成立立，汪 軍（隨州市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，湖北 隨州 441300）

病例男，17 歲。于1 月前多次出現(xiàn)雙眼上翻、異常發(fā)音，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無(wú)口吐白沫，無(wú)手足抽搐等癥狀。遂來(lái)院就診。行MR 掃描示（圖1）：左顳葉團(tuán)狀短T1短T2信號(hào)，DWI、SWI 均呈低信號(hào)，邊界清楚，周?chē)?jiàn)少許水腫；增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化。診斷為海綿狀血管瘤。該患者未做CT 檢查。

手術(shù)中見(jiàn)左顳極一淡黃色占位，大小約1.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，質(zhì)地韌，血供一般，與周?chē)X組織界限不清。左側(cè)顳葉腦實(shí)質(zhì)硬化變性。

術(shù)后病理示：（左側(cè)顳葉）低級(jí)別膠質(zhì)瘤伴大量鈣化（形態(tài)學(xué)考慮為星形細(xì)胞瘤，WHO Ⅱ級(jí)），免疫組化染色提示為異檸檬酸脫氫酶（IDH）野生型。免疫組化染色示：GFAP（+），S-100（+），Olig2（+），P53（+），ATRX（+），IDH-1（R132H）（-），Ki67（LI：1%）；Calretinin 及NeuN（顯示腫瘤旁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）。

討論膠質(zhì)瘤是起源于神經(jīng)膠質(zhì)的一種最常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，低級(jí)別膠質(zhì)瘤多表現(xiàn)為稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)或有輕度灶周水腫，鈣化極少見(jiàn)。本例腫瘤主要表現(xiàn)為團(tuán)狀鈣化，少見(jiàn)，文獻(xiàn)中通常以病例報(bào)告的形式出現(xiàn)。Gupta 等[1]報(bào)道了4例與本例相似的兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，認(rèn)為它們共同的特征是大量的瘤內(nèi)鈣化，單一的細(xì)胞學(xué)特征，少細(xì)胞和低增殖活性，并提出了大量鈣化的低級(jí)別膠質(zhì)瘤（Massively calcified lowgrade glioma，MCLGG）這一新的詞組。Hewer 等[2]認(rèn)同了Gupta 等的觀點(diǎn)，認(rèn)為需要進(jìn)一步研究來(lái)評(píng)估這種形態(tài)相似性是否能轉(zhuǎn)化為基因改變和/或基因表達(dá)的常見(jiàn)模式，從而驗(yàn)證MCLGG 是低級(jí)別膠質(zhì)瘤中的新型實(shí)體。在本例中，腫瘤細(xì)胞成分與一些低級(jí)別膠質(zhì)瘤相似，具有一定的增殖活性，盡管很小，但也表明MCLGG 確實(shí)是腫瘤性質(zhì)。另外，它又具有一些不同于一般低級(jí)別膠質(zhì)瘤的特殊表現(xiàn)，如組織學(xué)上大量鈣化，基因型上IDH1（R132H）突變陰性（80%以上的低級(jí)別膠質(zhì)瘤為陽(yáng)性[3]）、ATRX 陽(yáng)性（在大部分星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤中為陰性[3]）等?？傊?，該腫瘤的影像學(xué)和病理組織學(xué)表現(xiàn)具有特征性，但存在與常規(guī)低級(jí)別膠質(zhì)瘤不同的遺傳學(xué)改變，是否表明它是一種新型的實(shí)體，有待進(jìn)一步的研究證實(shí)。膠質(zhì)瘤呈大量鈣化的表現(xiàn)比較少見(jiàn)，很難與顱內(nèi)其他原因引起的鈣化灶相區(qū)別，在今后的工作中應(yīng)注意鑒別。

圖1 低級(jí)別膠質(zhì)瘤伴大量鈣化影像表現(xiàn)。軸位T1WI（圖1a）、T1WI 壓脂增強(qiáng)掃描（圖1b）和T2WI（圖1c）顯示，左顳葉病變（箭頭所示）呈團(tuán)狀短T1短T2信號(hào)，邊界較清楚，周?chē)樯僭S水腫，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化。DWI（圖1d）、SWI（圖1e）顯示病變呈低信號(hào)，相位圖（圖1f）中心以高信號(hào)為主。