朱喬喬 溫樹(shù)信

(山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 太原 030001)

資料患者女性，38歲。因鼻背畸形1年，鼻塞伴嗅覺(jué)減退、左耳間斷性耳鳴2個(gè)月于2016年10月19日收入院，初步診斷為鼻部腫物。2年前有鼻背外傷史，鼻背部紅、腫癥狀消退后，鼻部外形未見(jiàn)明顯改變。否認(rèn)家族史及遺傳病史。查體：頸部淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大，余未見(jiàn)異常。專(zhuān)科查體：鼻背部外形改變呈“鞍狀”，觸之質(zhì)硬，雙側(cè)鼻腔因鼻中隔腫物明顯隆起而堵塞，并有少量黃色黏性分泌物附著。鼻竇CT檢查(圖1)：鼻中隔腫物堵塞兩側(cè)鼻腔，大小約3.3 cm×2.5 cm ×4.1 cm，鼻中隔前部骨質(zhì)破壞，鼻骨受壓而導(dǎo)致形態(tài)失常，考慮淋巴瘤可能；左側(cè)鼻咽側(cè)壁可見(jiàn)軟組織密度影，最大截面約3.3 cm×2.3 cm；左側(cè)咽隱窩變窄，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)破壞；2處腫物密度均勻，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。病理蘇木素-伊紅(HE)染色顯示：小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管受累，管壁纖維素性壞死。診斷：(鼻中隔)惡性肉芽腫(中線(xiàn)惡性網(wǎng)狀細(xì)胞瘤)？因病理診斷不明確再次取活檢，第2次病理結(jié)果為慢性炎性病變。本次留取的組織再次做病理檢查：可見(jiàn)散在T細(xì)胞、B細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞，并見(jiàn)較多胞質(zhì)豐富、大的組織細(xì)胞，內(nèi)見(jiàn)吞噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、粒細(xì)胞，即Emperipolesis現(xiàn)象(圖2)，部分區(qū)域見(jiàn)纖維組織增生。免疫組化結(jié)果：AE1/AE3(-)，CD3(部分+)，CD20(部分+)，CD68(+)，CD30(-)，ALK(-)，LCA(+)，TIAI(少量+)，CD7(部分+)，CD5(-)，CD56(-)，Ki67(約15%)，加標(biāo)S100(+)，診斷為Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。明確診斷前因血細(xì)胞檢查中白細(xì)胞為10.0×109/L，中性粒細(xì)胞為78.5%，以及鼻部分泌物培養(yǎng)鑒定為金黃色葡萄球菌，考慮有局部感染，給予頭孢西丁抗感染8 d和甲潑尼龍琥珀酸鈉1周治療?；颊咭虮乔煌飧纳凭芙^進(jìn)一步治療，但需隨訪觀察。后因鼻塞癥狀加重再次入院，并于2017年2月22日全身麻醉行鼻內(nèi)鏡下鼻中隔腫物切除術(shù)，鼻咽部取活檢，術(shù)前復(fù)查鼻竇CT檢查與前片對(duì)比未見(jiàn)明顯變化。術(shù)中可見(jiàn)灰白色軟骨樣病變，質(zhì)硬，邊界不清，息肉鉗切取及電動(dòng)切割吸引器切除腫物。術(shù)后鼻咽部免疫組化結(jié)果與鼻部一樣，明確為鼻部、鼻咽部RDD，并給予甲潑尼龍琥珀酸鈉(8 d)和頭孢呋辛抗感染(10 d)治療。13個(gè)月后復(fù)查時(shí)雙側(cè)鼻腔通暢，鼻竇CT(圖3)示鼻部病灶幾乎消失，鼻咽部病情穩(wěn)定無(wú)增大趨向。隨訪16個(gè)月，患者鼻咽部病變穩(wěn)定，鼻外形恢復(fù)正常，無(wú)鼻塞等不適，并繼續(xù)隨訪。

