孟 丹 孟慧娟 劉國(guó)艷

臨床資料患者，女，71歲。因四肢皮下結(jié)節(jié)3個(gè)月，于2018年4月至濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科就診。3個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因雙下肢出現(xiàn)大小不等的皮下結(jié)節(jié)，移動(dòng)度可，有柔韌感，無(wú)壓痛，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。2個(gè)月前活動(dòng)后胸悶、氣短，胸骨后隱痛，呈陣發(fā)性，休息后可自行緩解，偶感心慌心悸。既往“高脂血癥”病史10年，間斷應(yīng)用辛伐他汀治療，病情控制可；“慢性淺表性胃炎”病史10年；“白內(nèi)障”病史5年。發(fā)病以來(lái)，患者無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)感覺(jué)障礙，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)口腔潰瘍，無(wú)脫發(fā)。既往無(wú)糖尿病、結(jié)核病史。否認(rèn)蟲(chóng)咬、外傷史，家族中無(wú)類似疾病患者。體格檢查：雙肺呼吸音粗。心腹查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：四肢散在大小不等皮下結(jié)節(jié)，直徑約1～2.5 cm，部分呈串分布，移動(dòng)度可，無(wú)壓痛，表面無(wú)破潰(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)、血沉、肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、抗核抗體譜、IgA、IgG、IgM、補(bǔ)體及CRP均無(wú)異常，結(jié)核菌素純蛋白衍生物試驗(yàn)陰性。胸部增強(qiáng)CT：雙肺肺門(mén)、縱隔內(nèi)多發(fā)增大淋巴結(jié)(圖2)。皮損組織病理示：真皮中下部至皮下組織內(nèi)大量的上皮樣細(xì)胞肉芽腫，可見(jiàn)大量多核巨細(xì)胞，周圍有纖維間隔包繞，周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分肉芽腫中央可見(jiàn)纖維素樣壞死，抗酸染色未見(jiàn)抗酸菌(圖3)。診斷：皮下結(jié)節(jié)型結(jié)節(jié)病。治療：給予潑尼松片30 mg/d，泮托拉唑膠囊20 mg/d，鈣爾奇D片1200 mg/d。1個(gè)月后，無(wú)新發(fā)皮疹，原皮下結(jié)節(jié)基本消退，目前無(wú)復(fù)發(fā)，仍在隨訪中。

圖11a,1b：四肢散在大小不等的皮下結(jié)節(jié)，直徑約1～2.5 cm，部分呈串分布，移動(dòng)度可，無(wú)壓痛，表面無(wú)破潰

討論皮下結(jié)節(jié)型結(jié)節(jié)病是結(jié)節(jié)病的少見(jiàn)類型，其發(fā)病率在所有結(jié)節(jié)病中僅占1.4%～6%。臨床上表現(xiàn)為分布于四肢的無(wú)痛結(jié)節(jié)，不對(duì)稱，軀干和面部的發(fā)生者罕見(jiàn)[1]。結(jié)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①X線片顯示雙側(cè)肺門(mén)及縱膈對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影；②組織病理學(xué)檢查證實(shí)符合結(jié)節(jié)??；③Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性；④血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑活性升高；⑤結(jié)核菌素試驗(yàn)為陰性或弱陽(yáng)性反應(yīng)；⑥高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶和血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡灌洗液中T細(xì)胞數(shù)量增加，CD4+T細(xì)胞/CD8+T細(xì)胞比值上升。具有①②或①③條者，可診斷。第③⑤條為重要的參考標(biāo)準(zhǔn)。本例患者符合①②⑤條，故可診斷。本例報(bào)道中本病例病程僅3個(gè)月，已出現(xiàn)典型的肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，比較少見(jiàn)。組織病理檢查有助于確定診斷，早期治療，預(yù)防并發(fā)癥。本病特征的組織病理表現(xiàn)為真皮深層至皮下組織上皮細(xì)胞肉芽腫性結(jié)節(jié)，肉芽腫周圍幾乎沒(méi)有淋巴細(xì)胞，稱為裸結(jié)節(jié)，也可有大量淋巴細(xì)胞。臨床上，本病應(yīng)與皮膚結(jié)核、深部真菌病、瘤型麻風(fēng)、環(huán)狀肉芽腫、皮膚淋巴瘤、結(jié)節(jié)型脂膜炎、腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移等疾病鑒別[2]。Sadikot等認(rèn)為結(jié)節(jié)病患者細(xì)胞免疫功能受抑制，其對(duì)真菌等機(jī)會(huì)性感染病原體更易感，故應(yīng)定期隨訪[3]。本病的治療首選口服糖皮質(zhì)激素，初始劑量潑尼松20～40 mg/d，治療后1～3個(gè)月評(píng)估療效，如療效顯著，每4～8周減少5～10 mg，最后以5～10 mg/d維持12～18個(gè)月[4]，若患者不能耐受糖皮質(zhì)激素，可以給予甲氨蝶呤、羥氯喹、別嘌呤醇或碘化鉀治療。

圖2(斜縱隔位)：藍(lán)色箭頭所指為增大的縱隔淋巴結(jié)，紅色箭頭所指為增大的肺門(mén)淋巴結(jié)圖33a,3b：真皮中下部至皮下組織內(nèi)大量的上皮樣細(xì)胞肉芽腫，可見(jiàn)大量多核巨細(xì)胞，周圍有纖維間隔包繞，周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分肉芽腫中央可見(jiàn)纖維素樣壞死(HE,×100；×400)