李 娟，張 明，高艷青，孫 欣

臨床資料

患者，女，31歲。因左臀部藍(lán)黑色結(jié)節(jié)10余年，于2017年6月1日就診。10余年前，患者左臀部出現(xiàn)一灰藍(lán)色丘疹，緩慢增大，無(wú)不適，未予治療?；颊呒韧w健，否認(rèn)家族成員中有類(lèi)似病史。體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科情況：左臀部可見(jiàn)一黃豆大小的藍(lán)黑色結(jié)節(jié)，顏色均一，邊界清，表面光滑，質(zhì)中，無(wú)觸痛（圖1a）。腫物皮膚鏡鏡下表現(xiàn)為均質(zhì)無(wú)結(jié)構(gòu)的藍(lán)黑色（圖1b）。初步診斷：藍(lán)痣？行腫物完整切除術(shù)，切緣距腫物邊緣外擴(kuò)3 mm，深達(dá)脂肪層。組織病理示：真皮中下部可見(jiàn)自上而下分布的楔形腫瘤團(tuán)塊，腫瘤浸潤(rùn)上部較寬，與皮膚表面平行，深部錐形損害沿血管、神經(jīng)、毛囊和汗腺向下穿透深達(dá)真皮深部；腫瘤由梭形細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞組成，內(nèi)有大量色素顆粒，細(xì)胞無(wú)明顯異型性（圖2）。修正診斷：深部穿通性痣。術(shù)后隨訪10個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 深部穿通性痣患者臀部皮損與皮膚鏡鏡下所見(jiàn)

圖2 深部穿通性痣患者臀部皮損組織病理（HE染色）

討論

深部穿通性痣（deep penetrating nevus, DPN）由Seab等[1]于1989年首次報(bào)道，國(guó)外至今陸續(xù)報(bào)道了近400例。國(guó)內(nèi)馬東來(lái)等[2]于2010年首次報(bào)道了發(fā)生于右手腕及骶尾部的2例患者，常建民等[3]于2017年報(bào)道了發(fā)生于右手背者1例。DPN臨床上較少見(jiàn)，好發(fā)于中青年女性[1,4]，少數(shù)患者出生時(shí)即有[5]。本病多發(fā)生于面部、軀干及四肢近端，也有發(fā)生于掌跖及黏膜[6]的報(bào)道，臨床上表現(xiàn)多為輕度隆起的藍(lán)色或黑色丘疹或結(jié)節(jié)，直徑通常＜1 cm，常為單發(fā)，也可多發(fā)呈線狀分布[7]。通常無(wú)癥狀，個(gè)別有疼痛感或局部感覺(jué)遲鈍。

本例患者是1例發(fā)生于臀部的后天獲得性DPN，不屬于DPN好發(fā)部位，但既往文獻(xiàn)也有類(lèi)似報(bào)道[2,5]。皮損皮膚鏡下表現(xiàn)為均質(zhì)無(wú)結(jié)構(gòu)的藍(lán)黑色，與藍(lán)痣皮膚鏡表現(xiàn)類(lèi)似，但與黑素瘤的皮膚鏡表現(xiàn)有明顯不同。DPN皮膚鏡鏡下表現(xiàn)目前仍缺乏共識(shí)，既往一些個(gè)案報(bào)道[6]表現(xiàn)為均質(zhì)性、多彩性，因此其診斷仍主要依靠于組織病理檢查。DPN組織病理示皮損呈楔形位于真皮，深部錐形損害可深達(dá)真皮下部的網(wǎng)狀層或皮下脂肪是其特征性表現(xiàn)，真皮上部的黑素細(xì)胞較小，排列與皮膚表面平行，真皮深部的黑素細(xì)胞多為梭形，并沿血管、神經(jīng)、毛囊和汗腺等附屬器結(jié)構(gòu)呈叢狀分布，少數(shù)有異形性。免疫組化示痣細(xì)胞S-100及HMB-45表達(dá)強(qiáng)陽(yáng)性。本病臨床上容易誤診為藍(lán)痣，又因皮損多為后天獲得、顏色較深，臨床及組織病理均模仿黑素瘤的模式[8]，因此要與二者相鑒別：普通型藍(lán)痣常發(fā)生于手足伸側(cè)、面部、頭皮，由梭形或樹(shù)突狀的黑素細(xì)胞組成，多與表皮平行，聚集于真皮中上部，并伴有膠原增生；細(xì)胞型藍(lán)痣最常累及臀部、骶尾部、頭皮，由含較多色素顆粒的樹(shù)枝狀黑素細(xì)胞組成，很少或缺乏色素顆粒；黑素瘤和DPN均表達(dá)S-100及HMB-45，目前無(wú)合適的免疫組化標(biāo)志物應(yīng)用于臨床區(qū)分二者，但黑素瘤的細(xì)胞異型性及病理性核分裂均較DPN明顯。

DPN很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和惡變。既往有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報(bào)道[9]，但有學(xué)者認(rèn)為其最初的診斷是黑素瘤的可能性較大，屬于誤診范疇。本病單純手術(shù)切除后很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)，既往報(bào)道切除后復(fù)發(fā)的患者可能與切除不徹底有關(guān)[10,11]。