劉昕 汪世存

中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院PET/CT中心，合肥 230001

髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullary plasmacytoma,EMP）是漿細(xì)胞瘤中比較少見的一種類型，是一種罕見的起源于B淋巴細(xì)胞克隆漿細(xì)胞惡性腫瘤。EMP僅占漿細(xì)胞瘤病變的3%～5%[1]。由于本病發(fā)病率低，國內(nèi)外相關(guān)的影像學(xué)研究文獻(xiàn)較少，主要以個案報道為主，而發(fā)生于全身多部位淋巴結(jié)的EMP國內(nèi)暫未見文獻(xiàn)報道。筆者分析1例確診為全身多發(fā)淋巴結(jié)髓外漿細(xì)胞瘤的18F-FDG PET/CT影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷，以提高對該病的認(rèn)識。

1 患者資料

患者男性，36歲，1年前無明顯誘因下出現(xiàn)右頸部疼痛伴腫塊，無明顯外傷及破潰，無發(fā)熱，予以抗感染治療無效，故去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。外院予以淋巴結(jié)活檢并會診考慮淋巴瘤可能，但不能確診，遂于我院就診。入院查體：淺表淋巴結(jié)腫大，右頸部可觸及5 cm×5 cm大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬。實驗室檢查包括血常規(guī)：WBC總數(shù)為3.19×109/L，單核細(xì)胞百分比為14.4%。免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均在正常范圍內(nèi)。血輕鏈K及血輕鏈L均正常，血β2-微球蛋白為3.24 mg/L。尿常規(guī)：尿本-周蛋白（-），生化檢查結(jié)果在正常范圍內(nèi)。胸部CT平掃提示：右側(cè)腋窩及鎖骨上多枚淋巴結(jié)腫大，考慮淋巴瘤可能。

入院后予以右頸部淋巴結(jié)活檢，病理結(jié)果提示：① （右側(cè)頸部）淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，由彌漫性的胞漿豐富的紅染核偏位的細(xì)胞占據(jù)，結(jié)合免疫組化標(biāo)記結(jié)果，若僅局限淋巴結(jié)病變，符合骨外漿細(xì)胞瘤。②免疫組化標(biāo)記：白細(xì)胞分化抗原（cluster of differentiation，CD）138（+）、CD38（+）、上皮膜抗原（灶性+）、人免疫球蛋白輕鏈 Kappa（-）、免疫球蛋白輕鏈 Lambda（+）、CD79a（+）、干擾素調(diào)節(jié)因子 4（+）、 CD3（-）、 CD5（-）、 CD20（-）、 CD15（-）、CD30（散在+）、B淋巴細(xì)胞瘤6基因（-）、間變性淋巴瘤激酶（-）、角蛋白（-）、抗黑素瘤特異性單抗（-）、S100 支持細(xì)胞（-）、CD68（+）、溶解酵素（部分+）、CD1a（-）、細(xì)胞增殖抗原標(biāo)記物（+30%）。

為明確是否存在其他部位病灶及是否存在骨骼受累，患者于我科行18F-FDG PET/CT檢查。檢查前該患者簽署了知情書。采用德國 Siemens公司 Biograph Sensation 16型PET/CT儀，18F-FDG 由 Siemens Eclipse RD 型回旋加速器及正電子放射性藥物合成模塊Explora FDG1自動合成，放化純度＞95%。檢查前患者空腹4～6 h以上，確認(rèn)血糖水平在正常范圍內(nèi)后，靜脈注射18F-FDG 3.7～7.4 MBq/kg（0.1～0.2 mCi/kg），休息 40 min 后排尿，飲水 500 mL 行全身顯像。體部掃描范圍從顱底層面至腹股溝以下，CT掃描參數(shù)為電壓 120 kV，電流 100 mA，層厚 5 mm，間隔 5 mm，螺距1.0。PET圖像根據(jù)患者身高一般掃描6～7個床位，2.0 min/床位，圖像重建采用有序子集最大期望迭代法，重建層厚 5 mm，PET圖像衰減矯正采用 CT掃描數(shù)據(jù)。PET/CT結(jié)果示：雙側(cè)頸部、右側(cè)鎖骨上下區(qū)、右側(cè)腋窩、左側(cè)髂血管旁、盆腔及左側(cè)腹區(qū)多發(fā)結(jié)節(jié)狀18F-FDG攝取增高灶，SUVmax為14.2；同機(jī)CT顯示：雙側(cè)頸部、右側(cè)鎖骨上下區(qū)、右側(cè)腋窩、左側(cè)髂血管旁、盆腔及左側(cè)腹區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。全身其余部位及骨骼未見明確異常顯像，PET/CT診斷為符合EMP代謝改變（圖1）。

之后患者又另行骨骼穿刺，結(jié)果未見明顯異常，提示骨骼未受累及。

2 討論

EMP是指原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細(xì)胞腫瘤，是一種罕見的疾病。EMP好發(fā)于男性，男女發(fā)病率約2:1，以60歲左右的男性好發(fā)。腫瘤好發(fā)于頭頸部及上呼吸道黏膜（鼻腔、鼻咽、鼻竇等部位），也有起源于腦實質(zhì)、胃腸道、乳腺、子宮及附件的個案報道[2-6]。僅發(fā)生于全身多部位淋巴結(jié)的EMP暫未見國內(nèi)文獻(xiàn)報道。從本病例來看，其臨床表現(xiàn)主要為全身多部位淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬、無壓痛、不伴發(fā)熱，如腫大淋巴結(jié)位于表淺部位，可通過查體觸及，若腫大淋巴結(jié)壓迫鄰近組織器官或神經(jīng)等，可產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀。

