林國中 馬長城 王振宇 謝京城 劉 彬 陳曉東

(北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

脂肪脊髓脊膜膨出屬于閉合性脊柱裂，是脊髓拴系綜合征一種亞型，其本質(zhì)是一種先天性神經(jīng)管畸形[1,2]。表現(xiàn)為一個椎管內(nèi)外的巨大脂肪瘤，通過筋膜、椎骨、硬膜及軟膜缺損，向外延伸形成皮下脂肪瘤，向內(nèi)部則延伸到椎管內(nèi)，與脊髓及神經(jīng)根混合生長，壓迫、牽拉脊髓從而造成脊髓拴系[3]。在硬膜囊內(nèi)，脂肪瘤一部分附著在脊髓、神經(jīng)表面，一部分則長入脊髓內(nèi)部。由于該病為先天性，從胚胎時期開始脂肪瘤即與脊髓相互混雜生長，二者之間沒有明確的邊界，所以術(shù)中神經(jīng)損傷的風險大，預后差[1]。大多數(shù)脂肪脊髓脊膜膨出的頭尾兩端尚有正常的蛛網(wǎng)膜下腔，而硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出的尾端已無正常的硬膜囊，缺乏正常的蛛網(wǎng)膜下腔，其尾端硬膜外的間隙也常充滿脂肪瘤，這些情況導致手術(shù)難度更大，神經(jīng)損傷的風險更高。2010年7月～2017年10月，我們收治兒童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系綜合征35例，于電生理監(jiān)測下顯微手術(shù)治療，效果良好，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組35例，男19例，女16例。年齡6～17歲，平均10.6歲。病程3個月～10年，中位數(shù)2年。

臨床表現(xiàn)：背部中央腰骶部皮下明顯脂肪瘤33例，表面皮膚伴血管痣2例；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括腰骶部疼痛35例，雙下肢無力32例，下肢畸形17例，二便功能障礙29例。其中28例具有上述2～3種癥狀。

體格檢查：鞍區(qū)及下肢針刺覺減退16例，下肢肌力下降32例(Ⅲ級1例，Ⅳ級31例)，下肢肌肉萎縮9例，跟腱反射減弱19例、消失10例，下肢病理征陰性，肛門反射減退28例。

影像學檢查：均行CT和MRI檢查。CT(圖1)可見腰骶部脊柱裂，其中軸位CT及表觀重建可見椎板的缺損區(qū)及畸形骨質(zhì)情況。MRI(圖2)矢狀位顯示椎管內(nèi)外短T1、長T2脂肪信號，從皮下向內(nèi)部延伸，通過椎板缺損進入椎管腔內(nèi)，與脊髓混合生長，向頭端與硬膜下脊髓末端相連，向尾端充滿骶管。脊髓均被脂肪瘤牽拉拴系，呈低位狀態(tài)。軸位顯示脂肪瘤長入脊髓內(nèi)，輔以壓脂掃描，可顯示脂肪瘤與脊髓的相對關(guān)系。

1.2 手術(shù)方法

氣管內(nèi)插管，全憑靜脈麻醉，頭低俯臥位，腰骶部處于最高點，并接電生理監(jiān)測，監(jiān)測內(nèi)容包括體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential，SEP)，運動誘發(fā)電位(motor evoked potential，MEP)和肌電圖(electromyography，EMG)。切口頭端需暴露出一個節(jié)段的正常棘突椎板，尾端需暴露出硬膜囊的末端。先離斷皮下脂肪瘤與深部脂肪瘤之間的聯(lián)系。切開椎板，可見脂肪瘤及其突破硬膜囊處的硬脊膜缺損。從頭端正常硬脊膜處開始切開，直到完全暴露硬膜下脂肪瘤。顯微鏡下分塊切除脂肪瘤，將硬膜囊尾端骶管內(nèi)的脂肪瘤與硬膜囊分離。脂肪瘤切除后，松解深部硬脊膜與脊髓的兩個側(cè)面之間存在的粘連。縫合脊髓，切斷終絲，重建終池(圖3)。上述步驟可根據(jù)術(shù)中情況適當調(diào)整順序。在切除脂肪瘤過程中注意SEP和MEP，如SEP波幅下降超過50%或潛伏期延長超過10%，MEP波幅下降超過80%等報警情況，應適時暫停甚至終止切除脂肪瘤；在松解粘連和切斷終絲過程中密切關(guān)注EMG，如遇明顯的肌電爆發(fā)，要放松牽拉，必要時使用探針探查，確認無神經(jīng)根后再行剪斷。根據(jù)傷口情況，適當切除皮下脂肪瘤，逐層關(guān)閉切口。術(shù)后俯臥7天，切口區(qū)域壓沙袋。

