張勇，楊自力，陳月芹，趙凡，王唯偉

纖維源性軟組織腫瘤為間葉源性腫瘤的一大類，在2013年WHO軟組織腫瘤分類中稱為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤，分為良性、中間性(局部侵襲性或偶有轉(zhuǎn)移性)、惡性三個亞分類[1]，盡管影像學(xué)對其的檢出率幾乎達到100%，但三個亞分類之間的臨床癥狀及影像表現(xiàn)具有一定的相似性，術(shù)前組織學(xué)定性能力較差，國內(nèi)外文獻對于纖維源性腫瘤的影像學(xué)報道多為單病種介紹，進一步探究三個亞分類多病種之間影像表現(xiàn)的異同對術(shù)前腫瘤的定性診斷及選擇合適的治療方式具有重要意義。

材料與方法

1.病例資料

搜集2005年1月～2017年12月本院經(jīng)病理證實(以2013年WHO軟組織腫瘤分類為標(biāo)準(zhǔn))的原發(fā)性纖維源性軟組織腫瘤患者70例，其中男17例，女53例，年齡16～90歲，平均(47.7±17.5)歲，以發(fā)現(xiàn)腫物或局部疼痛為主訴入院。70例患者中良性病變20例(良性組)，其中結(jié)節(jié)性筋膜炎(nodular fasciitis，NF)7例，彈力纖維瘤(elastofibroma dorsi，EFD)10例，腱鞘纖維瘤(fibroma of tendon shenth，F(xiàn)TS)3例；中間性病變30例(中間組)，其中韌帶樣纖維瘤(desoid-type fibromatosis，DF)15例，孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)2例，隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)13例；惡性病變20例(惡性組)，均為黏液樣纖維肉瘤(Myxofibrosarcoma，MFS)。

2.檢查方法

MRI檢查采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens MAGNETOM Verio 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，體部正交線圈或四肢關(guān)節(jié)專用線圈，平掃FSE序列T1WI掃描參數(shù)：TR 500～700 ms，TE 12～18 ms，T2WI：TR 1800～4000 ms，TE 70～90 ms；脂肪抑制T2WI序列掃描參數(shù)：TR 2000～4500 ms，TE 70～100 ms，激勵次數(shù)2；層厚5 mm，層間距1 mm，視野180 mm×180 mm～380 mm×380 mm，矩陣256×256。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，以2～3 mL/s的流率經(jīng)肘靜脈推注。70例患者均行MRI平掃，其中37例行增強掃描。

3.圖像分析

將掃描圖像上傳至中聯(lián)PACS工作站，由2位主治醫(yī)師對70例患者的MRI圖像采用雙盲法進行閱片分析，意見不一致時通過協(xié)商達成一致。分別記錄病灶的大小(以瘤體長徑為準(zhǔn))，形態(tài)[類圓形、梭形、不規(guī)則形(不具特定的形態(tài))、扁丘狀(以寬基底緊鄰肋骨及肋間肌)]，信號(以鄰近肌肉信號為參考標(biāo)準(zhǔn)分為低/等/高信號)，侵襲性(跨越肌肉筋膜/包膜；周圍脂肪間隙受侵；周圍神經(jīng)、肌肉及血管受侵；鄰近骨質(zhì)受侵；4條中出現(xiàn)1條即可判斷為腫瘤具有侵襲性[2])，壞死囊變(T1WI信號等或低于肌肉，T2WI信號高于肌肉，且不強化)，瘤周水腫(脂肪抑制T2WI或增強T1WI上表現(xiàn)為瘤周片絮狀高信號影)，皮膚尾征、脂肪尾征及筋膜尾征(腫瘤呈條帶狀向皮膚、脂肪及筋膜內(nèi)浸潤)，雙低信號征(T1WI及T2WI均呈條片狀低信號)等影像信息。

4.統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 17.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。腫瘤瘤周水腫、侵襲性、壞死囊變、筋膜尾征在三組病變中的差異性分析采用χ2檢驗。腫瘤大小在三組病變中的差異性分析采用單因素方差分析，兩兩之間比較采用LSD方法。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1. 腫瘤的發(fā)生部位、形態(tài)及大小

