楊建寶 王 成 蔣 鵬 李 斌

(蘭州大學第二醫(yī)院胸外科，蘭州 730030)

先天性食管狹窄(congenital esophageal stenosis，CES)是指食管壁本身的發(fā)育異常產生不完全性梗阻，發(fā)病率為1/50 000～1/25 000[1]，病因是食管胚胎發(fā)育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果，多發(fā)生在氣管分叉以下位置。病理類型及臨床表現復雜，尚無一致的治療方法。Nihoul-Feket等[2]將其分為肌層肥厚型、氣管軟骨異位型、蹼型3型，其中蹼型是最罕見的一種類型。2017年7月我科采用硬質食管鏡聯合等離子電切系統(tǒng)治療小兒蹼型CES效果滿意，現報道如下。

1 臨床資料

男，5歲，回族，主因“吞咽困難伴進食后嘔吐3年余”于2017年7月入院。無外傷及異物史?；純涸谀溉槲桂B(yǎng)期間偶有溢乳，添加輔食后經常嘔吐所進食物并吞咽困難，反復呼吸道感染，喘鳴。查體：體重 12 kg，身高96 cm，心肺腹(-)。輔助檢查：血白細胞5.6×109/L，血紅蛋白 93 g/L，血小板 208×109/L，血生化大致正常。胸片示雙肺紋理增粗。超聲心動正常。上消化道鋇餐：近端食管擴張，下段食管狹窄梗阻(圖1)。胃鏡：食管黏膜光滑，下段狹窄，可見膜狀蹼(圖2)。

家屬同意并簽署知情同意書。完善術前檢查，禁食6 h。患兒仰臥位，全麻下經口插入Storz小兒硬質食管鏡，到達食管狹窄段食管蹼后仔細檢查，確定病變部位及與食管壁關系。經硬質食管鏡置入日本Olympus雙極等離子電切刀[批文號：國食藥監(jiān)械(進)字2014第3222790號]，調整等離子控制臺電切輸出功率為240 W，電凝輸出功率為60 W，間斷縱行切開食管蹼至基部，至食管蹼完全打開，解除狹窄(圖3)。切開過程中經食管鏡用生理鹽水持續(xù)沖洗操作部位。手術結束后撤出手術器械及硬質食管鏡，留置胃管。術中無出血及其他并發(fā)癥，過程順利，手術時間10 min。術后給予抑酸、保護消化道黏膜、支持及對癥治療，24 h后流質飲食，無嘔吐，未再訴吞咽困難。3 d后出院，囑其家屬逐漸過渡為正常飲食。出院后3、6、12個月門診隨訪癥狀無復發(fā)，1年后患兒身高、體重較術前分別增長4 cm和3 kg。

圖1 上消化道鋇餐可見下段狹窄，近端食管擴張 圖2 胃鏡可見食管膜狀蹼 圖3 等離子電切切除食管蹼

2 討論

CES臨床少見，多于幼年時發(fā)病。1973年Spitz證實此病基礎是先天性病變，常合并其他先天性畸形，本例患者未發(fā)現合并其他系統(tǒng)畸形。蹼型CES是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發(fā)生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋，癥狀典型發(fā)作的年齡恰在進食偏重于進固體食物時。本例患兒比較符合此發(fā)病過程，在添加輔食后癥狀明顯。CES因病理改變不同，出現癥狀時間與臨床表現也有很大差異，主要表現為進餐后的食物反流，反流食物進入氣管，患兒可出現嗆咳或發(fā)紺。隨著年齡增長，表現吞咽困難、進食速度慢，有時食物嵌塞，嘔吐所進食物，患兒出現營養(yǎng)不良，生長發(fā)育滯后。本例患兒母親訴患兒反復呼吸道感染伴喘息，可能由于近端食管異常擴大，成為存在食物的囊袋，可以壓迫氣管或支氣管，產生喘息。因此，如何有效地解除小兒食管狹窄，就成為胸外科、耳鼻喉科及消化內鏡醫(yī)生所面臨的難題。

目前，CES的治療方法大致分為3類：食管擴張、手術治療和支架治療[1]。食管擴張治療改善患兒癥狀的同時避免開胸/腹手術帶來的風險，多數患兒需行多次擴張，平均擴張2.8～3.3次[3～5]。對擴張無效的患兒需手術治療，但開胸手術創(chuàng)傷大，且目前對于肌層切開術治療CES效果仍不肯定[6，7]。

本例患兒我們選擇硬質食管鏡聯合等離子電切系統(tǒng)治療，硬質食管鏡的使用避免患兒胸腔暴露，減低感染概率，對患兒打擊小，且術野清楚。等離子電切系統(tǒng)由于等離子體高度集中于工作電極表面，能夠準確控制切割位置，精細不粘刀，創(chuàng)面完整，而且由于等離子體只存在于電極表面，所以組織的熱傳導小，損傷輕，利于組織分離，且分離速度快，能快速切割組織，縮短手術時間[8]。其次，等離子切割采用雙極回路及低溫切割，組織切割面的溫度僅有40～70 ℃，電凝組織發(fā)白，極少碳化，減少術中出血和術后焦伽脫落而致再出血，增加手術的安全性[9]。

我們體會對患兒進行胃鏡檢查和術前全面評估是十分必要的。通過胃鏡檢查可以明確食管狹窄的具體位置及分型，明確病變部位與正常食管壁的關系以及有無合并癥，指導手術方案的選擇。其次，小兒硬質食管鏡不僅可以為等離子電切提供操作空間，方便器械出入，還可以使食管蹼的切除幾乎在直視下完成，提高手術的安全性。另外，電切過程中，需要理清解剖關系，切割深度以上下正常食管壁平面相當為宜，以免因切割過深而導致食管穿孔等并發(fā)癥。

綜上所述，硬質食管鏡聯合等離子電切系統(tǒng)治療CES療效確切、創(chuàng)傷小、安全性高。