文獻(xiàn)中報道的EMP的診斷原則[7]包括：①組織活檢、病理及免疫組化證實為髓外部位的漿細(xì)胞瘤，有或無區(qū)域淋巴結(jié)受累；②骨髓檢查漿細(xì)胞數(shù)＜10%；③骨骼系統(tǒng)的臨床及影像學(xué)檢查正常。本病例符合EMP的診斷。

目前，EMP的影像學(xué)檢查暫無大宗的文獻(xiàn)研究報道，但有國內(nèi)學(xué)者總結(jié)EMP的病灶特點為大病灶內(nèi)小壞死，可累及多發(fā)部位，有融合傾向，易包埋血管形成“夾心餅”征。增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化，增強(qiáng)后病灶內(nèi)見形狀各異、強(qiáng)化更顯著的間隔，對應(yīng)組織學(xué)上血管豐富的疏松間質(zhì)結(jié)構(gòu)[8-9]。本病例CT表現(xiàn)為全身多部位淋巴結(jié)腫大，部分輕度融合，病灶邊緣光滑，內(nèi)部密度均勻，均未見明顯壞死，與文獻(xiàn)報道[8-9]的影像學(xué)表現(xiàn)不太相符，可能與病變并未發(fā)生于實質(zhì)臟器而僅發(fā)生于淋巴結(jié)有關(guān)。關(guān)于EMP的18F-FDG PET/CT代謝特征，根據(jù)Albano等[10]的較大樣本研究結(jié)果表明，PET表現(xiàn)為陽性的患者18F-FDG PET/CT顯像以高代謝為主，平均體重的SUV為8.3±4.7；肌肉的SUV為 5.8±2.6；體表面積的SUV為2.0±1.0；代謝腫瘤體積和病灶糖酵解總量分別為45.4±37和227±114。本例患者多處病灶的SUVmax均大于10，符合高代謝改變。

由于臨床及影像學(xué)無明顯特異性改變，EMP的確診需要依賴病理及免疫組化結(jié)果。PET/CT檢查通常只能排除低代謝良性病變的可能，18F-FDG代謝增高的發(fā)生于全身多發(fā)部位淋巴結(jié)的EMP需要與淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)節(jié)病、淋巴結(jié)炎癥等疾病相鑒別[11-12]。淋巴瘤主要以無痛性淋巴結(jié)腫大為典型表現(xiàn)，腫大的淋巴結(jié)可相互融合成團(tuán)，18F-FDG PET/CT表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大伴18F-FDG代謝異常增高，同時可伴有肝脾腫大伴18F-FDG代謝增高，文獻(xiàn)報道低、中、高度惡性非霍奇金淋巴瘤患者病灶的SUVmax分別為 5.13±0.15、8.47±0.24、10.53±0.37，后兩者之間差異有統(tǒng)計學(xué)意義[13]。本例患者僅表現(xiàn)為淋巴結(jié)輕-中度腫大，融合成團(tuán)趨勢不明顯，且不伴有肝脾腫大。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的18F-FDG PET/CT顯像常能找到原發(fā)病灶，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤具有與原發(fā)腫瘤類似的生物學(xué)特性，絕大多數(shù)惡性腫瘤細(xì)胞代謝活性明顯增高。本例患者除全身淋巴結(jié)病灶外，并無其他可疑為原發(fā)灶的結(jié)外病變。結(jié)節(jié)病在18F-FDG PET/CT顯像上常表現(xiàn)為雙肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大，并呈18F-FDG高攝取，病變可累及肺部；本例患者淋巴結(jié)發(fā)病部位為頸部、鎖骨上、腋窩、盆腔及腹股溝區(qū)，與結(jié)節(jié)病的常見發(fā)病部位不相符。淋巴結(jié)炎癥等良性病變通常伴有感染、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀，在18F-FDG PET/CT顯像上常表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、邊緣光滑或不光滑、密度較均勻，輕中度攝取18F-FDG，SUVmax常較惡性腫瘤低，延遲掃描后SUVmax多數(shù)可降低，本例患者各病灶的18F-FDG均呈明顯高攝取，與淋巴結(jié)炎性病變的輕中度代謝不符。

圖1 患者男性，36歲，全身多發(fā)淋巴結(jié)髓外漿細(xì)胞瘤18F-FDG PET/CT圖像和病理圖（蘇木精-伊紅染色，×100）。圖中，A：PET最大密度投影圖像；B～D：分別為PET/CT橫斷位軟組織窗圖像，PET/CT結(jié)果示，雙側(cè)頸部及右側(cè)鎖骨上下區(qū)、右側(cè)腋窩、左側(cè)髂血管旁、盆腔及左側(cè)腹區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，放射性攝取異常增高，SUVmax為14.2；E：病理圖，光鏡下見大量胞漿豐富的紅染核細(xì)胞。Fig.1 The patient was a 36-year-old male,18F-FDG PET/CT images and pathological images of multiple lymph node extramedullary plasmacytoma

綜上所述，雖然PET/CT顯像在診斷EMP上無特異性，但是能很好地顯示病灶部位、大小、18F-FDG代謝高低及有無骨骼及其他部位的累及，對于全身多部位淋巴結(jié)腫大且18F-FDG代謝增高的病例，需要考慮到EMP的可能。