10例EFD均發(fā)生于肩胛下角區(qū)深部軟組織內(nèi)，呈扁丘狀。7例NF呈類圓形或結(jié)節(jié)狀，3例位于四肢皮下，4例位于肌間隙內(nèi)。3例FTS呈不規(guī)則斑片狀，均位于雙手指間關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)，包繞腱鞘生長。10例DF呈梭形，3例呈不規(guī)則形，2例呈類圓形，均位于四肢，位于淺筋膜下10例，肌群內(nèi)3例，深筋膜內(nèi)2例。2例SFT均呈類圓形且位于大腿肌群內(nèi)。6例DFSP呈不規(guī)則形，6例呈類圓形，1例呈梭形；位于腹壁3例，臀部4例，大腿肌群皮下5例，乳腺內(nèi)上象限1例。20例MFS中8例呈梭形，6例呈類圓形，6例呈不規(guī)則形；位于四肢淺筋膜下15例，臀部2例，左側(cè)胸背部2例，骶骨后緣1例。

良性組腫瘤的最大徑平均值為(3.790±2.079) cm，中間組腫瘤為(5.980±2.713) cm，惡性組腫瘤為(8.290±2.694) cm。三組腫瘤長徑之間差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(F=15.649，P<0.01，圖1)；兩兩間比較結(jié)果顯示惡性組腫瘤長徑大于中間組(P=0.002)，良性組腫瘤長徑最小(P=0.000)。

2. 腫瘤信號分析

10例EDF均可見條片狀T1WI及T2WI低信號成分，其間常夾雜條片狀T1WI及T2WI高信號影，抑脂圖像呈低信號(圖2a～b)。5例NF呈T2WI混雜高信號(圖3)，2例呈明顯均勻強化，4例邊緣明顯強化，中央?yún)^(qū)未見明顯強化。2例FTS呈T2WI混雜高信號(圖4)，呈包繞腱鞘改變。15例DF呈T2WI混雜高信號，內(nèi)見條片狀低信號區(qū)(5a)；8例呈不均勻明顯強化(圖5b)。2例SFT呈T2WI混雜高信號，其內(nèi)見斑片狀低信號影，其中1例見壞死囊變(圖6)；2例均呈明顯不均勻強化。9例DFSP呈T2WI混雜高信號，內(nèi)見條片狀低信號區(qū)，其中1例見壞死囊變(圖7a)，4例呈不均勻明顯強化(圖7b)。17例MFS呈T2WI混雜高信號，7例見低信號分隔(圖8a)，11例呈不均勻明顯強化，其中11例壞死囊變區(qū)及6例病灶內(nèi)分隔未見明顯強化(圖8b)，1例呈延遲強化?！半p低信號征”是三組病變的共同特征，良性組16例、中間組26例、惡性組16例可見“雙低信號征”。

3.腫瘤侵襲性及瘤內(nèi)特殊征象的分析

圖1 三組間的腫瘤長徑比較，兩兩之間差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。 圖2 患者，女，39歲，右側(cè)肩胛區(qū)EDF。a) T1WI示病灶呈混雜低信號，夾雜條狀高信號(箭)； b) T2WI抑脂圖像上病灶呈稍高信號，其內(nèi)見條狀低信號(箭)。圖3 患者，女，42歲，左大腿NF。T2WI示病灶呈混雜高信號，周圍肌間隙內(nèi)見“筋膜尾征”，瘤內(nèi)見斑片狀低信號區(qū)(箭)。

2例NF及2例SFT跨越肌肉筋膜呈條片狀浸潤；13例DF呈“樹根樣”向肌間隙內(nèi)或皮下脂肪內(nèi)浸潤生長；13例DFSP中12例表現(xiàn)為“脂肪尾征”，9例表現(xiàn)為“皮膚尾征”的侵襲征象；19例MFS中14例向淺筋膜浸潤，5例向肌間筋膜浸潤。侵襲性征象在惡性組與中間組較多見，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，與良性組之間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01，表1)。