圖1. 術(shù)前鼻竇軸位CT掃描示：鼻中隔前部及左側(cè)鼻咽側(cè)壁可見(jiàn)軟組織密度影，鼻中隔破壞

圖2. 胞質(zhì)豐富的大組織細(xì)胞，內(nèi)見(jiàn)吞噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、粒細(xì)胞，即Emperipolesis現(xiàn)象(HE染色×100)

圖3. 術(shù)后13個(gè)月復(fù)查鼻竇軸位CT掃描示：鼻中隔前部軟組織影幾乎消失，鼻咽部病灶大小未見(jiàn)明顯變化

討論RDD是一種良性組織細(xì)胞增生性疾病，比較罕見(jiàn)，病因尚不清楚，多為淋巴結(jié)受累，也可表現(xiàn)為結(jié)外組織受累，有時(shí)結(jié)外病變和淋巴結(jié)同時(shí)受累。有文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，43%的病例表現(xiàn)為結(jié)外受累[1]，但只有結(jié)外病變而不伴淋巴結(jié)受累的患者不足20%[2]，最常發(fā)生于皮膚、軟組織和上呼吸道。由于RDD中同時(shí)累及鼻中隔和鼻咽部的病例少見(jiàn)，臨床醫(yī)師又對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，故易誤診。RDD在影像學(xué)上的表現(xiàn)主要為軟組織影，有時(shí)伴有密度不均或骨質(zhì)受侵而被誤診為惡性腫瘤。本病例因在影像學(xué)上表現(xiàn)為伴有鼻中隔骨質(zhì)受侵及伴隨鼻咽部病變而誤診。組織病理學(xué)的特征性表現(xiàn)為Emperipolesis現(xiàn)象，具有診斷學(xué)意義；然而，結(jié)外病變中嚴(yán)重纖維化和較少組織細(xì)胞使得其在組織病理學(xué)上難以找見(jiàn)Emperipolesis現(xiàn)象，從而容易誤診。本病例第1次病檢未發(fā)現(xiàn)Emperipolesis現(xiàn)象，重復(fù)活檢才得以發(fā)現(xiàn)這一特殊現(xiàn)象。

在病理學(xué)上，鼻部、鼻咽部RDD還應(yīng)與鼻硬結(jié)病、鼻咽惡性腫瘤、鼻咽纖維血管瘤、肉芽腫性多血管炎、朗格漢斯細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病和淋巴瘤等鑒別，但其免疫組化表型S100蛋白(+)、CD68(+)和CDla(-)可以把本病與以上疾病區(qū)分開(kāi)，是目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。RDD雖然為良性病變，但累及重要器官或免疫系統(tǒng)時(shí)可有一定的致死率。鼻部、鼻咽部RDD因累及重要器官或免疫系統(tǒng)概率小，死亡病例中只找到1例，且死因未明。在其治療指南中并沒(méi)有達(dá)成明確共識(shí)，一般認(rèn)為淋巴結(jié)受累者只需觀察，因?yàn)榘l(fā)生于淋巴結(jié)者有時(shí)可自行消退，而結(jié)外患者在有癥狀或重要器官受到影響的情況下才建議治療[1，3]。治療方式包括以糖皮質(zhì)激素治療為主的非手術(shù)治療緩解癥狀；手術(shù)幫助部分患者改善癥狀，也可以完全切除病灶以達(dá)到根治目的。Pulsoni等[4]報(bào)道，在80例RDD患者中有40例未接受治療或只接受糖皮質(zhì)激素治療，其中33例痊愈；40例接受手術(shù)、化療或放療，其中17例痊愈，認(rèn)為對(duì)于未形成較大腫塊或威脅到重要器官的RDD無(wú)需治療。本病例鼻咽部病變雖未進(jìn)行治療，但在隨訪中一直保持穩(wěn)定狀態(tài)，可暫不處理。患者鼻部病變完全切除，鼻外形現(xiàn)已恢復(fù)正常，無(wú)鼻塞等不適癥狀。