黃英杰

【摘要】重癥肌無力會(huì)對患者的身心以及生活帶來嚴(yán)重的影響，當(dāng)合并有其他疾病時(shí)更是如此。在文中對一例合并膿毒血癥、2型糖尿病的重癥肌無力病例進(jìn)行報(bào)道，為類似病例的治療提供借鑒。

【關(guān)鍵詞】重癥肌無力危象；糖尿?。荒摱狙Y

【中圖分類號(hào)】R587.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2019.12..01

1 病例簡介

患者，女，16歲。因“氣促3小時(shí)”入院。

體格檢查：T36.5℃，R 32次/min，P 140次/min，

BP 130/70 mmHg。發(fā)育正常，肥胖，神志昏睡，檢查欠配合。雙上瞼輕度下垂，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，眼球運(yùn)動(dòng)正常。呼吸運(yùn)動(dòng)和呼吸頻率快，可聞及少濕性啰音，未聞及干啰音。心率140次/分，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝、脾于肋緣下未觸及，Murphy征陰性，活動(dòng)自如，雙下肢無浮腫。四肢肌力肌張力正常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常，膝跟腱反射正常，雙側(cè)Hoffmann征、Babinski征及Kernig征均未引出。既往史：患者出生時(shí)曾在外院兒科重癥監(jiān)護(hù)室住院，診斷肺不張，好轉(zhuǎn)出院。7年前發(fā)現(xiàn)2型糖尿病，一直降糖藥治療，未皮下注射胰島素，平時(shí)血糖控制可。

輔助檢查：入科動(dòng)脈血?dú)夥治觯囟刃Ｕ㏄H 7.20，PO2 123 mmHg，PCO2 83 mmHg，HCO3- 32.4 mmol/L，BE 2.5 mmol/L，血乳酸1.7 mmol/L，SaO2 98%。氧合指數(shù)373.。血常規(guī)WBC 17.12×109/L，N 15.16×109/L，

PLT 430×109/L，HGB75 g/L，RBC：5.16×1012/L，

HCT：32.0%。膽堿酯酶測定：11065 U/L。電解質(zhì)提示：血清鉀：3.77 mmol/L，血清鈉：144 mmol/L，血清氯：98 mmol/L。腎功能3項(xiàng)：尿素（UREA）3.01mmol/L，葡萄糖11.06 mmol/L，肌酐（CREA）48.0 umol/L。糖化血紅蛋白：5.0%。凝血功能及血漿D二聚體正常。新斯的明試驗(yàn)（按重癥肌無力臨床絕對評分記錄表評分，相對評分為25）試驗(yàn)結(jié)果可疑陽性。NT-proBNP及肌鈣蛋白檢測結(jié)果正常。多次痰培養(yǎng)提示銅綠假單胞菌、鮑曼氏不動(dòng)桿菌等多重耐藥菌感染，血培養(yǎng)提示大腸埃希菌及近平滑念珠菌生長。心臟彩超靜息狀態(tài)下，心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常。重復(fù)神經(jīng)電刺激（肌電圖）提示右側(cè)腋神經(jīng)疲勞試驗(yàn)陽性。頭顱CT提示平掃未見異常、右側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇炎。胸部CT提示1、雙肺滲出性病灶，考慮肺炎，病灶以肺門為中心分布，需注意排除肺水腫可能，請結(jié)合臨床。

2 討 論

有研究表明，超過60%的重癥肌無力患者首要表現(xiàn)示眼外肌麻痹[1]，另有研究表明，眼肌型重癥肌無力患者，若合并2型糖尿病，較易發(fā)展成全身型重癥肌無力[2]結(jié)合本病例，在診治方面有幾方面值得臨床注意。

（1）診斷上，重癥肌無力的診斷容易漏診或誤診，原因（1）因合并2型糖尿病容易誤診為糖尿病周圍神經(jīng)病變相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)損害，（2）多次脫機(jī)失敗，同時(shí)合并膿毒血癥，注意鑒別重癥監(jiān)護(hù)病房獲得性肌無力（3）頭顱CT及胸部CT未見惡性腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移或胸腺瘤導(dǎo)致繼發(fā)重癥肌無力可能。（4）家屬補(bǔ)充病史，起病前除外急性上呼吸道癥狀，同時(shí)合并有雙上瞼輕度下垂，考慮起病為眼肌型重癥肌無力（OMG），短時(shí)間進(jìn)展為全身型重癥肌無力（GMC），結(jié)合相關(guān)研究結(jié)果，注意警惕突發(fā)氣促合并2型糖尿病是否為重癥肌無力的可能，新斯的明可疑陽性，及疲勞試驗(yàn)陽性，最終確診重癥肌無力。

（2）治療上，患者治療期間因膿毒血癥反復(fù)高熱，合并低血壓感染性休克情況，注意抗菌藥物強(qiáng)度及覆蓋范圍，經(jīng)足療程和強(qiáng)度的抗炎治療后，體溫可恢復(fù)正常，相關(guān)的感染指數(shù)均降至正常，同時(shí)合并糖尿病，故重癥肌無力藥物治療僅應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑單一藥物，患者肌無力癥狀明顯改善，已成功撤呼吸機(jī)輔助呼吸，該案例對于初發(fā)年輕病例的重癥肌無力患者單一藥物治療提供一定臨床參考意義。

參考文獻(xiàn)

[1] 李海峰，張賢軍.歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟發(fā)表眼肌型重癥肌無力治療指南[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2015，14（2）：151-152.

[2] ZHOU Z，XIANG Y，JI L，et al.Frequency，immunogenetics，and clinical characteristics of latent autoimmune diabetes in China（LADA China study）；a nationwide，multicenter，clinic-based cross-sectional study[J]，Diabetes，2013，62（2）：543-550.

本文編輯：劉欣悅