表1 三組之間MRI特殊征象的對比分析

注：*表示與良性組比較，P<0.01；#表示與中間性組比較，P<0.01。

瘤周水腫、 壞死囊變及“筋膜尾征”在惡性組中最多見，與良性組、中間組差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)，而良性組與中間組差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05，表1)。惡性組中19例可見 “筋膜尾征”，呈“彗星尾”狀改變；中間性組14例 “筋膜尾征”中4例呈“彗星尾”狀，10例呈細條狀改變；良性組中6例 “筋膜尾征”均呈細條狀改變。

討 論

1.病變發(fā)生部位、形態(tài)及大小特點

纖維源性腫瘤發(fā)病部位及形態(tài)常具有特征性，如EDF多位于肩胛骨內(nèi)側(cè)緣，雙側(cè)多發(fā)[3]，因周圍肌肉、肩胛骨及胸壁的限制而呈扁丘狀；FTS多位于四肢小關(guān)節(jié)肌腱周圍，包繞肌腱生長，形態(tài)不規(guī)則[4]；DFSP多位于真皮下，呈多結(jié)節(jié)融合改變，外緣見“子結(jié)節(jié)外突征”[5](腫塊凸向皮膚，向外生長，表面有一個或多個更小的結(jié)節(jié)單獨凸起)，本組13例患者中6例可見上述改變；DF及MFS多發(fā)生于肌間隙或淺筋膜下，形態(tài)呈梭形改變。腫瘤的大小可為良性、中間性、惡性纖維源性軟組織腫瘤的鑒別提供量化依據(jù)，本研究中三組病變的大小兩兩之間差異均有統(tǒng)計學(xué)意義，惡性組最大，其次為中間組，良性組最小，與Daniel等[6]的研究結(jié)果一致。

2.侵襲性征象及瘤周水腫

侵襲性雖然是腫瘤惡性生物學(xué)行為的主要表現(xiàn)，但并不是惡性腫瘤所獨有的，部分中間性腫瘤，尤其是纖維源性腫瘤中的DF，同樣具有侵襲性。本研究結(jié)果顯示，侵襲性征象在惡性組、中間組中多見，發(fā)生率差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但與良性組之間的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，證實惡性和中間性纖維源性軟組織腫瘤均可在MRI上表現(xiàn)出明顯的侵襲性征象，手術(shù)方式應(yīng)行擴大根治手術(shù)，以減少腫瘤復(fù)發(fā)。瘤周水腫是腫瘤細胞刺激周圍組織而作出的炎癥反應(yīng)，其內(nèi)可伴有浸潤的腫瘤細胞，MRI上T2WI呈稍高信號，抑脂序列呈高信號。本研究惡性組中13例(65%)可見不同程度瘤周水腫，出現(xiàn)率最高，與良性組、中間組的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義；其次為中間組5例(17%)可見瘤周水腫，良性組中3例(15%)可見少許瘤周水腫，兩者間差異無統(tǒng)計學(xué)意義，說明瘤周出現(xiàn)水腫灶提示惡性的可能性大，以此可作為鑒別的依據(jù)之一。

圖4 患者，男，16歲，左手第2掌骨遠端FTS。T2WI示病灶呈混雜高信號，其內(nèi)見小斑片狀低信號影(箭)，病灶包繞肌腱。 圖5 患者，女，16歲，右側(cè)上臂DF。a) T2WI上病灶呈混雜高信號，其內(nèi)見條片狀低信號影(箭)； b) 增強掃描示病灶呈不均勻明顯強化，病灶向皮下脂肪內(nèi)浸潤，呈“樹根樣”(箭)。 圖6 患者，女，35歲，右大腿SFT。T2WI示病灶呈稍高信號，其內(nèi)見壞死囊變區(qū)及斑片狀低信號影(箭)，周圍可見“筋膜尾征”(箭頭)及小片狀水腫區(qū)。 圖7 患者，女，63歲，腰背部DFSP。a) T2WI示病灶呈混雜高信號，可見“結(jié)節(jié)外突征”，后緣見囊狀信號影(箭頭)，瘤內(nèi)見條狀低信號影，可見“脂肪尾征”(箭)； b) 增強掃描示病灶呈不均勻強化，可見“皮膚尾征”(箭)及“筋膜尾征”(箭頭)。 圖8 患者，女，57歲，右側(cè)上臂MFS。a) T2WI上病灶呈混雜信號影，其內(nèi)見多發(fā)類圓形高信號及周圍條狀低信號分隔，病灶向肌間隙內(nèi)延伸，可見“筋膜尾征”(箭)； b) 增強掃描示腫瘤實質(zhì)呈明顯強化，其內(nèi)囊變區(qū)未見明顯強化(箭)。