1.3 術(shù)后臨床效果評價

①采用Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分級[4]評估手術(shù)效果，通過反射改變、感覺缺失、肌力下降及括約肌功能障礙等情況對神經(jīng)功能進行分級(表1)；②術(shù)后1、3、6個月及1年門診復查，包括MRI，評價腫瘤切除及脊髓拴系恢復情況。全切定義為脂肪瘤完全切除，次全切除定義為脂肪瘤切除>90%。脊髓圓錐及終絲在椎管內(nèi)處于松弛狀態(tài)，則認為拴系松解徹底。

表1 Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分級

2 結(jié)果

35例均將終絲切斷，并將脊髓從硬脊膜分離，松解粘連徹底松解拴系。術(shù)中3例SEP報警，無MEP報警，手術(shù)結(jié)束時均恢復正常。術(shù)中31例EMG報警，暫停操作后恢復，手術(shù)結(jié)束時均無肌電爆發(fā)。20例用自體硬膜行終池重建，15例用自體硬膜和人工硬膜行終池重建。手術(shù)時間2～3.5 h，平均2.5 h；術(shù)中出血量50～350 ml，平均133.4 ml。術(shù)后除5例有輕度肛周麻木感外，無其他新發(fā)神經(jīng)功能障礙。術(shù)后均無傷口感染、腦脊液漏發(fā)生。術(shù)后腫瘤和切除終絲分別送病理檢查，結(jié)果顯示：脂肪瘤內(nèi)可見脂肪、纖維和神經(jīng)膠質(zhì)組織；終絲增粗，其內(nèi)纖維組織和(或)脂肪組織異常增生(圖4)。術(shù)后1個月MRI顯示35例椎管內(nèi)髓外脂肪瘤均全切，髓內(nèi)脂肪瘤次全切除(圖5)。

隨訪3個月～7年，中位數(shù)3年。腰骶部疼痛減輕，VAS評分從(5.83±1.07)分降到(2.17±0.62)分，隨訪期間，隨著生長發(fā)育，無新的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，Hoffman分級均0級(14例)或Ⅰ級(21例)。MRI檢查僅殘留少量脊髓內(nèi)脂肪(<10%)，脊髓在椎管內(nèi)處于松弛狀態(tài)，無再拴系發(fā)生。

3 討論

脂肪脊髓脊膜膨出是最常見的閉合性神經(jīng)管畸形，發(fā)生率約為1/4000[5]。源于胚胎神經(jīng)管形成時的發(fā)育畸形，即在發(fā)育時外胚層-神經(jīng)外胚層-間質(zhì)的黏附未完全分離，造成屬于外胚層的脂肪和屬于神經(jīng)外胚層的脊髓連在一起，常造成脊髓拴系。

術(shù)前均應完善MRI和CT檢查。MRI是診斷脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系的首選檢查，除了常規(guī)序列外，還應做壓脂掃描。從矢狀面、冠狀面和水平面影像綜合分析，了解脂肪瘤和神經(jīng)組織的相互關(guān)系，以及蛛網(wǎng)膜下腔和硬脊膜的情況[3]。尤其是脂肪瘤與脊髓的關(guān)系，對于制定手術(shù)計劃非常關(guān)鍵，術(shù)前需要明確脂肪瘤累及的脊髓節(jié)段，脂肪瘤與脊髓的相對位置。CT可了解脊柱骨質(zhì)的詳細情況，包括椎板的厚度、脊柱裂的部位和范圍等。

