纖維瘤，又防止損失太多心肌而行腫瘤不完全切除術(shù)。

28例患者腫瘤切除術(shù)后生存率分析：隨訪期間3例患者死亡，均為腫瘤全部切除患者，其中1例為黏液瘤，2例為纖維瘤，均為術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)、心功能惡化所致，死亡時(shí)間分別為術(shù)后7年半、3年和6個(gè)月。整體患者術(shù)后10年生存率為79.0%（圖 2）。

圖1 28例患者術(shù)后復(fù)發(fā)狀況

圖2 28例患者腫瘤切除術(shù)后生存率分析

3 討論

研究發(fā)現(xiàn)，心臟原發(fā)腫瘤發(fā)生率較低，約占直視心臟手術(shù)的0.3%，以左心房多見(jiàn)[4-5]。其中良性腫瘤占75%，多為黏液瘤；惡性腫瘤占25%，主要為各種肉瘤[6]。右心室原發(fā)腫瘤的發(fā)生率只占心臟腫瘤的5%左右[3]，以往對(duì)右心腫瘤的研究均為個(gè)案報(bào)道，本研究是首個(gè)針對(duì)右心室原發(fā)心臟腫瘤進(jìn)行的研究。

超聲心動(dòng)圖有助于心臟腫瘤患者的初步診斷，陽(yáng)性診斷率可以達(dá)到77.78%，心臟CT和MRI有助于對(duì)心臟腫瘤的良惡性推斷[7-8]。本研究中，所有患者術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，另有15例和14例患者為了明確腫瘤的良惡性、腫瘤對(duì)瓣膜和心肌的侵犯狀況而分別行CT和MRI檢查，其中4例患者于術(shù)前還做了PET-CT檢查。通過(guò)與術(shù)后病理組織學(xué)檢查進(jìn)行對(duì)比發(fā)現(xiàn)，CT和MRI對(duì)術(shù)前腫瘤良惡性判斷預(yù)測(cè)作用較好，尤其是PET-CT。

黏液瘤是最常見(jiàn)的心臟良性腫瘤[9]，40%黏液瘤患者可發(fā)生血栓栓塞[10]，但本研究中無(wú)黏液瘤患者發(fā)生肺栓塞事件，僅有1例患者術(shù)前曾發(fā)生腦梗死，推測(cè)其血栓栓塞事件與右心腫瘤并無(wú)關(guān)系，可能為全身系統(tǒng)其他原因?qū)е?。心臟橫紋肌瘤是兒童心臟腫瘤中最常見(jiàn)的類型[6,10]，嬰幼兒與青少年心臟橫紋肌瘤具有自發(fā)消退、消失的性質(zhì)，50%的患者可自行消失，既往文獻(xiàn)報(bào)道嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤無(wú)論手術(shù)與否，大部分可自行消退、消失，目前仍無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道成年患者橫紋肌瘤是否具有自行消退的性質(zhì)，具體機(jī)制仍不清楚[6,11]；本研究中有1例多房室多發(fā)心臟橫紋肌瘤患兒，術(shù)中行部分瘤體切除術(shù)，于術(shù)后6年超聲心動(dòng)圖復(fù)查示瘤體消失，這與既往文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)論相同。

外科手術(shù)可改善心臟良性腫瘤預(yù)后，降低復(fù)發(fā)率。本研究中，28例患者術(shù)后預(yù)后良好，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，共有4例患者復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)時(shí)間均在術(shù)后2年內(nèi)，這提示，手術(shù)2年后的復(fù)發(fā)率將會(huì)大大降低，而Elbardissi等[3]報(bào)道的患者復(fù)發(fā)率明顯降低時(shí)間在術(shù)后4年。腫瘤切除術(shù)后10年的免復(fù)發(fā)率和生存率分別為83.8%和79.0%，這表明對(duì)右心室原發(fā)良性腫瘤進(jìn)行積極的手術(shù)治療可使患者獲得較長(zhǎng)的生存時(shí)間。

本研究仍存在一些局限性。本研究為回顧性觀察性研究，且樣本量有限，需要更多的臨床研究驗(yàn)證外科手術(shù)治療的確切效果。

綜上所述，右心室良性腫瘤采用外科手術(shù)安全有效，合理的手術(shù)方案能夠減少和避免嚴(yán)重并發(fā)癥，可使患者獲得較長(zhǎng)的生存時(shí)限。腫瘤復(fù)發(fā)是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。橫紋肌瘤和血管瘤具有自發(fā)縮小、消退的性質(zhì)。