3.瘤內(nèi)信號及特殊MRI征象

Pang等[7]認(rèn)為信號混雜是惡性軟組織腫瘤的特點之一。本研究結(jié)果顯示信號混雜在三組腫瘤的MRI表現(xiàn)尤其是T2WI圖像上有廣泛重疊，信號表現(xiàn)多不均勻。究其原因，筆者認(rèn)為纖維源性軟組織腫瘤除具有梭形細胞構(gòu)成的腫瘤實質(zhì)外，還含有膠原纖維細胞團、壞死囊變、黏液樣變及少量出血等成分；其中瘤內(nèi)纖維細胞團形成“纖維瘢痕”，在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為斑片狀或條片狀 “雙低信號影”，是良性、中間性及惡性纖維源性腫瘤的共同特征，本研究良性組中16例(80%)，中間組中26例(87%)，惡性組中16例(80%)可見上述改變，所以腫瘤的信號均勻性對三組腫瘤無鑒別診斷價值。

壞死囊變在良性、中間性、惡性纖維源性軟組織腫瘤中均可出現(xiàn)，多由于腫瘤生長速度過快，血供不足而形成，在T1WI上呈低信號，F(xiàn)S-T2WI上呈高信號，增強掃描不強化，但需要與黏液樣變進行鑒別；黏液樣變在T1WI上信號混雜，含水量較多時呈稍低信號，黏蛋白較多時呈等或稍高信號，增強掃描多呈輕度不均勻強化，病理基礎(chǔ)為富含黏液基質(zhì)的區(qū)域散在分布有條片狀或網(wǎng)格樣增生的毛細血管；本研究惡性組13例(65%)可見壞死囊變，最為多見，良性組2例(10%)及中間組2例(7%)可見壞死囊變，出現(xiàn)率較低。

“筋膜尾征”為腫瘤細胞沿淺筋膜或肌間深筋膜浸潤形成的特征性改變，在T2WI上呈稍高信號，增強掃描呈較明顯強化；中間性、惡性纖維源性腫瘤如出現(xiàn)上述征象提示病變具有較高復(fù)發(fā)率[8]；本研究中惡性組“筋膜尾征”的出現(xiàn)率最高(95%，19/20)，且橫徑較粗，呈彗星尾狀；中間性腫瘤中14例(47%)可見“筋膜尾征”，部分呈“彗星尾”狀改變，部分呈細條狀；良性腫瘤中6例(30%)可見“筋膜尾征”，均呈細條狀改變。 EDF除發(fā)生部位及形態(tài)具有特征性表現(xiàn)外，其間夾雜條片狀脂肪信號影，也具有一定的特征性[9]。NF病變表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)合并周圍炎癥浸潤、水腫改變[10]；DF壞死、囊變少見，可見腫瘤“樹根樣”浸潤生長[11]。 “脂肪尾征”、“皮膚尾征”是DFSP的特異性征象[12]；MFS壞死、囊變多見，“筋膜尾征”亦為其特征性征象[13]。

綜上所述，纖維源性軟組織腫瘤形態(tài)多樣， “雙低信號征”為其共同特征，腫瘤大小可為良性、中間性及惡性病變的鑒別提供量化依據(jù)；惡性及中間性病變的侵襲性征象多見，可與良性病變進行鑒別；瘤周水腫、壞死囊變及“筋膜尾征”在惡性病變中最為多見，可與良性及中間性纖維源性軟組織腫瘤進行鑒別。將上述征象結(jié)合單種病變的特殊改變進行綜合分析，可提高纖維源性軟組織腫瘤的術(shù)前診斷符合率，但最終確診仍需依靠病理檢查。