劉倩玉 楊青 楊金雨 李蔚

肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS),又名肝小靜脈閉塞病(Hepatic veno-occlusive disease，HVOD)，是指肝竇內(nèi)皮細(xì)胞、肝小葉中央靜脈及小葉下靜脈損傷，導(dǎo)致非血栓性管腔狹窄甚至閉塞，從而引起肝竇流出道阻塞而產(chǎn)生的肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓癥[1]。該病最早由Willmot及Rbertson在南非于1920年報(bào)道，由于服用當(dāng)?shù)匾环N千里茶而發(fā)生中毒性肝病[2]。主要臨床表現(xiàn)為肝臟腫大、右上腹痛、頑固性腹水及黃疸等[3]。該病進(jìn)展快，誤診率及死亡率較高，早期診斷及早期治療具有重要的意義。本研究通過回顧性分析我院自2012年至2017年共8例由臨床診斷為肝竇阻塞綜合征患者的超聲聲像圖，以探討超聲在肝竇阻塞綜合征中的診斷及鑒別診斷價(jià)值。

資料與方法

一、研究對象

收集我院自2012年2月至2017年9月由臨床診斷為肝竇阻塞綜合征患者共8例，其中男性7例，女性1例，年齡49～74歲，平均年齡63.75歲。8例患者均有服用過中藥“土三七”病史且被臨床診斷為HSOS。

二、儀器與方法：

使用東芝Aplio500超聲診斷儀，選用凸陣探頭，頻率為1～5 MHz?；颊呖崭?～12 h后，采取平臥位、左側(cè)臥位及右側(cè)臥位，囑其平靜呼吸，于肋間、肋下及劍突下等多個(gè)切面進(jìn)行掃查。觀察并記錄：1.肝臟大小形態(tài)、內(nèi)部回聲；2.肝靜脈、門靜脈及下腔靜脈內(nèi)徑及血流情況；3.脾臟大小及脾靜脈內(nèi)徑；4.門靜脈、腸系膜上靜脈及脾靜脈是否形成血栓；5.腹腔積液量；6.膽囊壁厚度。

三、入組標(biāo)準(zhǔn)

目前國際上HSOS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]共有兩種，即Seattle標(biāo)準(zhǔn)和Baltimore標(biāo)準(zhǔn)，原來的Seattle標(biāo)準(zhǔn)中膽紅素水平和體質(zhì)量增加百分比被修改后形成改良Seattle標(biāo)準(zhǔn)(表1)。所有患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)均采用相對較為嚴(yán)格的改良Seattle標(biāo)準(zhǔn)[5]。

表1 靜脈阻塞疾病的臨床標(biāo)準(zhǔn)

結(jié) 果

8例HSOS患者均表現(xiàn)為肝臟彌漫性腫大，實(shí)質(zhì)回聲光點(diǎn)密集增強(qiáng)，分布不均勻。8例患者肝靜脈內(nèi)徑纖細(xì)，其中一例最細(xì)處為3.2 mm，4例彩色多普勒顯示肝靜脈流速減低，其中2例肝靜脈管壁回聲增強(qiáng)，末梢呈條索樣改變，大部分閉塞。6例患者門靜脈內(nèi)徑增寬，其中有2例出現(xiàn)門靜脈及腸系膜上靜脈血栓。2例患者伴隨脾臟體積增大。8例患者伴有腹腔積液。8例出現(xiàn)膽囊壁水腫增厚。4例患者下腔靜脈肝后段變細(xì), 但內(nèi)未見栓子及膜狀物，其中1例最細(xì)處為5.9 mm, 下腔靜脈內(nèi)血流速度加快, 出現(xiàn)湍流, 血流尚通暢。

討 論

菊葉三七，亦稱之謂土三七，為菊科植物，土三七中的多種吡咯生物堿(pyrrolizidinealkaloid, PA)，經(jīng)肝臟代謝后損害肝細(xì)胞，是我國HSOS的常見病因。在國外HSOS常見病因多為肝、腎及造血干細(xì)胞移植后免疫抑制劑的應(yīng)用、化療、放療等[6]。

目前，國際上對于超聲在肝竇阻塞綜合征的診斷價(jià)值還有一定的分歧。McCarcille等[5]的研究認(rèn)為超聲在HSOS診斷中，沒有太大價(jià)值。Hashiguchi等[7]研究則證明超聲在HSOS早期診斷及預(yù)后有著重要的價(jià)值。本研究通過對8例HSOS患者超聲圖像特點(diǎn)分析，得出的結(jié)果顯示超聲對HSOS的診斷有重要的參考價(jià)值。