患者年齡較小時，脂肪組織易與神經(jīng)組織分離切除，而年齡偏大時，脂肪組織不易與神經(jīng)組織分離去除，手術(shù)難度會逐漸增加[2]。而且年齡越小，神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性和再生性相對越強，神經(jīng)功能恢復的概率越大。因此，硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系一旦確診，均應手術(shù)治療，且應該盡快手術(shù)[5～7]。即便是無癥狀的嬰幼兒，也應爭取在半歲以前手術(shù)，因為患兒處于快速生長期，很容易因為脊髓拴系的牽拉而造成神經(jīng)損傷[3]。手術(shù)需要盡可能切除脂肪瘤，但手術(shù)的目的在于解除脊髓拴系，所以不必過于追求脂肪瘤的全切。脂肪瘤可分部切除，不必追求整塊切除。除了脂肪瘤的切除，還需要進行粘連松解和終絲切斷。

手術(shù)中，首先要離斷皮下脂肪瘤與深部脂肪瘤之間的聯(lián)系，以免術(shù)中對脊髓造成過度牽拉。由于皮下脂肪瘤與正常的皮下脂肪之間沒有明顯分界，在切開至皮下后，可先在頭尾兩端繼續(xù)切開至棘突水平，然后逐漸向脊柱裂部位小心切開分離。脂肪瘤從脊柱裂的部位向內(nèi)外延伸，在這個地方，脂肪瘤與周圍的纖維韌帶之間有比較清晰的界限，如果術(shù)前影像學檢查顯示脂肪瘤脊髓交界面未向背側(cè)膨出腰骶筋膜面，可在此處離斷脂肪瘤[2]。橫斷脂肪瘤不僅可以避免對脊髓的牽拉，也有利于為顯露硬膜囊及神經(jīng)組織提供良好的視野。

由于脊柱裂的位置存在解剖畸形，因此應從脊柱裂頭端的正常椎板處切開，找到硬膜后小心地沿硬膜與椎板之間的間隙逐步從頭向尾一邊分離硬膜與周圍的粘連，一邊切除椎板，避免誤損傷硬膜及硬膜下組織。椎板切開后，可見脂肪瘤突破硬膜囊處的硬脊膜缺損。缺損周邊殘余硬膜菲薄，且與深方結(jié)構(gòu)粘連，因此，應導入顯微鏡從頭端正常硬脊膜處切開，在直視下分離硬脊膜與脂肪瘤及脊髓之間的粘連，然后逐步切開直至硬膜缺損處。繼續(xù)在直視下分離脂肪瘤兩側(cè)與殘余硬脊膜之間的粘連，繞過脂肪瘤后，同法切開尾端硬脊膜，直到完全暴露硬膜下脂肪瘤。

切除脂肪瘤是解除脊髓拴系的主要步驟。由于脂肪組織與神經(jīng)組織缺乏明確的界線，術(shù)中完全切除脂肪組織而不損傷神經(jīng)組織極其困難[2]。應在顯微鏡下分塊逐步切除，其中硬膜外和髓外硬膜下脂肪瘤可盡量全切，而髓內(nèi)脂肪瘤只需對脊髓充分減壓即可，不必全切，以免損傷脊髓或神經(jīng)[2,8]。硬膜囊尾端骶管內(nèi)的脂肪瘤只需將其與硬膜囊分離即可。切除髓內(nèi)腫瘤時一般從中間切開，逐漸向周圍分塊切除。切除時要注意以下幾點：①脂肪瘤內(nèi)會有小血管穿行，遇到出血，需用小功率雙極電凝止血，一般不超過10 W；②切除過程中要注意觀察，如果腫瘤的質(zhì)地和色澤開始變化，纖維組織明顯增多，血管也較多易于出血時，要及時終止[9]。在接近脊髓時終止手術(shù)，一方面可以減少對脊髓的損傷，另一方面殘余的脂肪瘤表面的軟膜也給后續(xù)縫合脊髓創(chuàng)造了有利條件[2]。