超聲主要表現(xiàn)為：1.肝臟體積彌漫性增大，實(shí)質(zhì)回聲密集增強(qiáng)，分布不均勻，呈“地圖樣”改變，多提示肝臟淤血且不同部位肝組織淤血程度不同。2.肝靜脈管徑變細(xì)，管腔內(nèi)流速減低。這一現(xiàn)象發(fā)生率比較高，有研究認(rèn)為由肝靜脈內(nèi)皮細(xì)胞損傷、纖維化導(dǎo)致,另有文獻(xiàn)報(bào)道，HSOS患者肝靜脈主干及其較大分支一般無管腔狹窄，其肝靜脈變細(xì)是由于小葉中央靜脈及肝竇阻塞后下游血流量減少所致的繼發(fā)性改變，其管壁一般較光滑，無血栓等[8-9]。本次研究中2例患者肝靜脈管壁回聲增強(qiáng)增厚，且患者病情較重，考慮該病早期肝靜脈變細(xì)可能由于繼發(fā)性血流減少，隨病情發(fā)展PA影響波及至肝靜脈大分支而出現(xiàn)相應(yīng)聲像圖改變。然而肝靜脈管徑變細(xì)及管腔內(nèi)流速減低與患者病情相關(guān)性由于本組病例較少有待進(jìn)一步研究。3.門靜脈內(nèi)徑增寬，血流緩慢，這一表現(xiàn)提示肝竇及肝靜脈血流不暢，門靜脈血液回流受阻。在本次研究中，2例出現(xiàn)門靜脈及腸系膜上靜脈血栓形成，分析原因可能是：①門靜脈回流不暢，血流瘀滯，為血栓形成創(chuàng)造條件，②起病急，門靜脈未建立側(cè)枝循環(huán)，導(dǎo)致血液瘀滯于門靜脈內(nèi)及腸系膜上靜脈。4.門靜脈高壓的相應(yīng)表現(xiàn)，包括脾大、腹水、膽囊壁水腫增厚等。首先，門靜脈血流受阻導(dǎo)致門靜脈壓力升高，其次，位于匯管區(qū)的肝動脈及門靜脈小分支間的動靜脈交通支因肝竇阻塞大量開放，壓力較高的動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力進(jìn)一步升高。其中腹水及膽囊壁水腫增厚在本研究中發(fā)生率較高，1例出現(xiàn)膽囊窩積液，而脾臟受影響較小，其中有1例患者肝靜脈末梢呈條索樣改變且病情較重，但其脾臟大小及脾靜脈寬度均在正常范圍。這與同樣可以引起竇后性門靜脈高壓的肝炎后肝硬化有所不同，其脾臟受累非常常見。考慮可能原因首先是肝炎后肝硬化患者病程較長，而本研究中HSOS患者病程較短，其次可能為肝炎后肝硬化肝內(nèi)假小葉形成，使肝內(nèi)三種血管系間失去正常關(guān)系，損害較HSOS大。6.下腔靜脈肝后段變細(xì)，因肝臟體積增大壓迫或回心血量減少而變細(xì)，可導(dǎo)致局部流速加快，但其管腔內(nèi)均未見隔膜或栓子影像，遠(yuǎn)段無狹窄后擴(kuò)張。本研究結(jié)果與以往研究相比，超聲聲像圖表現(xiàn)一致，但不同聲像圖出現(xiàn)比例有所差別，考慮可能與病例樣本量均較少、入組患者病情嚴(yán)重程度及臨床分期不同、患者易感性等因素有關(guān)，后續(xù)研究可進(jìn)一步細(xì)化臨床分期，探討聲像圖表現(xiàn)與病情嚴(yán)重程度、預(yù)后的關(guān)系，以更好指導(dǎo)臨床。

綜上所述，肝臟體積增大、實(shí)質(zhì)“地圖樣”改變、肝靜脈非血栓性變細(xì)、門靜脈增寬、門靜脈流速減低、下腔靜脈非膜性非血栓性狹窄、腹腔積液及膽囊壁毛糙增厚的超聲聲像圖表現(xiàn)在HSOS的診斷中有很高的診斷及鑒別診斷價(jià)值。超聲檢查具有無痛苦、可重復(fù)、安全性高等特征，同時(shí)能實(shí)時(shí)觀察肝臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)及肝內(nèi)動靜脈管腔及血流情況，結(jié)合既往病史，為臨床提供準(zhǔn)確、可靠的依據(jù)，故其在HSOS的診斷及鑒別診斷中具有重要價(jià)值。若能早期診斷，則為臨床及時(shí)治療爭取時(shí)間，從而改善患者預(yù)后。