但是另外2個因素也需要在術(shù)中同時處理，才能徹底松解拴系：一是終絲需要切斷，二是硬膜缺損處周圍硬膜與脊髓的粘連需要松解。雖然有文獻認為終絲有脂肪浸潤才需切斷[3]，但我們認為由于脊髓被脂肪瘤牽拉，長期被固定于硬膜囊末端，終絲也處于短縮狀態(tài)，即使無脂肪浸潤，也應切斷終絲，才能解除對脊髓的牽拉，并防止隨著機體發(fā)育脊髓逐漸受到牽拉引起神經(jīng)癥狀出現(xiàn)或加重需再次手術(shù)[2]。脂肪瘤附著脊髓處的背側(cè)硬脊膜缺如，在缺損處左右兩側(cè)的硬脊膜隨脂肪瘤向外生長，形成脊膜膨出，但在髓外脂肪瘤左右兩側(cè)深方和頭尾兩側(cè)，硬脊膜會與脊髓的兩個側(cè)面和頭尾側(cè)的背面粘連在一起，如果不予以松解，也難以解除脊髓拴系。頭尾側(cè)背面的粘連位置表淺，大多在切開硬脊膜的時候都能松解，但脊髓左右側(cè)面與硬脊膜的粘連在脂肪瘤的深方，比較隱匿，容易遺漏。這就需要先切除脂肪瘤使脊髓獲得減壓，牽開脊髓才能看到在脂肪瘤深方硬脊膜與脊髓側(cè)面之間的粘連[3]。這些粘連大多鈍性分離即可松解開，必要時也可用顯微剪刀銳性分離，但要注意需遠離脊髓靠近硬膜處剪斷，以免損傷腹側(cè)的神經(jīng)根。

圖1 術(shù)前CT所見：矢狀面(A)顯示T12、L1融合椎(箭頭)，骶管后壁骨質(zhì)缺損，椎管內(nèi)(L5～S3)低密度病變，通過骶管后壁缺損與皮下低信號病變相連(三角箭頭)；軸位(B)顯示骶管后壁骨質(zhì)缺損(箭頭)圖2 術(shù)前MRI所見：矢狀面T2(A)、T1(B)和T2壓脂(C)顯示椎管內(nèi)外長T2短T1信號，壓脂后呈低信號，符合脂肪瘤(箭頭)；腫瘤從皮下通過骶部缺損進入椎管內(nèi)(L5～S3)，附著于脊髓背側(cè)；軸位(D、E)顯示脂肪瘤與脊髓和神經(jīng)根混合生長，脂肪瘤主要位于背側(cè)，偏左側(cè)(箭頭)圖3 術(shù)中錄像截圖：A.在硬膜囊水平橫斷脂肪瘤，全切硬膜外腫瘤；B.直視下分離脂肪瘤突破硬膜囊處兩側(cè)硬脊膜與脂肪瘤的粘連；C.切斷終絲，可見終絲脂肪浸潤；D.繼續(xù)切除腫瘤，全切髓外硬膜下腫瘤，次全切除髓內(nèi)脂肪瘤；E.松解兩側(cè)深部的粘連 圖4 術(shù)后病理示脂肪瘤內(nèi)見大量脂肪細胞(HE染色 ×40)圖5 術(shù)后1個月復查MRI：矢狀面T2(A)和T1(B)顯示髓內(nèi)脂肪瘤次全切除(三角箭頭)，圓錐末端上升至L4下緣(箭頭)；軸位(C)顯示髓內(nèi)脂肪瘤次全切除(箭頭)

完成上述步驟后，脊髓拴系得到松解。脂肪脊髓脊膜膨出術(shù)后再拴系的發(fā)生率可達17%～20%[10]。為減少再拴系的發(fā)生，需降低術(shù)后脊髓與硬脊膜粘連的可能，有2個細節(jié)值得注意：①縮小外露創(chuàng)面，即將開裂的脊髓間斷縫合，盡可能避免手術(shù)形成的毛糙面與硬膜接觸，縫合時在殘余脂肪瘤表面的軟脊膜處進行，以免損傷脊髓，并使用可吸收縫線[2]；②硬膜采用鈦夾吻合，鈦夾是非穿透性的，且在吻合時硬膜切緣外翻，這樣可避免縫線異物或硬膜切緣與脊髓接觸[11]。

電生理監(jiān)測對于該類手術(shù)非常重要[7,12]。由于脂肪瘤與脊髓邊界不清，術(shù)中可能導致脊髓損傷，可用SEP和MEP監(jiān)測脊髓功能；由于解剖關(guān)系復雜，可用下肢和肛門括約肌EMG監(jiān)測神經(jīng)功能，及時提示附近可能有神經(jīng)穿行；由于神經(jīng)根可能失去正常的色澤和質(zhì)地，單純依靠顯微鏡有時難以準確區(qū)分纖維索條、終絲和神經(jīng)根，可通過術(shù)中刺激以鑒別功能性神經(jīng)根和非功能性結(jié)構(gòu)。